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前言
头痛是一种极其常见的症状，导致许多患者到急诊室寻求缓解和诊断。虽然一些头痛是潜在严重疾病的症状，但幸运的是，大多数头痛是良性的。根据国际头痛协会头痛疾病分类 (ICHD 3) ，头痛可分为两大类：(1) 原发性头痛疾病和 (2) 继发性头痛疾病。原发性头痛疾病包括偏头痛、丛集性头痛和紧张型头痛等诊断。中枢和/或外周机制的内在疼痛系统的异常激活导致头痛。此类疾病的易感性取决于遗传和环境因素。原发性头痛是根据患者的病史和可识别的潜在病因来诊断的。影像学和实验室检查最常用于帮助排除头痛的继发性原因。继发性头痛的病因多种多样，包括颅内肿瘤、感染、出血、内分泌异常（如甲状腺功能减退症）、毒性暴露（如一氧化碳中毒）等。
本章将讨论急诊科可能出现的头痛疾病的鉴别诊断以及用于评估头痛继发性原因的各种诊断方法。还将介绍几种原发性头痛疾病的治疗方法。有关所有头痛疾病及其诊断的详尽列表，读者应参阅 ICHD-3 分类。2017年的国立医院门诊医疗调查中，头痛是患者前往急诊室寻求治疗的第七大常见原因。这是成年人(15岁或15岁以上)最常见的第三大原因。总的来说，头痛占急诊的350多万人次，约占总1.38亿人次的2.5%。 在同类研究中规模最大的一项研究中，Goldstein和他的同事评估了1992年至2001年间所有因头痛而就诊的成人ED患者的代表性样本，发现大约三分之二的患者是因原发性头痛障碍而就诊。在那些出现继发性头痛障碍的患者中，绝大多数是良性的。事实上，仅有 2% 的头痛患者是严重疾病导致的。之前的研究还发现，大多数因头痛就诊于急诊科的患者为原发性头痛，继发性头痛的发生率低至 4%。某些临床特征，例如突然发病、年龄较大和严重程度显着增加了找到潜在原因的可能性。所有原发性头痛疾病的病理生理学的详细讨论超出了本章的范围;然而，本文仅仅简单概述偏头痛的病理生理学。偏头痛可能是由于中枢痛觉调节改变而引起的脑膜和血管痛觉感受器的激活。头痛及其相关的神经血管改变是三叉神经系统激活的结果。与副交感神经相连的反射形成三叉神经自主反射。激活导致血管活性肠多肽释放和血管扩张。 三叉神经感觉神经元中含有P物质、降钙素基因相关肽(CGRP)和神经激肽A。兴奋导致从感觉 C 纤维末梢释放 P 物质和 CGRP，这有助于神经源性炎症发生。这些物质与血管相互作用，导致扩张、血浆蛋白外渗和血小板活化。认为神经源性信息使神经纤维(外周敏化)变得敏感，从而对以前无害的刺激产生反应，如血管搏动，部分导致偏头痛的疼痛，中枢敏化也会发生。脑膜受体激活后，三叉神经核尾核和颈上脊髓背角发生神经元激活。正电子发射断层扫描显示，在偏头痛时，脑干在接近痛觉通路的区域以及在调节疼痛的系统中激活。原发性头痛由其发作、持续时间和相关特征，如恶心/呕吐、视觉先兆、结膜充血、流涕等来定义。鉴别诊断部分对这些鉴别特征作了详细说明。一些继发性头痛也有典型的表现。以下是一些因特定原因引起的头痛的病史和检查的临床特征。外伤史增加颅内出血(蛛网膜下腔、硬膜下、硬膜外、实质内)的机会，也可能在颈动脉或椎体夹层之前发生。脑静脉血栓是闭合性颅脑损伤的另一种少见但严重的并发症。硬脑膜鞘的创伤可能导致脑脊液(CSF)泄漏，导致低颅压头痛。颅底或颈椎骨折引起的外伤可导致严重的后颅脑和颈部疼痛。对于有偏头痛病史的患者来说，轻微的头部损伤可能引发偏头痛。闭合性头部损伤后的头痛可能类似于偏头痛或紧张性头痛，并可能伴有相关症状，如颈痛、头晕、认知障碍和心理/躯体疾病，如易怒、焦虑、抑郁、疲劳和睡眠障碍。 发烧或感染 如果在身体其他部位出现感染，就应该怀疑感染可能已经扩散到中枢神经系统。应评估患者是否存在颈部僵硬/脑膜刺激征（颈部被动运动抵抗）、发烧或意识水平改变。应该注意最近是否服用头痛药物，因为非甾体抗炎药和对乙酰氨基酚可能掩盖发烧。在血管炎、恶性肿瘤、血栓形成和蛛网膜下腔出血的情况下也可能发生发热。然而，在蛛网膜下腔出血时，发热倾向于延迟，因此在急诊科评估时不太可能出现。免疫防御功能低下的患者发生中枢神经系统感染的风险增加，包括脑膜炎、脑炎或脓肿。此外，艾滋病患者发生中枢神经系统机会性肿瘤(如淋巴瘤)的风险增加。某些免疫抑制剂，如环孢素、他克莫司和吉西他滨，与后部可逆性白质脑病综合征的风险增加相关。其他免疫抑制剂，如脂质体阿糖胞苷、IVIG、鞘内注射甲氨蝶呤和硫唑嘌呤，可在无菌性脑膜炎的情况下出现头痛。亲密的朋友、家人或同事同时头痛 如果与患者有过接触的人也出现了新的头痛，这应该引起感染或有毒接触的怀疑。传染性脑膜炎可能表现为孤立的头痛或可能伴有颈部僵硬、脑膜刺激征、畏光、恶心/呕吐、发烧或皮疹。如果有症状的人群一直在封闭的环境中（尤其是在冬天），要考虑一氧化碳中毒。一氧化碳中毒可能伴有意识模糊、恶心/呕吐、胸痛、乏力或头晕。呼吸急促和心动过速是最常见的临床表现。当碳氧血红蛋白水平高于31%时，皮肤几乎总是呈现樱桃红色。然而，以头痛为主要症状的患者应该有较轻的症状，而且很少出现这种典型的皮肤颜色。 肿瘤病史 恶性肿瘤病史患者应注意脑实质或脑膜转移。最常见的恶性肿瘤转移到大脑是肺(36- 46%)，乳腺(15 -25%)和皮肤(黑色素瘤)(5 -20%)。然而，几乎所有的系统性肿瘤都可以转移到大脑，包括肾脏、结肠、睾丸和卵巢。转移灶中的头痛可能是非特异性的，但可能与恶心/呕吐、局灶性神经功能缺损或癫痫发作有关。头痛经常描述在频率或强度上逐渐恶化，并且可能在仰卧、紧张或咳嗽时恶化。恶性肿瘤相关的高凝状态使患者发生脑梗死和脑静脉血栓形成(CVT)的风险增加。头痛也可能是化疗的副作用(如氟尿嘧啶、丙卡嗪或替莫唑胺)。伴随的贫血、高钙血症或脱水也可引起头痛。 怀孕 原发性头痛，如紧张性头痛和偏头痛，通常在怀孕期间改善或稳定。因此，如果一个怀孕的患者出现了她的第一次头痛或她的头痛性质部位变化，医生应该积极地寻找其他原因。对于妊娠 20 周后的孕妇，有必要排除先兆子痫/子痫，临床表现可能类似于偏头痛，甚至可能伴有视觉先兆。伴随的精神状态改变和癫痫发作与子痫有关。脑静脉血栓形成和可逆性脑血管收缩都可能发生在怀孕期间和分娩后的最初几周。颈动脉和椎动脉夹层在妊娠期和分娩后均有报道。此外，缺血性卒中、脑内出血和蛛网膜下腔出血的风险似乎在分娩前两天和分娩后 1 天最大。这种风险在产后 6 周内仍然有所升高。妊娠期间刺激脑下垂体可增加下垂体卒中的风险，如果患者出现新的严重头痛并伴有视觉改变，应考虑这一点。如果患者出现产后直立性头痛，应考虑硬膜麻醉后穿刺头痛。 视力下降 伴随视力下降的头痛有很大的差别。由于占位或脑静脉血栓形成引起的颅内压增高，乳头状水肿可导致双侧视力丧失。垂体占位会压迫视交叉，引起不同程度的双侧视力丧失，尤其是周围视觉。后部可逆性白质脑病综合征(PRES)可同时伴有头痛和双侧视力丧失，可能与高血压相关，有时伴有癫痫发作。局部缺血性卒中或一个半球的占位可表现为头痛和与此相关的一个视觉区域的视力丧失(同侧偏盲)。 50岁以上的患者出现单眼视力丧失(黑蒙)并伴有头痛，与巨细胞动脉炎密切相关。相关特征可能包括太阳穴压痛、颞动脉搏动减少、下颌跛、红细胞沉降率增加、发热、体重减轻或肩和髋部疼痛和僵硬(风湿性多肌痛)。特发性颅内高压常伴有短暂性视力障碍，即持续数秒的视力丧失发作；这些通常是单眼的。急性闭角型青光眼可表现为快速进行性视力丧失和相关的眼痛或头痛。用力、咳嗽、劳损(Valsalva)、弯腰或举起重物，都倾向于增加颅内压。如果这些动作引起头痛，应考虑影响后窝的结构性病变，如Chiari畸形。颅内压升高的患者也可能出现视乳头水肿、恶心/呕吐以及仰卧位头痛加重。与颅内高压相关的疾病，如中枢神经系统感染、占位和血肿，也可能因这些操作而恶化。脑静脉血栓形成可能与静脉高压引起的颅内压增高有关。特发性颅内高压(假性脑瘤)也可能出现类似的情况，尽管这是一种排除诊断。尽管它们与低颅内压而非高颅内压有关，但自发性脑脊液漏也可能与 Valsalva 诱发的头痛有关。需要注意的是，有些良性头痛，例如咳嗽性头痛，可能是由咳嗽或劳损引起的。此外，偏头痛患者最常将他们的头痛描述为随着一般活动而恶化（但通常不会诱发），通常包括 Valsalva 动作。在急诊室出现头痛的患者应注意检查是否有霍纳综合征（瞳孔小且在黑暗中不能很好地扩张，并伴有轻度眼睑下垂）。虽然霍纳氏综合征可能发生在原发性头痛如三叉神经神经性头痛(TACs)和很少发生的偏头痛中，但霍纳氏综合征的存在应提醒临床医生注意颈动脉或椎动脉夹层的可能性。肺/颈部恶性肿瘤也可导致霍纳综合征，并可能与脑转移时的头痛有关。急性闭角型青光眼瞳孔较大，对光反应迟钝，或瞳孔通道病变(包括视神经病变、第 III 脑神经麻痹或脑干病变)。瞳孔大小不等也可以作为典型偏头痛的一部分出现。 危险信号 在评估头痛期间记住临床“危险信号”的一个有用助记符是 SNNOOP10，它代表： · 全身症状，包括发烧→ 考虑感染性、炎症性或肿瘤性病因 · 神经缺陷或功能障碍（包括意识下降）→考虑结构性颅内疾病· 头痛突然发作突然→考虑蛛网膜下腔出血、可逆性脑血管收缩综合征或其他血管/结构疾病· 年龄较大（50 岁后）→ 考虑巨细胞动脉炎、其他血管性或非血管性颅内疾病· 头痛性质部位等改变或近期头痛→ 考虑肿瘤、血管性或非血管性颅内疾病· 因打喷嚏、咳嗽或运动而诱发→考虑后颅窝畸形，包括 Chiari 畸形、颈或颅血管疾病、高颅压、非血管性颅内结构障碍或脑脊液漏· 视乳头水肿→考虑肿瘤和其他非血管性颅内疾病或颅高压· 进行性头痛和非典型表现→考虑肿瘤、血管性或非血管性颅内疾病· 怀孕或分娩后→考虑硬膜穿刺后头痛；高血压相关疾病（例如先兆子痫）；静脉窦血栓形成; 垂体卒中（如果突然）; 可逆性脑血管收缩综合征；卒中; 甲状腺功能减退症; 贫血; 糖尿病· 具有自主神经功能的眼痛→考虑后颅窝、垂体区或海绵窦的病变；Tolosa-Hunt 综合征; 眼科原因· 创伤后头痛→ 考虑硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血、硬膜外血肿或急慢性创伤后头痛· 免疫系统的病理学，例如 HIV→考虑机会性感染
· 头痛发作时过度使用止痛药或新药→考虑药物过度使用头痛；药物性头痛当存在任何这些症状时，应考虑进一步的实验室、影像学和/或腰椎穿刺，以寻找继发性头痛的原因。
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