大血管炎(LVV)是一类累及主动脉及其主要分支的慢性炎性疾病,包括巨细胞动脉炎(GCA)和大动脉炎(TAK)。GCA可伴发风湿性多肌痛,并持续存在风湿性多肌痛症状。TAK早期临床表现无特异性,诊断困难,通常延迟到血管闭塞期才能明确诊断。在组织病理学上,LVV的特征是慢性肉芽肿性动脉炎症,可导致血管狭窄或动脉瘤形成。LVV的治疗主要是糖皮质激素联合免疫抑制剂或生物制剂,预后与器官缺血性损伤的严重程度有关。 2022年2月,意大利风湿病学(SIR)会发布了《2020 SIR临床实践指南:大血管血管炎的管理》[1],为疑似或确诊LVV患者的诊疗管理给出了最新的建议。 一、LVV定义 二、LVV的诊断 1.2022年ACR/EULAR有关LVV的分类标准 表1:2022年ACR/EULAR大动脉炎(TAK)分类标准[2] 表2:2022年ACR/EULAR巨细胞动脉炎(GCA)分类标准[2] (2)临床疑似TAK伴主动脉和/或颅外动脉受累的患者三、LVV的临床监测建议 1.LVV复发:对于疑似有TAK复发征象患者,强烈建议依据临床表现和血沉(和/或CRP水平)评估疾病活动度;对于未见复发征象的患者,有条件的患者建议进行影像学检查(PET);基于临床表现和血沉(和/或CRP水平),可以考虑借助影像学检查来确认或排除疾病复发的可能。2.LVV的结构损伤:对于LVV确诊患者,强烈建议进行影像学检查(磁共振血管造影、CT血管造影或彩超)评估结构损伤(例如血管狭窄、闭塞、扩张和/或动脉瘤),并将其作为患者随访的一部分;有条件地建议依据患者个人情况,选择影像学检查方式及检查时间。3.TAK:对于疑似TAK复发的患者,强烈建议依据临床表现和血沉(和/或CRP)评估疾病活动度;强烈建议使用影像学检查(磁共振血管造影、CT血管造影或彩超)评估结构损伤(例如血管狭窄、闭塞、扩张和/或动脉瘤),并将其作为患者随访的一部分;有条件地建议依据患者个人情况,选择影像学检查方式及检查时间。四、LVV的治疗建议 GCA TAK:研究表明激素单药治疗TAK缓解率仅20%,因此,更推荐联合使用DMARDs药物。最常用的传统合成DMARDs药物是甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和霉酚酸酯,但这些药物均不能阻止TAK的疾病进展。目前有研究结果表明托珠单抗可延长患者中位复发时间,改善患者的生活质量。GCA或TAK复发时,强烈建议重新使用糖皮质激素或增加糖皮质激素剂量。 在GCA或TAK疾病活动期,强烈建议立即开始口服大剂量糖皮质激素(40-60mg/d,以泼尼松为例),进行诱导缓解治疗。 疑似颅脑GCA的患者,基于快速的临床检查和超声评估,有条件地开启紧急通道,以降低永久性视力损伤的风险。
对于GCA患者,除非心血管疾病风险,否则有条件地建议不使用常规的抗血小板或降胆固醇药,例如他汀类药物。 对于难治性、复发性或存在糖皮质激素相关不良反应风险的GCA患者,强烈建议联用DMARDs(例如托珠单抗或甲氨蝶呤等)。 对于TAK患者,有条件地建议在稳定缓解期进行血管重建术治疗。 对于所有TAK患者,有条件地建议联合治疗,例如传统合成/生物制剂DMARDs联合糖皮质激素。
总结 LVV是一种主要累及主动脉及其分支的慢性肉芽肿性炎症,临床表现根据其受累动脉的不同而不同,疑似LVV的患者很难区分GCA和TAK。既往血管炎的分类依赖于1990年ACR制定的分类标准,但因当时血管成像并未广泛应用,此标准不能满足目前临床需求。 最新的研究显示,2022年ACR/EULAR新颁布的TAK/GCA分类标准的特异性较1990年分类标准提高。新标准使用的是分类标准而非诊断标准,即由原始的确诊条目改为积分制,且新的影像诊断技术被纳入分类标准中。而2022年SIR发布的LVV诊疗指南为疑似或确诊LVV患者的诊疗管理提供了最新的建议。 参考文献: [1]Ughi N, Padoan R, Crotti C, et al. The Italian Society of Rheumatology clinical practice guidelines for the management of large vessel vasculitis[J]. Reumatismo, 2022,73(4).DOI:10.4081/reumatismo.2021.1470.[2]Maz M, Chung S A, Abril A, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Giant Cell Arteritis and Takayasu Arteritis[J]. Arthritis Rheumatol, 2021,73(8):1349-1365.DOI:10.1002/art.41774.本文首发:医学界风湿免疫频道
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