2021年ANCA相关性血管炎进展

2021年ANCA相关性血管炎进展

1.血浆置换与糖皮质激素用量在重症系统性血管炎中的合理运用

在临床治疗ANCA相关性血管炎的过程中，面对重症患者使用糖皮质激素用量及是否进行血浆置换尚未达成共识，过去的1年中1项2×2因子随机PEXIVAS试验评估了血浆置换与不血浆置换、标准剂量口服糖皮质激素与减量口服糖皮质激素在重症患者中的使用情况。该试验涉及704名患者，是迄今为止规模最大的ANCA相关性血管炎临床试验[1]。实验结果血浆置换组352例患者中有100例(28.4%)死于任何原因或ESKD，对照组352例患者中有109例(31.0%)死亡。在亚组分析和次要结果分析中，结果是相似的。糖皮质激素减少剂量组的92例(27.9%)和标准剂量组的83例(25.5%)。由此得出结论，在患有严重 ANCA 相关血管炎的患者中，使用血浆置换并没有降低死亡或终末期肾病的发生率。在死亡或终末期肾病方面，糖皮质激素减量方案不劣于标准剂量方案。

2.2021年指南首次明确提出关于ANCA相关性血管炎治疗建议

2021年美国风湿病/血管炎基金会抗中性粒细胞抗体相关性血管炎治疗指南提出了首个ACR/血管炎基金会关于GPA、MPA和EGPA管理的建议[2]。指南中针对活动期、重度GPA/MPA/EGPA，活动期、非重症GPA/MPA/EPGA，以及存在肾小球肾炎或肺泡出血等合并症患者的诱导缓解治疗进行了具体阐述。包括利妥昔单抗，环磷酰胺、甲氨蝶呤等细胞毒性药物的使用，是否使用血浆置换，糖皮质激素用法用量。值得注意的是指南首次明确提出低剂量糖皮质激素疗法优于标准剂量疗法。指南还对疾病缓解期及复发的治疗给出了具体建议。

注：AZA 硫唑嘌呤，CYC 环磷酰胺，GC 糖皮质激素，LEF 来氟米特，MMF 霉酚酸酯 MTX 甲氨蝶呤 RTX 利妥昔单抗,MEP美伯利单抗

3. C5a抑制剂AVACAPON 3期临床实验结果

331名患者接受了随机分组；166名患者被分配接受avacapon治疗，165名患者被分配接受泼尼松治疗。基线时两组的平均伯明翰血管炎活动评分均为16。在26周，服用avacopan组和泼尼松组中分别有120例(72.3%)和115例(70.1%)获得缓解。在52周服用avacapon的109例(65.7%)和强的松治疗的90例(54.9%)持续缓解。严重不良事件(不包括恶化的血管炎)发生在接受avacopan的患者中的37.3%和接受泼尼松的患者中的39.0%。结果表明在第26周时，avacopan的缓解率不低于泼尼松，但并不优于强的松缓解率；在52周时，在持续缓解率方面，avacopan优于泼尼松缓解率。未来将进行更长时间的临床研究以确定avacopan在ANCA相关性血管炎患者中的耐受性和安全性[3]。

参考文献：

1. Isabelle Ayoub,Patrick H Nachman. Advances in ANCA-associated vasculitis and lupus nephritis. Nat Rev Nephrol. 2021. 17(2):89-90.

2.Chung, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis Rheumatol. 2021 .73(8):1366-1383

3. Jayne DRW, et al. ADVOCATE Study Group. Avacopan for the Treatment of ANCA-Associated Vasculitis. N Engl J Med. 2021 18;384(7):599-609.

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供稿|孙睿 陈晨 陈思 郭红磊 张波

审稿|郭红磊 张波

编辑|金鑫 潘艳艳【江苏省人民医院肾内科】