【原】揭秘 | 24岁男性，一例不寻常的睾丸病例（解析篇），这个疾病你肯定没想到

超声技术与诊断 2022-03-31

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上期的病例引起了大家的关注（点击查看原病例：病例讨论 | 24岁男性，左侧阴囊肿大6年，一例不寻常的睾丸病变（病例篇）），也纷纷在留言区写出了自己的思考及诊断，但就像上期文章开始说的，这个病例绝对是会被误诊的，遇到一个异常病例，我们常规的诊断思路：根据患者的年龄、体征及声像图表现，从最常见、最可能的疾病开始考虑，然而这个病例恰恰不是这些常见的疾病，本期我们就来和大家介绍一种罕见疾病：炎性肌纤维母细胞瘤，也就是上期病例的最终病理诊断。（分享病例给同行讨论，其目的不是需要大家提供一个正确的结果，而是在于讨论过程中能够扩宽自己的诊断思路，所以大家就不要责怪小编发这些罕见病例了）。

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炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）是一种发生于软组织和内脏的少见间叶细胞肿瘤，主要由肌纤维母细胞性梭形细胞和浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎性细胞浸润形成，Pettinato在1990年首次命名该疾病，因其组织病理学变化多样，过去曾将其称为炎性假瘤、纤维黄素瘤、浆细胞肉芽肿、假肉瘤、淋巴样错构瘤、黏液样错构瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、良性肌纤维母细胞瘤等，WHO软组织肿瘤分类中其ICD-O编码为1，具有局部复发的倾向，但转移风险低。

查阅文献，炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）多见于儿童及青少年，可发生于任何部位，最常受累的部位是肺，还可见于胸腹部、四肢、头颈部、肝脾、胃肠道、泌尿生殖系统等部位，约50%的IMT的患者存在ALK基因重排，临床及影像学检查均易误诊为恶性肿瘤。

炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）的大体标本剖面内可发现存在较为明显的黏液样物质，其颜色呈灰白色，按压的时候质地较软，可发生变形，镜下见瘤细胞呈梭形或束样排列，其病理确诊主要依据免疫组化。有的文献中将其分为三种亚型：

①黏液血管型：含大量肌成纤维细胞、黏液、丰富血管及浆细胞、淋巴细胞和嗜酸细胞等细胞浸润。

②梭形细胞型：由大量梭形细胞增殖而成，伴大量炎性细胞，如浆细胞浸润。

③少细胞纤维型：含大量胶原蛋白，浆细胞及嗜酸细胞含量少。

炎性肌纤维母细胞（IMT）缺乏特征性的影像学表现，无论是CT、MRI还是超声都不能准确作出诊断，最终确诊还需病理组织及免疫组织化学检查，但影像学能够提供诊断外的一些信息，比如肿瘤的位置、形态、大小、内部回声及有无周围组织浸润等，虽说该疾病无特性的超声表现，但综合上期病例，我们可以大体总结一下其超声表现（个案表现）：

①为无痛性肿块，实验室检查正常。

②肿块边界清楚，形态欠规则，内部回声不均，内可见小片状无回声区（可能为病理中的黏液成分），透声差。

③肿块较软，加压可变形（可能为肿瘤内部含有黏液等成分）。

④与周围组织分界清楚，常不侵犯周围组织。