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“ 医学不总是面对绝望，至少会在绝望中寻找希望！” 渐冻人症的学名叫做肌萎缩侧索硬化症(ALS)，也被称为葛雷克氏症，是一种攻击控制肌肉的神经细胞(运动神经元)的疾病。肌萎缩性侧索硬化症是一种渐进性疾病，这意味着它会随着时间的推移而恶化。要知道运动神经元将有关运动的信息从大脑传递到肌肉，但在ALS患者中，运动神经元退化并死亡; 因此，信息不再到达肌肉。当肌肉长时间不使用时，它们会变弱，萎缩(萎缩)，并在皮肤下抽动。 最终，一个人所能控制的所有肌肉(随意肌)都会受到影响，患有ALS的人失去了移动胳膊、腿、嘴和身体的能力，它可能会影响到用于呼吸的肌肉，患者可能需要呼吸机来辅助呼吸。很长一段时间以来，人们认为肌萎缩侧索硬化症只影响肌肉，现在我们知道，有些ALS患者的认知能力会发生变化，比如记忆力和决策能力出现问题。这种疾病还会导致人格和行为的改变，比如抑郁，但是肌萎缩性侧索硬化症并不影响智力，也不影响视听能力。 01 — ALS的病因是什么，谁最有可能患病？ ALS的确切病因尚不清楚，1991年，研究人员确定了ALS和第21对染色体之间的联系。两年后，一个控制SOD1酶的基因被确定与大约10%的家族遗传病例有关。SOD1能分解自由基，这是一种从细胞内部攻击并导致细胞死亡的有害粒子。由于并非所有的遗传病例都与这种基因有关，而且有些人是他们家族中唯一患有ALS的人，因此可能存在其他遗传原因。 人们通常在55岁到75岁之间被诊断出患有肌萎缩性侧索硬化症，但年轻人也可能患上此病。ALS影响着全世界所有种族背景的人，男性比女性更容易受到影响。大约90%到95%的ALS病例是随机出现的，这意味着患者的家人中没有人患有这种疾病。在大约5%到10%的病例中，家庭成员也患有这种疾病。退伍军人患肌萎缩性侧索硬化症的风险更高，但原因尚不清楚。 02 — ALS的症状、诊断与治疗！ 通常肌萎缩性侧索硬化症发病缓慢，一开始是一块或多块肌肉无力。最初可能只影响一条腿或一只胳膊，其他症状还包括: 
ALS的诊断是基于医生观察到的症状和体征，以及排除所有其他可能性的检查结果，如多发性硬化症、脊髓灰质炎后综合征、脊髓性肌萎缩症或某些传染性疾病。通常检查和诊断是由专门研究神经系统的医生(神经科医生)进行的。 到目前为止，还没有治愈ALS的方法，治疗的目的是减轻症状和改善患者的生活质量。药物可以帮助减轻疲劳，缓解肌肉痉挛，减轻疼痛，有两种治疗肌萎缩性侧索硬化症的药物:
这些药物不能修复已经对身体造成的损伤，但在延长肌萎缩性侧索硬化症患者的生存时间方面似乎有一定的效果。通过物理治疗、使用特殊设备以及语言治疗，ALS患者可以尽可能长时间地活动并交流。虽然被诊断为渐冻症后的平均生存时间是3年，但约20%的渐冻症患者可以存活5年; 10%的人能活10年，5%的人能活20年或更长，大多数ALS患者死于呼吸衰竭。 研究人员正在研究肌萎缩性侧索硬化症的许多可能原因，如自身免疫反应(身体攻击自己的细胞)和环境原因，如接触有毒或传染性物质。科学家们发现，ALS患者体内的谷氨酸盐含量更高，因此研究人员正在研究谷氨酸盐和ALS之间的联系。此外，科学家们正在寻找所有ALS患者都有的生化异常，以便开发检测和诊断这种疾病的实验室检查。总而言之，笔者希望能有更多有效的办法出现以帮助ALS的患者实现更有尊严的生活！ 扫描二维码 获取医养精彩 关注作者 |
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