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患者男， 68 岁，健康体检，健康告知有高血压，胆囊结石病史。胆囊大小正常，壁厚约 4mm ，其内见数个强回声团，后伴声影，其中一个大小约 11mmx7mm ，胆总管上段内径约 10mm ，于肝门部见一大小约 28mmx24mm 混合回声团（图 1 ），边界清，内见稍强回声及无回声。门静脉主干及肝内胆管未见明显扩张。 CDFI: 肝门部异常回声团内部及周边未见明显异常血流信号（图 2 ），门静脉流速约 14cm/s 。肝门部混合回声团（建议进一步检查），胆总管上段稍宽，胆囊结石、胆囊炎。既往史：高血压 20 余年，服用厄贝沙坦控制可。1 年前外院体检发现胆囊结石，曾发作一次，上腹痛伴发热，于当地医院就诊，症状缓解后未予特殊处理。ALT 、 AST 显著增高， TBiI 、 DBiI 稍增高。肝右管见不规则结节状长 T1 长 T2 信号，其内信号均匀，大小约 29mmx28mmx27mm ，增强扫描见不均匀强化，肝内血管走行正常；肝内、外胆管无扩张，胆囊腔内见斑点、结节状短 T2 信号，较大者长径约 11mm 。1、 肝右管异常信号，肿瘤性病变可能，请结合临床。2、 胆囊多发结石伴胆囊炎。肝内胆管未见明显扩张；肝右管区见结节状长 T2 信号（图 3 ），邻近肝右叶胆管受压；胆囊未见明确显影；胆总管宽径约 8mm ，其内未见明显充盈缺损；主胰管未见明显扩张。行腹腔镜中转右半肝切除术、左肝管-空肠吻合术、胆总管探查术、术中胆道镜检查、胆囊切除术。胆囊底部向肝右叶膈面反折并与肝脏粘连，胆囊内可触及结石，体颈部与网膜粘连，胆总管结构可辨不扩张。肝内外胆管不扩张，右肝管分支可见菜花样新生物，胆总管内可见泥沙样结石及絮状物。（胆管肿瘤）导管内乳头状肿瘤伴高级别上皮内瘤变（图 4 ）。Ki-67（+，约 30% ）， P53 （个别+）。图 4 胆管内乳头状肿瘤病理图（ HE 染色，x200 ）胆管内乳头状肿瘤是一种罕见的胆道系统疾病，以胆管黏膜上皮细胞呈乳头状增生为特点的具有高度恶性潜能的肿瘤[1]。2010 年被世界卫生组织作为消化系统肿瘤中一种独立的肿瘤实体。其好发于中老年人群，发病率男性略高于女性，病因尚不十分清楚，一般认为长期慢性炎症刺激导致胆管上皮细胞乳头状增生，并逐步异型增生发展成为恶性肿瘤。胆管内乳头状肿瘤发生在肝外胆道约占 58% ，发生在肝内外胆道约占 33% ，发生在肝内胆道约占 9%[2] 。胆管内乳头状肿瘤临床表现不典型，多为隐匿性发病，早期可无任何不适症状，发病时有梗阻性黄疸，腹痛，发热等症状。实验室检查多为胆系酶及肿瘤标志物 CA199 升高，但缺乏特异性。影像学是重要检查方法，彩超检查是首选，虽无特征性表现但相关表现可为临床诊断与鉴别提供可靠依据。声像图上主要表现为：胆管内见菜花状、乳头状肿物，伴有肝内外胆管不同程度的扩张，大部分可见完整胆管壁，当肿瘤分泌大量粘液时可见明显扩张呈囊状的胆管，甚至部分可见扩张的胆道内絮状漂浮征。超声造影动脉期高增强，门脉期、延迟期减退呈低增强。结合本病例彩超显示扩张的胆管内可见稍强回声及无回声内有少许絮状回声，仍有一定的声像图表像，但此肿瘤临床少见是对其认识不足。胆管内乳头状肿瘤需要与肝脏黏液性囊腺瘤，肝复杂性囊肿等相鉴别。胆管内乳头状肿瘤伴低或中度上皮内瘤变；胆管内乳头状肿瘤伴高度上皮内瘤变；胆管内乳头状肿瘤伴侵袭性癌。其中胆管内乳头状肿瘤伴高度上皮内瘤变被认为是癌前病变，而伴有浸润性癌的胆管内乳头状肿瘤是胆道恶性肿瘤[3]。胆管内乳头状肿瘤病变累及广泛，易恶变，复发率高、早期诊断存在困难，最终诊断依靠病理学。根治性外科手术是目前首选的有效治疗方法，部分恶性者术后辅以放化疗，但仍需长期随访。[1] 王东东,魏丰贤,邓弘扬,等.肝内胆管乳头状肿瘤伴浸润性癌1例[J].中国微创外科杂志,2021,21(15):471-473. [2] 刘洪勇,顾腾,苏靖涵,等.肝内胆管乳头状瘤1例[J].临床肝胆病杂志,2018,34,(11):24.4-24.5. [3] 杨潇,周晓,胡春阳,等.肝内胆管导管内乳头状肿瘤1例报道[J].胃肠道病学和肝病学杂志,2020,29（12）：1383-1385. 
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