概述 发作性睡病(narcolepsy)是慢性嗜睡(sleepiness)最常见的原因,患病率约1/2000。从起病到明确诊断历时5-15年,由于医生对此病了解不多,将近半数患者未明确诊断。目前认为发作性睡眠病分为1型(伴猝倒)和2型(不伴猝倒),1型是由于下丘脑分泌下丘脑泌素(hypocretin)的神经元广泛丢失所致,2型原因不详。 临床表现 发作性睡眠病一般在10-20岁之间突然起病,表现为持续存在的白昼睡眠增多,少数患者起病较慢。发作性睡眠病的嗜睡往往非常严重,患者因此在学校、工作及静息状态(例如看电影)时难以保持清醒,导致学习成绩、工作能力下降甚至交通事故。与睡眠不足不同,发作性睡眠病患者在夜间睡眠非常充足的情况下白昼仍然十分困乏。与呼吸睡眠暂停综合征不同,发作性睡眠病患者在晨起时精神得到恢复,但1-2个小时后又感到困倦。 快速眼动睡眠(REMS)紊乱是发作性睡眠病的一个重要特征。REMS是正常睡眠周期中的一部分,其发生有一定顺序(见下图)。REMS的特点有:生动的梦境,快速眼球运动及骨骼肌低张力(呼吸肌除外)。 一:根据发作性睡病四联症确诊 发作性睡病是一种非器质性病变的神经系统疾病,因此检查都是正常的,在此基础上发作性睡病四联症出现两个或者两个以上症状持续一个月一个上就可确诊发作性睡病。发作性睡病四联症分别为白天不可抗拒的短期嗜睡,情绪激动时猝倒,睡眠瘫痪和入睡幻觉。 二:做二十四小时睡眠监测 如多导睡眠图(PSG)显示下面1个或多个特征:睡眠潜伏期<10min;REM<20min; 多次睡眠潜伏期试验(MSLT)平均潜伏期<5min;出现≥2次的睡眠始发的REM睡眠。确诊为发作性睡眠病。 发作性睡病的症状 1、白天过度嗜睡 因为患上这疾病的人,是没有能力抗拒睡眠的。白天发作次数较多,在任何环境都会入睡。醒来后,会精力充沛、头脑清楚。 2、猝倒 患者会不自觉低头,或者突然倒地。但是意识还是很清楚的,一般每天可能一次。猝倒时,肌肉张力完全丧失。 3、出现幻觉 患者在入睡前可能会感觉到自己像做梦一样,看到一些情景。这些幻觉非常生动,仿佛就真的发生一样。因此睡眠时会出现噩梦,伴随有全身麻痹、恐惧。他们很难区分是做梦还是真实的。 4、失眠 别看发作性睡眠病经常要睡觉,因为会发生幻觉,他们的睡眠就是断断续续的,没办法好眠。有时候白天睡眠时间过长,会干扰到晚上的睡眠。 猝倒的危害 儿童的猝倒发作有一些自己的特点(见下图)。儿童猝倒发作后肌张力低下可以持续较长时间,可能会伴有摇摆步态(肌张力低下)、伸舌(肌张力低下)或口周不自主运动(如扮鬼脸,肌张力低下-运动过多综合征?),不自主运动同时可能会有不同程度的意识障碍。随着病程延长,不自主运动逐渐消失。 者在看动画片的过程中部分骨骼肌麻痹 两名不同患者持续的眼睑下垂和伸舌 持续的面部肌张力低下 持续的全身肌张力低下引起宽步基、被迫蹲位、步态不稳 扮鬼脸 舞蹈样动作 发作性睡病患者的骨骼肌麻痹和生动梦境(REMS的特点)可以发生在睡眠将醒时刻或由醒入睡时分。睡眠麻痹类似于猝倒发作,但发作无需诱因,主要发生在睡眠将醒时,偶尔发生于由醒入睡时。幻觉在发作性睡眠病中较常见,幻觉十分生动且不愉快(例如有人闯进卧室或被动物攻击)。幻觉分为入睡前幻觉和觉醒前幻觉。与猝倒发作类似,睡眠麻痹和睡前幻觉很少超过1-2min。20%的健康人也会发生睡眠麻痹和睡前幻觉,因此它们的诊断意义不如猝倒发作。 发作性睡眠病还有一些其他临床表现。发作性睡眠病患者白昼睡眠增多,但夜间睡眠碎片化,有时需要服用安眠药。这些患者体重往往增加,成人患者体重指数超出平均值15%,可能是由于低代谢率所致。此类患者其他睡眠障碍(例如睡眠呼吸暂停综合征、夜间肌阵挛、梦游、RBD)的患病率也高于一般人群。抑郁在发作性睡眠病中也很常见。一些患者有自动症样表现,例如曾打电话订购物品但不能回忆,或从公司开车回家但并不自知。 西 医诊断 :发 作 性 睡眠 病 中医诊断:多寐 证属 :脾虚湿盛 治 法 :健脾祛湿 处方:炙甘草 陈皮 砂仁 竹茹 枳壳 胆南星 木香 佩兰 广藿香 生地 茯苓 白术 生黄芪 党参 党参 (药方不全仅供参考私自抓药后果自负!) 二诊:自觉意识较前清楚,精神好,嗜睡症状也有减轻, 三诊:自觉服药后症状日渐减轻,白天能控制嗜睡. 巩固一疗程,近期回访无复发,生活恢复正常。 北京同世堂中医张志忠医生治疗发作性睡眠病以“开窍醒脾汤”为主方,以补足人体五阳,恢复人体阴阳恢复平衡为理念。针对性用药强胃健脾,祛除脾胃湿气,提升脾胃中气,可以使清气上升,浊气下沉、行气开窍控制嗜睡。养血化瘀,打通全身血液循环,温养五脏,疏通经络,加强人体新陈代谢,排除浊气缓解嗜睡。气为血之帅,气行则血行。十二经气血运行不息,以维持脑的正常生理功能。 提醒:发作性睡眠病患者应避免从事危险性的工作,如开车、高空作业、游泳极限运动等,要保持良好的心情态度、日常生活习惯、不可暴饮暴食、避免过度劳累、充足的睡眠、戒烟戒酒。发现病情应及时就医,只有合理正确的治疗,才能让身体远离发作性睡眠病的困扰和侵害,从而避免意外伤害的发生。 |
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