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空蝶鞍综合征是指鞍上池蛛网膜下腔经鞍膈孔疝入蝶鞍内，压迫垂体及硬脑膜，从而引起的一系列症状和体征。 视盘水肿和视神经萎缩是空蝶鞍综合征常见的眼底表现。视盘水肿为各种原因引起视神经周围鞘间隙压力增高，压迫视神经纤维及中央血管，引起视神经纤维轴浆流回流和静脉回流障碍所致。
有报道认为，部分原发性空蝶鞍综合征患者会出现颅内压升高和脑脊液动力学的改变。眼底出现的视乳头水肿与颅内压的增高密切相关。
空蝶鞍综合征可合并发生视网膜中央静脉阻塞，这可能是由于对视神经的压迫导致了轴浆流的缓慢，并随之发生视乳头的水肿，视网膜静脉淤滞的结果导致了视网膜中央静脉的受压而阻塞。
空蝶鞍综合征合并双眼视神经萎缩眼底像 1A.右眼, 1 B.左眼。双眼视盘色淡, 右眼视盘颞侧可见点、片状黄白色渗出 视野缺损在空蝶鞍综合征患者中也较常见。很多空蝶鞍综合征患者以眼科症状为首发表现，通常伴有头痛和眼部视力障碍以及视野缺损，这些症状和体征极易与青光眼相混淆。
视野结果 2A.右眼, 2B.左眼。双眼视野向心性缩小, 呈不规则管状, 中心区有不规则点片状暗点, 左眼颞侧视野缺损范围呈垂直状
患者测量眼压时的头痛、精神紧张状态、眼睑痉挛，以及患者的年龄、角膜中央厚度等因素均可导致测量的眼压值偏高。因此，如果接诊医师对病情缺乏全面分析，对空蝶鞍综合征认识不足，过分重视眼科表现，仅从间断性头痛的症状、眼底有视神经萎缩、眼压情况、视野情况以及房角的情况来判定，往往会错误地诊断为原发性开角型青光眼或者原发性闭角型青光眼。 空蝶鞍综合征患者的视野缺损具有多样性，可以表现为半视野、象限视野或中心暗点，多为双颞侧视野缺损。
患者MRI扫描像 (T1WI矢状位) 。 3A.治疗前 (2012年10月) , 垂体窝增大, 其内充满液样信号影, 垂体受压变扁位于鞍底, 垂体柄深入其内, 鞍底未见明显下陷, 考虑空泡蝶鞍。3B.治疗后随访复查 (2013年4月) , 较前未见明显变化 相当一部分空蝶鞍综合征患者无明显症状，对于这些患者，不需要任何治疗，可以定期随访观察。对于有头痛严重，视力进行性下降、视野损害进行性加重、脑脊液鼻溢和严重颅内高压等的患者，则由相关科室进行手术或药物治疗。 总之，为避免因误诊导致病情加重等情况的发生，特别提醒临床医师尤其是眼科医生一定要对该病有足够的重视，对该病的眼部表现应有充分认识，如有顽固性头痛、头晕、视力障碍、视野异常、内分泌紊乱等症状而无其他疾病可合理解释者，应考虑原发性空蝶鞍综合征的可能。 有人认为，对于中年女性、肥胖伴每天头痛，即使缺乏内分泌紊乱症状，也应考虑空蝶鞍综合征，尤其是原发性空蝶鞍综合征的可能。同时对于眼科疾病不能解释患者的所有症状和体征，并且治疗效果差，病情进行性加重时，应考虑到眼科以外的疾病，行头颅CT及MRI检查，以及时明确诊断和治疗。 参考文献 王洪涛,李树宁,王宁利,杨本涛.空蝶鞍综合征眼部特征分析[J].眼科,2012,21(05):309-312. 张亚琴, 张莉, 杨桦, 等.空蝶鞍综合征的眼底表现.眼科, 2010, 19:210-212. 陈灏珠.实用内科学.第14版.北京:人民卫生出版社, 1997:930-931. |
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