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一：定义 甲状旁腺激素PTH合成不足或靶细胞对PTH缺陷（假性甲旁减）导致低钙、高磷血症致神经肌肉兴奋性增高的综合征。 二：发病机制 PTH降低时骨吸收活性降低钙离子不能从骨释放补充血钙致血钙降低（血总钙≤2.13mmol/l、血总钙≤1.88mmol/l可出现症状），抑制肾近曲小管合成1.25(OH)2D3而减少肠钙吸收及抑制肾小管重吸收钙进一步降低血钙。 ①血钙降低神经细胞膜电位稳定性差，兴奋性增加，致手足搐弱、甚至惊厥。②致肾排磷减少故血磷增高，血清钙磷乘积发生变化导致颅内尤其基底神经节钙化。 三：临床表现 ①神经肌肉心奋性增高：手足搐弱、甚至全身肌肉收缩而惊厥发作，也可伴有声门痉挛、支气管呼吸肌痉挛、胆肠膀胱平滑肌痉挛；有癫痫发作，有精神症状（兴奋焦虑恐惧烦躁欣快妄想幻觉谵妄）心血管异常：低钙甚至刺激迷走神经导致心肌痉挛突然死亡，心动过缓或心律失常、心电图QT间期延长，重者甲旁减性心肌病心力衰竭。 ③钙磷乘积发生变化致转移性钙化：多见于颅内基底核（苍白球壳核尾状核）呈对称分布小脑及大脑等实质也可散在钙化，其他软组织、肌腱脊柱旁韧带均可钙化。 四：甲状旁腺功能减退诊断： 手足搐弱反复发作、血钙降低、血磷增高且排除肾功能不全者可基本诊断。 鉴别诊断：与其他原因的低钙血症鉴别，呼吸性及代谢性碱中毒、慢性肾功能不全低钙血症、维生素D缺乏的软骨病、慢性腹泻钙吸收减少低钙血症等。 五：治疗目的： 控制病情使症状缓解，血清钙纠正至正常低限或接近正常，成人尿钙排量＜8.75mmol/24h）、儿童尿钙排量＜0.1mmol/kg/24h），尿钙排出过多形成肾结石或肾钙化出现肾功能损害。 ①补充钙剂： 口服补充钙元素1-1.5g/d；严重低钙血症引起手足搐弱、喉痉挛、惊厥、或癫痫大发作时立即静脉注射10％葡萄糖酸钙或氯化钙10-20ml缓慢静脉注射，必要时1-2h后重复。手足搐弱顽固难以缓解者可采用持续静脉滴注钙剂，10％葡萄糖酸钙100ml（含元素钙930mg）稀释于生理盐水或葡萄糖液体500-1000ml速度不超过钙元素4mg/kg/h，定期监测血清钙使之维持在＞2mmol/l（8mg/dl）即可，必须避免引发高钙血症以免致死性心律失常。若抽搐不止，可加用镇静止痉剂（苯巴比妥钠、安定、苯妥英钠）。 ②维生素D及其衍生物： a:维生素D2或D3：治疗剂量1-10万U/d（1mg相当于4万U） b:骨化三醇（1.25(OH)2D3，即盖三淳）：初始计量0.25ug/d，维持剂量0.25-2ug/d，肝肾功能损害者均有效。 c:阿法骨化醇（1α（OH）D3）：0.5-4ug/d，分2-3次口服。适用于肝功能正常者。 钙剂及维生素剂量应个体化，需定期监测血钙和磷及尿钙的排量以防高钙血症和泌尿系结石发生。噻嗪类利尿剂促进肾小管对钙重吸收减少尿钙排出、适用于血钙＜2mmol/l而已有高尿钙症者。 ③甲状旁腺激素：相对于骨化三醇能够降低尿钙的排出量，但需要采用注射方式给药价格昂贵尚未大范围应用临床。 铁营医院急诊（李雪峰） 2021.11.02 （声明：个人总结，供参考，欢迎指正） |
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