有关【前庭阵发症】不得不说的四个要点

前庭阵发症（vestibular paroxysmia,VP）是一种以反复的、短暂的、旋转或非旋转性的眩晕发作、伴或不伴听力及植物神经损伤的前庭疾病。最早以“第Ⅷ脑神经受到血管压迫所致的眩晕”由JANNETTA在1975年进行报道。男性发病率是女性的2倍。常见两个发病高峰期，因椎基底动脉异常导致早年出现，因高血压动脉硬化增加和搏动性增强出现在40～70岁期间。

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如何进行诊断？

典型的临床表现为VP诊断标准的主要依据。

确定的VP（需满足下述每一项）：

（1）至少有10次自发性旋转性或非旋转性眩晕发作；

（2）发作持续时间少于1 min;

（3）症状刻板；

（4）卡马西平/奥卡西平治疗有效；

（5）不能用其他诊断更好地解释。

很可能的VP（需满足下述每一项）：

（1）至少有５次旋转或非旋转性眩晕发作；

（2）发作持续时间少于5min；

（3）眩晕为自发性或由特定头位变化诱发；

（4）症状刻板；

（5）不能用其他诊断更好地解释。

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需要哪些检查？

（1）MRI

MRI表现前庭阵发症3D-FIESTA示神经血管间脑脊液间隙消失，3D-TOF MRA可清晰显示神经血管交互压迫（图１）。但是不能仅根据神经血管交互压迫就诊断前庭阵发症，部分正常人及其他眩晕疾病也可能存在这种表现。

图１　前庭阵发症

A．横断面FIESTA，示右侧前庭蜗神经与血管间脑脊液间隙消失（箭）；B．斜冠状面FIESTA，示右侧前庭蜗神经与血管间脑脊液间隙消失（箭）；C．横断面3D-TOF MRA，示右侧见一血管袢环绕并压迫前庭蜗神经（箭）；D．斜冠状面3D-TOF MRA，示右侧一血管袢环绕并压迫前庭蜗神经（箭）

（2）脑干听觉诱发电位

HÜFNER等研究示VP患者行BAEP检查的异常率为86%，且Ⅰ～Ⅲ波峰间期及其耳间差的延长对VP的诊断有意义。

（3）VEMPS

可作为常规检查进行鉴别诊断及预后评价。

（4）其他

眼震、纯音测听、前庭功能检查可帮助鉴别诊断。

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注意与哪些疾病鉴别？

　

（1）梅尼埃病（MD）：

持续时间20分钟至12小时，低-中频感音性听力丧失（>30dB，<2000Hz）。

（2）Turmakin耳石危象（前庭坠落发作）：

突然跌倒通常不伴有眩晕，经常发生在已知有MD的病人，通常发生在站立时。而前庭阵发症可在任何身体位置发作。

（3）伴眩晕、构音障碍或共济失调（卒中后或多发性硬化）的阵发性脑干发作：

可能鉴别困难，因为这些发作也对小剂量钠通道阻滞剂有反应。结果表明，多发性硬化斑块或腔隙性梗死导致的脑干病变也可导致脑干通路相邻纤维的神经元间接触性放电。可根据MRI脑干薄层切片辅助诊断。

（4）前庭偏头痛（VM）：

发作的规定持续时间是5分钟至72小时，偏头痛现病史或过去史，大多数发作伴有其他偏头痛性症状。

（5）椎基底动脉短暂性脑缺血发作（TIA）：

如果发作的主要症状是眩晕，其常常是单一症状性的。

（6）外周淋巴漏：

外周淋巴漏（和上半规管裂）的主要症状是由压力变化引起的眩晕发作，例如，咳嗽、按压、打喷嚏、提重物、高调噪声以及伴随幻觉运动的错觉（视振荡）和伴或不伴听力疾患的姿势和步态不稳。发作可持续数秒至数天，也可在头位改变（例如弯腰）和经历高度变化（爬山或飞行）时发生。

（7）BPPV：

发作由头位或体位相对于重力改变而引发，可经诊断性位置性手法证实诊断。但是如果是阴性的，前庭阵发症仍是一个重要的鉴别诊断。中枢性位置性眩晕和眼震可在位置性手法的不同头位时引发类似眼震。RVAOS发作由头向右或向左转动时诱发，诊断可经血管造影证实。

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目前有效治疗手段是什么？

（1）药物治疗

卡马西平(200～600mg/d)和奥卡西平(oxcarbazepine，300～900mg/d)可明显减轻发作和症状。但是不能根治。

（2）手术治疗

微血管减压术（microvascular decompression,MVD）是目前治疗神经血管压迫疾病的有效手术方法。VP患者行MVD治疗后眩晕症状可得到完全缓解或明显减轻，且有效率为75%～100%。常见的并发症有听力损伤、暂时性面瘫、小脑共济失调、脑干梗死等，但为较少见。然而，MVD在VP治疗中的应用仍存争议。应在全面权衡利弊的条件下考虑手术选择。但如果同时伴有其他需手术的疾病，如蛛网膜囊肿、CPA肿瘤，则可考虑手术治疗。

参考：

1.李艺鸣,崇奕,薛慧,张锦凤,王林,王青印. 前庭阵发症的研究进展[J]. 中国实用神经疾病杂志,2021,09:824-828.

2.中华影像医学．头颈部卷/王振常，鲜军舫主编．—3版．—北京：人民卫生出版社，2019

3.眩晕诊治/田军茹．—北京：人民卫生出版社，2015