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神经科「综合征」很多也特别难记，本文作者将神经科常见的 49 个综合征进行总结归纳如下，希望对大家的工作学习有所帮助。 为了方便大家的记忆和查询，本文按照受累部位来划分，分为上、下 2 篇。 1 延髓 01. 延髓背外侧综合征（Wallenberg syndrome） 责任管：小脑后下动脉、椎-基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。 临床表现：眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害）； Horner 综合征（交感神经下行纤维损害）；交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。 02. 延髓内侧综合征（Dejerine syndrome） 责任血管：椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞。 临床表现：对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束损害）；对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失（内侧丘系损害）；病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩（舌下神经核或舌下神经根损伤）。 2 脑桥 03. 脑桥腹外侧综合征（Millard-Gubler syndrome） 责任血管：小脑下前动脉阻塞。 临床表现：病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）及周围性面神经麻痹（面神经核损害）；对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）；对侧偏身感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束损害）。 04. 脑桥腹内侧综合征（Foville syndrome） 责任血管：脑桥旁正中动脉闭塞。 临床表现：病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）以及周围性面神经麻痹（面神经核损害）；两眼向病灶对侧凝视（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害）；对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）。 05. 脑桥背盖下部综合征（Raymond-Cestan syndrome） 责任血管：小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞。 临床表现：眩晕、恶心、呕吐、眼震（前庭神经核损害）；患侧眼球不能外展（展神经损害）；患侧面肌麻痹（面神经核损害）；双眼患侧注视不能（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害）；交叉性感觉障碍（三叉神经脊束损害）； 对侧偏身痛温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）；对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失（内侧丘系损害）；患侧 Horner 征（交感神经下行纤维损害）；患侧偏身共济失调（小脑中脚、小脑下脚、脊髓小脑前束损害）。 06. 闭锁综合症（Locked-in syndrome） 责任血管：基底动脉脑桥分支双侧闭塞。 临床表现：患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言的理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损），只能以眼球上下示意（动眼神经与滑车神经的功能保留），眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，构音及舌咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。 07. 一个半综合征（one-and-a-half syndrome） 受累部位：一侧脑桥被盖部病变损伤，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核内侧纵束同时受累。 临床表现：患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。 3 中 脑 08. 大脑脚综合征（Weber syndrome） 受累部位：一侧中脑大脑脚脚底损害。 临床表现：患者除外直肌和上斜肌的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）；对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（锥体束损害）。 09. 红核综合征（Benedikt syndrome） 受累部位：中脑被盖腹内侧部损害。 临床表现：患者除外直肌和上斜肌的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）；对侧肢体震颤、强直（黑质损害）或舞蹈、手足徐动及共济失调（红核损害）；对侧肢体深感觉和精细触觉障碍（内侧丘系损害）。 10. 基底动脉尖综合征（Top of the basilar syndrome） 责任血管：小脑上动脉及大脑后动脉闭塞，供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶。 临床表现：病灶对侧偏盲或皮质盲（枕叶受累）；眼球运动障碍、瞳孔异常（脑干损害）；严重的记忆障碍；少数患者出现脑干幻觉，表现为大脑脚幻觉（以视幻觉为主，常白天消失，黄昏或晚上出现）及脑桥幻觉（罕见，主要为空间知觉障碍）；可有意识障碍（双侧丘脑损害）。 11. 红核下综合征（Claude syndrome） 责任血管：中脑旁正中动脉闭塞。 临床表现：病灶同侧动眼神经麻痹（动眼神经束受损）；对侧共济失调、震颤（红核、小脑上脚损害）。 12. 帕里诺综合征（Parinaud syndrome）（又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征） 受累部位：上丘脑病变压迫中脑四叠体。 临床表现：瞳孔对光反射消失（上丘受损）；眼球垂直同向运动障碍，特别是向上的凝视麻痹（上丘受损）；神经性聋（下丘受损）；小脑性共济失调（结合臂受损）。症状多为双侧。 13. 内侧纵束综合征 受累部位：脑干的内侧纵束受累。 临床表现：前核间性眼肌麻痹、后核间性眼肌麻痹、一个半综合征。 4 丘脑 14. 丘脑综合征（Dejerine-Roussy syndrome） 责任血管：丘脑膝状体动脉闭塞。 临床表现：病灶对侧的感觉缺失和（或）刺激症状，对侧不自主运动，并可有情感与记忆障碍。 15. 红核丘脑综合征 责任血管：丘脑穿通动脉闭塞。 临床表现：病灶侧舞蹈样不自主运动、意向性震颤、小脑性共济失调、对侧偏身感觉障碍。 16. 下丘脑综合征 受累部位：下丘脑病变。 临床表现：以内分泌代谢障碍为主，伴植物神经系统功能紊乱症候群，包括睡眠、体温、进食、性功能障碍、尿崩症、精神异常等。 5 大脑皮质 17. 古茨曼综合征（Gerstmann syndrome） 受累部位：优势侧角回损害。 临床表现：计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症）、书写不能（失写症），有时伴有失读。 18. Balint 综合征（Balint syndrome） 责任血管：大脑后动脉闭塞。 临床表现：同时辨认不能（不能看到整个画面、只能看到部分画面），视觉失调（视觉定向障碍），视觉失用（不能随意向左或向右注视）。 19. 去皮质综合征（Decorticated syndrome） 受累部位：双侧大脑皮质广泛损害。 临床表现：皮质功能减退或丧失，皮质下功能扔保存。 20. 外侧裂周围失语综合征 受累部位：外侧裂周围受累。 临床表现：复述障碍，表现为 Broca 失语、Wernicke 失语、传导性失语。 21. 经皮质性失语综合征 受累部位：分水岭区受累。 临床表现：复述相对保留，表现为经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语、经皮质混合性失语。 6 基底节区 22. 三偏综合征 受累部位：内囊受损。 临床表现：病灶对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲。 23. 肌张力减低-运动过多综合征 受累部位：新纹状体病变。 临床表现：病灶对侧舞蹈样动作（壳核病变）、手足徐动症（尾状核病变）、偏身投掷运动（丘脑底核病变）。 24. 肌张力增高-运动减少综合征 受累部位：旧纹状体及黑质病变。 临床表现：肌张力增高、动作减少、静止性震颤。 未完待续  策划｜时间胶囊 投稿｜zhangjing3@dxy.cn 参考资料： [1]贾建平, 陈生弟, 崔丽英. 神经病学（第 8 版）［M］. 北京, 人民卫生出版社,2018.08. [2]吴江, 贾建平, 崔丽英. 神经病学（第 2 版）［M］. 北京, 人民卫生出版社,2011.06. |
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