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CVT可原发于颅内脑浅静脉、深静脉或静脉窦，其中单纯浅静脉血栓形成罕见，多由静脉窦血栓延伸而来；深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。60% 以上的患者病变累及多个静脉窦，其中以上矢状窦受累居首位。病变性质可分为感染性和非感染性，前者常继发于头面部或其他部位细菌性感染；后者则多与各种非感染性病因引起的高凝状态、血液淤滞、血管壁损伤和颅内压过低等有关，部分原因不明。 病因和危险因素 【推荐意见】： CVT 的病因和危险因素复杂多样，应积极查找导致血液高凝状态和血栓形成的各种因素（Ⅰ级推荐）。 临床表现 一、一般临床表现 1. 颅内高压和其他全脑损害： 2. 局灶性脑损害： 3. 痫性发作： 4. 硬脑膜动静脉瘘的临床表现： 二、不同部位CVT的临床表现 1. 上矢状窦血栓形成： 2. 横窦和乙状窦血栓形成： 3. 直窦血栓形成： 4. 海绵窦血栓形成： 5. 单纯脑深静脉血栓形成： 【推荐意见】： （1）CVT依血栓累及部位、范围和起病急缓不同，导致临床表现多样，轻重不一，应重视CVT 临床表现的复杂性（Ⅰ级推荐；本条为本次新增推荐意见）。（2）对不明原因的头痛、视乳头水肿、颅内压增高、局灶脑损害（包括出血性或缺血性）、痫性发作（包括子痫）、不同程度的意识障碍、认知或精神障碍，或伴有硬脑膜动静脉瘘患者，应考虑CVT的可能，并行相关检查（Ⅱ级推荐，C级证据）。 影像学检查 一、头颅CT/CT静脉成像（CTV） 1. CT平扫： 2. CT增强扫描： 3. CTV： 二、头颅MRI/磁共振静脉成像（MRV） 1. MRI常规序列： 2. MRV： 3. DWI： 4. 磁敏感加权成像（SWI）或T2梯度回波对急性期静脉窦和皮质静脉血栓形成的诊断敏感度较高。 5. T1加权三维可变翻转角快速自旋回波成像是一种三维快速自旋回波序列，能压制血管腔内正常流动血液信号（黑血），并使静脉腔内血栓T1加权高信号，可确切显示CVT患者静脉窦或皮质静脉腔内血栓，诊断亚急性期CVT的敏感度和特异度分别达97%和99%～100%。 6. 增强三维预磁化快速梯度回波成像：是一种T1加权的静脉高分辨成像序列，能清晰显示脑静脉窦和皮质静脉及其邻近脑组织。CVT时，显示受累静脉腔内对比剂充盈缺损，诊断急性或亚急性脑静脉窦血栓的敏感度和特异度分别达83%和99%，还可用于鉴别CVT和非血栓性的静脉窦狭窄（如蛛网膜颗粒和静脉隔膜）。 三、DSA 【推荐意见】： （1）对疑似CVT的患者，CT/CTV和MRI/MRV都可作为主要的检查方法，MRI/MRV能准确诊断大多数CVT，可作为CVT随访的最佳无创性手段；对比增强MRV比时间飞秒MRV诊断CVT更为可靠（Ⅱ级推荐，C级证据）。（2）SWI或T2*梯度回波或 DWI 技术有助于提高CVT 诊断率，特别诊断急性单纯皮质静脉血栓形成（Ⅱ级推荐，C 级证据）。（3）高分辨 MRI和MRI血栓成像系列对提高CVT的诊断敏感度和特异度有益，有条件者应推广使用（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。（4）DSA诊断CVT有特定优势，但一般在MRV或 CTV 检查结果仍不能明确诊断或拟行血管内介入治疗时使用，同时应考虑到诊断单纯皮质静脉血栓形成的局限性，以及其有创性和操作不当导致颅内压增高的风险（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次修订推荐意见）。 其他辅助检查 一、D-二聚体 二、腰椎穿刺脑脊液检查 三、其他相关检查 【推荐意见】： （1）D-二聚体升高可作为CVT辅助诊断的重要指标之一，但其水平正常时并不能排除诊断CVT（Ⅱ级推荐，B级证据）。（2）腰椎穿刺检查脑脊液有助于明确颅内高压和感染等病因（Ⅱ级推荐，C级证据）。（3）血栓形成倾向的易患因素检查（包括血常规、血生化、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间、蛋白S和蛋白C或抗凝血酶Ⅲ等）有助于明确CVT的病因（Ⅱ级推荐，C级证据）。 治 疗 一、病因治疗 【推荐意见】： （1）感染性血栓应及时足量足疗程使用敏感抗生素治疗；原发部位化脓性病灶必要时可行外科治疗，以清除感染来源（Ⅰ级推荐）。（2）口服避孕药等相关的CVT，应立即停用此类药物（Ⅰ级推荐；本条为本次新增推荐意见）。 二、抗凝治疗 【推荐意见】： （1）无抗凝禁忌的CVT患者应及早接受抗凝治疗，急性期使用低分子肝素，剂量为90～100IU/kg体重，每日2次皮下注射；或使用普通肝素治疗，应使部分凝血活酶时间延长1.5～2.5倍。疗程可持续1～4周（Ⅱ级推荐，B 级证据）。（2）低分子肝素的安全性和有效性略优于普通肝素（Ⅱ级推荐，B 级证据）。（3）伴发于CVT的少量颅内出血和颅内压增高并不是抗凝治疗的绝对禁忌证（Ⅱ级推荐，B 级证据）。（4）急性期过后应继续口服抗凝药物，常选用华法林，目标PT‑INR值保持在 2～3之间（Ⅱ级推荐，C级证据）。（5）对于有可迅速控制危险因素的CVT，如妊娠、口服激素类避孕药物，抗凝治疗可在3个月内；对于危险因素不明或轻度遗传性血栓形成倾向的 CVT，口服抗凝治疗应持续 6～12个月；对于发作2次以上或有严重遗传性血栓形成倾向的 CVT，可考虑长期抗凝治疗（Ⅱ级推荐，B级证据；本条为本次新增推荐意见）。（6）目前尚无证据支持影像学证实的闭塞静脉（窦）再通，可作为停止口服抗凝治疗的依据（Ⅲ级推荐，C 级证据）。（7）新型口服抗凝药达比加群的疗效和安全性与华法林类似，但比华法林使用方便（Ⅱ级推荐，B级证据；本条为本次修订推荐意见）。 三、特殊情况的抗凝治疗 1. 头颈部感染性所致CVT： 2. 孕产期CVT： 【推荐意见】： （1）对头面颈部感染相关的CVT患者，抗凝治疗的疗效尚不明确，但有增加颅内出血的风险（Ⅲ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。（2）对于妊娠期CVT患者，建议整个孕期全程使用低分子肝素抗凝治疗（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。 四、抗血小板和降纤治疗 【推荐意见】： 除非基础疾病治疗需要，常规使用抗血小板或降纤治疗以治疗CVT并无支持证据（Ⅲ级推荐，C级证据）。 五、静脉溶栓治疗 【推荐意见】： 目前尚缺乏支持全身静脉溶栓治疗CVT的证据（Ⅲ级推荐，C级证据）。 六、血管内治疗 1. 静脉窦内直接接触溶栓治疗： 2. 血管内机械取栓术： 3. 球囊扩张成型术： 4. 静脉窦内支架植入术： 【推荐意见】： （1）CVT血管内治疗的安全性和有效性有待进一步评估（Ⅲ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。（2）经足量抗凝治疗无效且无严重颅内出血的重症患者，可在严密监护下慎重实施局部溶栓治疗（Ⅲ级推荐，C级证据；本条为本次修订推荐意见）。（3）对已有颅内出血或其他方法治疗无效的急性或亚急性CVT患者，在有神经介入治疗条件的医院，经导管机械取栓或球囊扩张成型术可以作为可供选择的治疗方法（Ⅲ级推荐，C 级证据；本条为本次修订推荐意见）。（4）对慢性血栓导致的静脉窦狭窄和颅内高压患者，有条件的医院可严格选择病例，考虑行狭窄部位静脉窦内支架植入术，但长期疗效和安全性仍需进一步评估（Ⅲ级推荐，C级证据；本条为本次修订推荐意见）。（5）血管内治疗后的抗栓方案，依治疗措施和患者病情行个体化选择（Ⅲ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。 七、CVT继发硬脑膜动静脉瘘 【推荐意见】：CVT继发硬脑膜动静脉瘘的治疗可参照硬脑膜动静脉瘘的一般原则，但尤应注意脑静脉回流的建立和保护（Ⅱ级推荐，C级证据）。 八、糖皮质激素 【推荐意见】： 除非基础疾病治疗需要，常规使用糖皮质激素治疗CVT并无益处，CT/MRI未发现脑实质病变的CVT患者，更应避免使用糖皮质激素（Ⅱ级推荐，C级证据）。 九、降低颅内高压和视神经保护 【推荐意见】： （1）对CVT引起的颅内高压，可用脱水降颅压治疗；但应防止过度脱水导致血液浓缩等因素加重CVT病情（Ⅱ级推荐，C级证据）。（2）对严重颅内高压或出现早期脑疝者，应该紧急处理，必要时可行去骨瓣手术减压或脑脊液分流治疗（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次修订推荐意见）。（3）对伴进展性视力下降的颅内高压者，可行视神经鞘减压术以挽救视力（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次修订推荐意见）。 十、抗癫痫治疗 【推荐意见】： （1）对首次癫痫发作的CVT患者，应尽早使用抗癫痫药物控制发作（Ⅰ级推荐，B级证据）。（2）对无痫性发作患者，不推荐预防性使用抗癫痫药物（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次修订推荐意见）。 预 防 【推荐意见】： （1）积极治疗病因和控制相关危险因素是预防CVT的重要手段（Ⅰ级推荐；本条为本次新增推荐意见）。（2）对于复发性CVT伴有严重血栓形成倾向的患者，可考虑长期口服抗凝治疗（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。（3）有CVT病史的孕期女性，权衡利弊后，可考虑全孕期采用低分子肝素抗凝治疗（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。（4）有CVT病史并非妊娠的禁忌证，但应告知其孕期有静脉血栓形成和流产风险（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。 〔本资料由朱明恕主任医师根据《中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南2019》编写〕 （本指南刊登于《中华神经科杂志》2020年第9期。如欲全面详尽了解，请看全文） 2020.9.22 |
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