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第一部分｜FIRST 一位42岁既往体健的女性突然出现右侧耳聋、眩晕和恶心，伴右耳闷，无明显的头痛或颈部疼痛。既往体健，否认血管危险因素和神经耳科疾病，否认最近有头颈部外伤史。神经学检查显示，暗室非固视下，可见微弱自发性下跳眼震。在水平摇头和悬头位时，下跳眼震增强。无凝视眼震及头偏斜。床边水平甩头试验（HITs）和其他神经系统检查也正常。纯音测听记录了右耳的严重感音神经性听力损失（SNHL），平均听阈为100 dB（图A）。视频头脉冲检查显示，所有6个半规管（SCC）的头部脉冲增益正常，但右后半规管有微弱隐性扫视。前庭温度试验、颈源性及眼源性前庭诱发肌源性电位以及主观视觉垂直测量结果均正常。 1. 感音神经性听力损失（SNHL）如何定位？ 第二部分 ｜SECOND 突发性SNHL可由任何涉及听觉投射的病变引起，但可从相关眩晕和眼震推断病变位置。虽然良性阵发性位置性眩晕（BPPV）偶尔于突发性SNHL伴发，但头部直立位置的下跳性眼震、与位置改变不明显的眩晕性质以及既往无发作眩晕的病史，与良性阵发性位置性眩晕相矛盾。原发性下跳性眼震可发生在累及后半规管投射系统或小脑下部病变时出现。在没有任何中枢神经体征的情况下，右后半规管见隐形微弱扫视波提示累及后半规管或前庭下神经的病变。由于耳蜗和后半规管解剖结构临近，故病变定位在此处可解释临床表现。然而，下跳性眼震更常见于小脑下部病变，可导致中枢性孤立性眩晕，而无其他中枢神经症状。因此，突发性SNHL伴眩晕可局限于内耳至桥小脑区。  （A）纯音测听术显示，初次出现时右耳有严重听力损失。 1.突发性SNHL伴或不伴眩晕的原因是什么？ 2.需要安排头颅检查吗？ 3.该病人导致突发性SNHL伴眩晕的最可能原因是什么？ 第三部分｜THIRD 突发性SNHL伴眩晕常见于血管性、创伤性和炎症性疾病。因此，可能需要对大脑、颅内和颅外血管、迷路和内耳道进行磁共振检查。在该患者中，钆增强脑MRI表现正常，磁共振血管造影（MRA）显示右侧小脑前下动脉（AICA）无明显狭窄（图B）。自身免疫性疾病或其他系统性疾病的血清学检测正常。根据正常的磁共振成像和磁共振血管成像，且该患者年龄轻，缺乏已知的血管危险因素，近期无颈部或头部外伤史，因此，该患者被推定为特发性神经迷路炎。尽管口服和鼓室内注射类固醇，该患者眩晕和下跳性眼震在1周内消失，但听力损失在随后的3个月内仍未恢复，一年后，患者因短暂的自发性眩晕约5分钟后出现右侧面神经麻痹而再次就诊。患者右侧额纹消失，并诉右耳后区疼痛及右眼干燥。右耳听力损失保持不变。其他神经和神经耳科检查结果正常。  （B）头MRA示血管造影小脑前下动脉显影清晰（AICA）（箭头）。 1.我们如何解释这些连续的神经表现？ 2.我们应该重新检查她的大脑吗？ 3.这个病人的诊断是什么？ 第四部分 ｜FOURTH 周围性面瘫暗示病变位于面神经核及面神经病变。先前的眩晕没有其他神经症状和体征，进一步将病变定位在桥小脑角和内听道，在该部位面神经和前庭神经一起同行（图C）。鉴于先前突发性SNHL并伴有眩晕，患者的症状可归因于在先前评估中可能遗漏的孤立性血栓栓塞波及内听道内动脉血管和神经，或病毒再激活或自身免疫性疾病引起的复发性炎症。随访的弥散加权磁共振成像正常，但右耳动脉的灌注延迟，这意味着内听动脉（内耳动脉的终末支）供应的内耳时缺血。磁共振脑血管成像（MRA）显示，右侧AICA近段完全闭塞（图E），而既往该血管是正常的（图D）。  （C）脑干和桥小脑池中AICA与面神经和前庭耳蜗神经之间关系的示意图。（D）在第二次犯病后头MRA示，右AICA在近端部分被切断（箭头）。（E）数字减影血管造影术清楚地显示，右AICA在起始段闭塞，但左AICA正常。 高分辨血管壁影像学显示右侧桥小脑池内有一个1厘米的椭圆形肿块，AICA在此处分支内听动脉（图F和G）。肿块起源于AICA，表现为不均匀T2低信号，伴有偏心T1对比增强，提示为夹层AICA动脉瘤。  （F，G）高分辨率血管壁成像显示右侧桥小脑池（F，箭头）内1 cm椭圆形T2低信号肿块，起源于右侧AICA（F，三角箭头），提示AICA动脉瘤。此外，肿块（G，三角箭头）中有一个偏心的高强度，这与夹层动脉瘤。 回顾先前的磁共振成像显示，右AICA的远端段比近端和对侧段扩张更多（图H），这提示动脉夹层。对自身免疫性疾病和风湿病的反复调查再次没有发现。所有这些发现表明了自发性AICA夹层、动脉瘤形成以及最终由于动脉瘤血栓形成导致耳蜗前庭神经和面神经缺血的一系列病理过程。 考虑到再通过程中可能发生蛛网膜下腔出血的潜在风险，抗血小板药物及抗凝剂均未使用。患者未出现其他神经症状和体征，12个月后随访MRA，闭塞的夹层动脉瘤保持稳定。面瘫缓解了，但听力损失仍然没有改善。  （H） 对初始磁共振成像的回顾显示，AICA的远段相对于近段和对侧AICA扩张（箭头）。 讨论｜DISCUSS 这是AICA夹层动脉瘤血栓性闭塞导致缺血/梗死的首次文献报道。这项研究强调了一种常见的神经学症状，即突发性耳聋伴眩晕和危及生命的小脑动脉血管夹层之间可能存在的联系。尽管小脑动脉夹层极其罕见且难以诊断，但它应被视为突发性耳聋伴或不伴眩晕的原因。 在这个病人中，最初的MRA显示右侧远端AICA节段的扩张是夹层的早期迹象。因此，最初出现的突发性SNHL和眩晕似乎是由于近端AICA病变导致远端栓塞所致。全身和鼓室内类固醇治疗反应差的重度听力损失支持缺血机制。随后再发的眩晕和周围性面神经麻痹可由夹层动脉瘤导致的血管血栓或压迫性闭塞引起的缺血/梗死来解释。 在伴有或不伴有眩晕的突发性SNHL的各种病因中，与肿瘤或炎症性疾病相比，缺血机制很少受到关注。然而，前庭蜗神经或迷路供血动脉的血栓栓塞闭塞，主要是AICA，可引起孤立性前庭听力疾病。大约8%–30%的AICA中风表现为孤立性听力前庭病。此外，据报道，突发性SNHL患者的未来卒中风险高于对照组。考虑到其潜在的严重预后，应仔细检查内耳缺血引起的孤立性听力前庭病。 磁共振成像在评估迷路梗死方面有限。非侵入性技术，包括MRI或CT血管造影和高分辨率磁共振血管壁成像，在诊断颅内小血管病变方面并不完善，尤其是小脑动脉。因此，考虑临床表现和心血管危险因素对于怀疑血管性内耳病变至关重要，对于那些最初仅表现为孤立性前庭听力障碍且影像学正常患者，也需要采用多模式影像学方法进行仔细的随访。 文献来源：Jeong-Yoon Choi, Hyo-Jung Kim, et al. Clinical Reasoning: Sudden hearing loss with vertigo in a 42-year-old woman.Neurology 2020 06 09;94(23):1042-1047. |
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