【原】2022年ACR/EULAR显微镜下多血管炎分类标准

自1990年美国风湿病学会（ACR）原发性血管炎标准发布以来，由于血管炎患者的抗中性粒细胞胞浆抗体 (antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA) 的常规检测和横断面成像使用增加，人们对不同类型血管炎的认识提高。基于此，美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟 (EULAR) 对显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）新的分类方法进行了制定和验证，并于近期在Arthritis & Rheumatology和Annals of Rheumatic Diseases杂志上正式发布了MPA的新的分类标准。

ACR/EULAR共同成立了一个国际指导委员会，该委员会由具有血管炎专业的临床研究人员、统计学家和数据管理人员组成，以监督血管炎诊断和分类标准 (DCVAS) 项目。MPA分类法制定中纳入了149 例 MPA患者和408例对照，验证环节中纳入142 例 MPA 患者和 414 例对照。DCVAS 病例报告表中的 91 项被保留用于回归分析，包括 45 项临床、18 项实验室、12 项影像学和 16 项活检项目；最终有6项用于MPA的分类。

MPA分类标准和权重如下：

• 核周抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）或抗髓过氧化物酶抗体（抗MPO）阳性，+6分。

• 活检：可见寡免疫复合物肾小球肾炎，+3分。

• 胸部影像学检查：纤维化或间质性肺病，+3分。

• 鼻部累及：鼻腔出血、溃疡、结痂、充血或堵塞，或鼻中隔缺损/穿孔，-3分。

• 细胞质抗中性粒细胞胞浆抗体（c-ANCA）或抗蛋白酶3抗体（抗PR3）阳性，-1分。

• 血嗜酸性粒细胞计数≥1×10⁹/L，-4分。

在排除类似血管炎的情况后，诊断为小血管或中血管炎的累积评分≥5 分的患者可归类为 MPA。采用验证环节的患者及对照验证该标准时，敏感性为 91%，特异性为 94%。

图1 2022年ACR/EULAR发布的MPA分类标准

采用分类标准时需注意以下两方面：

（1）该分类标准应用的前提是患者已经被确诊为小血管或中血管血管炎；

（2）应用该分类标准前，需排除类似血管炎的其他诊断。

相关背景：

1866年，Kussmaul和Maier首次描述了“结节性动脉周围炎”。1948年，Davson等在尸检中描述了14 例符合结节性动脉周围炎临床描述的病例。他们根据肾脏的组织学结果将病例分为两组。两组的临床表现相似，但病理特征不同：9例患者表现出一种独特的坏死性肾小球肾炎，无动脉瘤，而其他5例患者的肾脏无肾小球病变，但有广泛的肾动脉瘤和肾梗塞。这是首次明确区分显微镜下的结节性多动脉炎（现在称为MPA）和典型的结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa, PAN）。1990年美国风湿病学会(ACR)的血管炎分类标准没有做出这种区分。相反，这两个实体都包括在“结节性多动脉炎”或可能的“肉芽肿性多血管炎”（当时称为 Wegener's肉芽肿）。

1994年CHCC的血管炎分类法，MPA和PAN之间的区别在分类定义中得到认可。MPA和PAN之间的主要区别特征是MPA中存在小动脉、小静脉或毛细血管中的少免疫性血管炎（pauci-immune vasculitis）。PAN仅限于中型血管疾病，而 MPA 主要是小血管炎，也可累及中型血管。2012年CHCC分类法更新中延续了这一点。

参考文献：Suppiah R, Robson JC, Grayson PC, et al.2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for microscopic polyangiitis[J]. Arthritis & Rheumatology,2022,74(3):400-406.