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进行性核上性麻痹 术 语 1、 进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy,PSP） 2、 以核上性麻痹，姿势不稳和轻度痴呆为特征的神经系统变性疾病 影 像 1、 中脑萎缩（“企鹅征”或“蜂鸟征”） T1WI矢状位显示中脑上缘凹陷/扁平（正常为凸起） 轴位T1WI显示中脑被盖侧缘异常凹陷 上丘变薄 2、 正中矢状位三维MP-RAGE或FS-PGR成像 采用基于体素的形态测定法计算中脑与脑桥面积的比值 中脑面积＜70mm(正常值的一半) 中脑/脑桥面积比值＜0.15强烈提示为PSP MR帕金森症指数：可以区分PSP、MSA-P、PD和健康人群 主要鉴别诊断 1、 帕金森型多系统萎缩 2、 皮质基底节变性 3、 路易体痴呆 4、 帕金森病 病理学 苍白球、丘脑底核、黑质的神经原纤维缠结、神经纤维网细丝；除中央沟周围皮质以外的大脑皮质相对保留；神经元丢失，神经胶质增生 临床问题 1、 PSP-RS型（Richardson综合征） 2、 蹒跚步态，中轴肌张力障碍，垂直性核上性麻痹 3、 PSP-P型（帕金森型） 4、 运动迟缓，肌强直，眼球运动正常 5、 引起帕金森综合征的神经变性疾病中，这是第二常见病因 |
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