前 言 今天是2022年2月22日星期二,是世界脑炎日,20220222星期二,这是个千年一遇的很多“爱”(2)的日子,我要介绍一个“跨界的脑炎”。大家都知道,我是看中枢神经系统脱髓鞘病变为主的,我要介绍的这个病,通常认为其属于中枢神经系统脱髓鞘病变的范畴,大多数患者是以视神经炎、中枢神经系统脱髓鞘为表现的,但部分病人表现为脑炎,而且是一种以大脑皮层受累的特殊脑炎。 ![]() 首先,我们先来看一个这个抗体介导的中枢神经系统脱髓鞘表现的病例。 ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() MOG抗体相关性疾病(MOGAD)? 就是一种由MOG抗体介导的中枢神经系统自身免疫性疾病,目前被命名为MOG抗体相关性疾病,即MOGAD,在AQP4抗体未被发现,NMO/NMOSD还没有从MS分离出来时被诊断为MS,当NMO/NMOSD因AQP4抗体的发现从MS分离出后,它被诊断为NMO/NMOSD,在前几年,在一些AQP4抗体阴性的NMOSD患者中发现了MOG抗体阳性,MOG抗体相关性疾病才被认识,曾被命名为MOG脑脊髓炎,终于在2年前正式被命名为MOG抗体相关性疾病,当然,目前还有不少同道还将MOGAD诊断为NMOSD,按照其发病机制和分子靶部位,MOGAD和NMOSD是不同的,应该将其单独列为一个疾病去诊治。(个人意见,欢迎指正和讨论!) ![]() 病例1 ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() 病例2 ![]() ![]() ![]() 病例3 ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() 病例4 ![]() 患者女性,19岁,反复头痛数年,近期加重伴记忆力下降,反复查磁共振报正常。结合病史,仔细阅片发现大脑皮层Flair、DWI异常信号。抽血查血清MOG抗体1:32,诊断MOG皮层脑炎。 ![]() ![]() ![]() ![]() 病例5 ![]() ![]() ![]() ![]() 在2017年2月,我曾在我的公众号就MOG皮层脑炎做过科普。(CNS免疫病文献复习系列之二:MOG抗体阳性的单侧皮质脑炎)。MOG抗体阳性的皮层脑炎,中位数年龄是37岁(27-39岁),主要的症状是癫痫发作,伴或不伴异常行为或意识障碍。所有的患者颅脑磁共振表现为Flair上偏侧皮层高信号,肿胀,SPECT提示灌注增高。脑脊液中可见中等程度白细胞增多,蛋白轻度增高。但MBP未见增高。脑炎相关的自身免疫抗体如AQP4-IgG,NMDA受体抗体、VGKC抗体均阴性。所有患者均接受抗癫痫药物治疗,在大剂量激素冲击治疗后均完全恢复,磁共振上偏侧皮层病灶消失。没有患者复发。结论:MOG皮层脑炎可能为自身免疫性,总体激素反应良好,但其表现和MOG抗体介导的中枢神经系统脱髓鞘、Rasmussen脑炎和其它已知免疫介导的脑炎均不同。 ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() 今天,重提这个疾病,希望引起大家的重视。当然,化验和检查都要在仔细询问病史的基础上进行,不是盲目地送检。
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