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2024版KDIGO指南:ANCA相关性血管炎(下)师夷长技。02 维持治疗维持治疗方案RTX或(AZA 小剂量激素),诱导缓解后持续治疗18~48个月。注1:中国指南推荐CTX后AZA维持,RTX后RTX维持,KDIGO指南无此限制。注2:RTX维持治疗并不是完全不用激素,诱导治疗的激素仍可能在减量使用中RTX还是AZA?注1:RTX还有按需给药方案(根据CD19 细胞或ANCA滴...
临床实践|柳叶刀重磅综述:ANCA相关性血管炎的诊断与治疗。环磷酰胺的初步经验涉及口服每日方案(结合大剂量糖皮质激素),如利妥昔单抗与环磷酰胺治疗ANCA相关性血管炎(RAVE2016 Clinical outcomes of treatment of anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis based on ANCA type.pdf)研究的辅助生物标记物研究所...
肾脏病理|第三部分血管病变 第103章:系统性血管炎的概述与分类。·血管炎的临床特征可以模拟血管炎样疾病、血管病变,以及罕见的非血管性疾病。小血管病。类似血管炎的血管疾病。1例高滴度MPO-ANCA患者显微镜下多血管炎标本肾内动脉坏死性血管炎表现为肾内小动脉全层坏死性血管炎,周围有活跃的中性粒细胞和淋巴细胞浸润,弹力层丢失,与...
病例教学|ANCA血管炎、血浆抗GBM阳性、组织荧光全阴的新月体肾炎一例。肾小球系膜IV型胶原由α1和α2链组成,而肾小球基底膜的IV型胶原含有α3、α4和α5链;三条异构链组成三螺旋,并在两端形成短的非胶原结构域(NC1和NC2);胶原纤维呈格子样,NC1结构域之间通过硫亚胺键(S=N)以头头方式相连,NC2结构域之间以蝴蝶结方式连接;相邻NC1结构域组...
从诊断、鉴别诊断到治疗,NEJM前沿白塞病解读来了!表2.白塞病的鉴别诊断[1]表3.白塞病不同靶器官损害的鉴别诊断方法。眼部受累治疗白塞病眼部受累需要与眼科医生密切合作,眼后段受累需要联合糖皮质激素和全身免疫抑制剂进行治疗,此外,孤立性前葡萄膜炎通常采用局部治疗,但对于预后不良的患者(例如年轻男性患者和葡萄膜炎复发患者),可以...
2024版KDIGO指南:ANCA相关性血管炎(上)师夷长技。本期我们分享2024年KDIGO的最新更新。注意,本文不会事无巨细、逐字逐句的翻译指南,而是选取临床比较实用的内容做一提纲挈领的摘要。03 诱导治疗诱导治疗方案RTX或CTX或两者联合 激素或avacopan(激素仍为一线)±血浆置换。选择RTX还是CTX?免疫抑制剂使用方案。激素给药方案(PEXIVAS...
图2. AAV的治疗方案实践要点9.3.1.2:对于肾小球滤过率(GFR)显著降低或快速下降(血清肌酐[SCr] >4 mg/dl [>354 mmol/l])的患者,支持利妥昔单抗和糖皮质激素的数据有限。实践要点9.3.1.8:免疫制剂药物诱导治疗AAV的推荐剂量见表4。9.4.1难治性患者实践要点9.4.1.1:难治性患者可以通过增加糖皮质激素(静脉或口服)来治疗,如果之前...
KDIGO 2024 ANCA相关性血管炎管理临床实践指南众所周知,2021年KDIGO肾小球疾病管理临床实践指南重大修订并发布。指南发布以来,抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关性血管炎(AAV)已有重要证据发表,更新指南很有必要。临床观点9.2.3.1 ANCA 阳性持续存在、ANCA 水平升高或 ANCA 阴性转为阳性可能预示将来疾病复发,决策治疗方案应予考虑。临床...
AAV的可能发病因素包括以下四种:1、基因因素:目前在MPO-AAV和PR3-AAV患者都发现一些基因变异与疾病易感性相关,提示基因多态性参与AAV的发病过程。2012年Chapel Hill共识会议(CHCC)首次提出ANCA用于定义血管炎,将小血管炎分为AAV和免疫复合物沉积相关血管炎,AAV分为MPA,GPA和EGPA3个亚型。AAV治疗进展谈及AAV的治疗,刘翠华教授认为,AA...
ANCA相关血管炎肾脏风险评分更新。曼彻斯特大学NHS基金会Sebastian Bate博士团队,回顾性分析了一项国际多中心纵向队列研究,修订了ANCA肾脏风险评分(ARRS),研究结果发表于近期CJSN。确定肾功能(K)附加临界值,血清肌酐取代肾小球滤过率(K0: <250μmol/L=0分, K1: 250-450μmol/L = 4分, K2: >450μmol/L = 11分)。因此,ANCA 相...
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