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（本部分主要参考Palmucci S, Inì C, Cosentino S, Fanzone L, Di Pietro S, Di Mari A,Galioto F, Tiralongo F, Vignigni G, Toscano S, Sambataro G, Vancheri C,Distefano G, Basile A. Pulmonary Vasculitides: A Radiological ReviewEmphasizing Parenchymal HRCT Features. Diagnostics (Basel). 2021 Dec9;11(12):2318. doi: 10.3390/diagnostics11122318. PMID: 34943555） 2022年版ACR/EULAR血管炎分类标准已更新。这篇文章将最新的血管炎分类（主要是ANCA相关血管炎）与肺实质受累相关的血管炎肉芽肿性多血管炎 (GPA)、嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (EGPA) 和显微镜下多血管炎 (MPA)等的影像特点总结合并呈现给读者，其中图1描述了肺部血管炎常见的影像表现形式。希望能有助于加强临床医生对血管炎的认识及提高血管炎的诊断。 抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA) 是特异性针对位于中性粒细胞胞质颗粒和单核细胞溶酶体中的抗原的自身抗体，参与血管炎发病机制，根据测量方法不同分为两种髓过氧化物酶(MPO-ANCA)或pANCA，和蛋白酶3 (PR3-ANCA)或cANCA。PR3-ANCA或cANCA 主要与GPA相关，而MPO-ANCA或pANCA主要存在于MPA。ANCA阴性并不能完全排除这些血管炎（阴性预测值为 90%）。 表1 2012年国际血管炎命名共识会议通过血管炎名称及分类
图1最常见的原发血管炎伴肺部受累HRCT特征示意图。 1、显微镜下多血管炎（MPA） ACR/EULAR血管炎分类标准 应用该分类标准时，需注意：当确诊为小或中血管血管炎时，采用这一分类标准用于确诊MPA；在确诊前，应先排除类似血管炎的其他诊断。 临床标准： 鼻腔受累：出血、溃疡、结痂、充血或堵塞，或鼻中隔缺损/穿孔，记为-3分。 实验室、影像和活检标准： 核周抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）或抗髓过氧化物酶抗体（抗MPO）阳性，记为 6分。 胸部影像学检查示：纤维化或间质性肺病，记为 3分。 活检可见寡免疫复合物肾小球肾炎，记为 3分。 细胞质抗中性粒细胞胞质抗体（c-ANCA）或抗蛋白酶3抗体（抗PR3）阳性，记为-1分。 血清嗜酸性粒细胞计数≥1×109/L，记为-4分。 确诊标准：上述6项条目，得分≥5分可确诊为MPA。该标准敏感性91%、特异性94%。 MPA即显微镜下多血管炎，几乎没有或没有免疫沉积物，主要影响小血管（即毛细血管、小静脉或小动脉）。可能累及中小动脉的坏死性动脉炎。坏死性肾小球肾炎很常见。常发生肺毛细血管炎。不存在肉芽肿性炎症。MPA是肺肾综合征的最常见原因，肺肾综合征是一种以肺泡毛细血管炎和坏死性肾小球肾炎引起的肺泡出血并存为特征的综合征 临床症状为呼吸困难和咯血。 影像表现：HRCT 影像常表现为肺泡出血，局灶性 (图 2) 或散在的双侧分布的GGO(图 3。其他 HRCT 特征以气道病变为代表，包括细支气管炎、支气管壁增厚和支气管扩张图（4）。现对于EGPA和GPA，间质性肺病和肺纤维化主要见于MPA。
图2 一名患有 MPA 血管炎的 52 岁女性。CT 显示左上叶 GGO（白色箭头）；肺实质中也显示支气管周围磨玻璃影（白色箭头）
图3 57岁女性 p-ANCA 相关性血管炎的 57 岁女性。CT 显示片状磨玻璃影（箭头），主要位于右下叶，胸膜下区域不受影响。
图4 显微镜下多血管炎（MPA）。CT扫描显示小结节呈小叶中心分布和弥漫性支气管壁增厚（A）中的白色箭头。治疗2年后，CT 扫描显示局限性机化表现（B）中的白色箭头。 2、肉芽肿性多血管炎（GPA） 2022年版ACR/EULAR血管炎分类标准：应用该分类标准时，需注意：当确诊为小或中血管血管炎时，采用这一分类标准用于确诊GPA；在确诊前，应先排除类似血管炎的其他诊断。 临床标准： 鼻腔受累表现：出血、溃疡、结痂、充血或堵塞，或鼻中隔缺损/穿孔，记为 3分。 软骨受累（耳或鼻软骨炎症、声音嘶哑或喘鸣、支气管受累或鞍鼻畸形），记为 2分。 传导性或感音神经性听力受损，记为 1分。 实验室、影像和活检标准： 细胞质抗中性粒细胞胞质抗体（c-ANCA）或抗蛋白酶3抗体（抗PR3）阳性，记为 5分。 胸部影像学检查示：肺结节、包块或空洞，记为 2分。 活检可见肉芽肿、血管外肉芽肿性炎症或巨细胞，记为 2分。 影像学检查示：鼻腔/鼻窦炎症、实变或积液，或乳突炎，记为 1分。 活检可见寡免疫复合物肾小球肾炎，记为 1分。 核周抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）或抗髓过氧化物酶抗体（抗MPO）阳性，记为-1分。 血清嗜酸性粒细胞计数≥1×109/L，记为-4分。 确诊标准：上述10项条目，得分≥5分可诊断为GPA。该标准敏感性92%、特异性94%。 GPA，坏死性肉芽肿性多血管炎通常累及上下呼吸道，坏死性血管炎主要累及中小血管（如毛细血管、小静脉、小动脉、动脉和静脉）。坏死性肾小球肾炎，眼血管炎和伴有出血的肺毛细血管炎，肉芽肿性和非肉芽肿性血管外炎症很常见。当局限于上下呼吸道或眼晶的血管炎症，但当他们表现出与 GPA 呼吸道受累相同的临床和病理变化时，特别是如果他们是 ANCA 阳性，则应将其纳入 GPA 类别。 临床起病一般较急，因下呼吸道受累而表现为呼吸困难、咳嗽和咯血。上气道受累很常见（50-70%的患者）；75-85%的患者肾脏受累；神经系统20-35%；眼睛10-15%；皮肤受累10-15%，肌肉和关节受累30%。 图5表现了GPA肺部受累分布及表现情况。CT表现为实性和或磨玻璃结节（图6），几毫米到几厘米不等。结节内可出现支气管充气征（图7）可能与局部的肉芽肿性炎症与坏死有关，结节可多发，沿支气管血管束双侧分布，主要累及胸膜下区域。结节可能出现空洞，壁厚，边缘不规则，没有钙化迹象图（8）。在 GPA 患者中，与 PR3-ANCA 阴性患者相比，PR3-ANCA 阳性患者基线咯血更常见。ANCA阳性的患者更容易出现肺结节。
图5.GPA肺部受累分布及表现情况。1.结节 2.结节伴有晕征 3.结节伴空洞 4a.磨玻璃影4b. 实变 5.气管狭窄 6.胸腔积液[1]。
图6 一名女性患者，诊断GPA。CT 图像显示多个双侧肺结节
图7 GPA患者。CT 图像显示多发双侧肺结节（箭头），伴有支气管充气征。
图8 GPA患者的CT扫描显示结节伴空洞，壁厚，边缘不规则（黄色箭头）。
图9 一名 42 岁女性，活检GPA。CT 图像显示多个双侧肺结节，周围环绕着磨玻璃影（晕征）[2]。
图10 GPA患者的实质结节。注意结节内存在支气管充气征（箭头） 在某些情况下，GPA可见“晕征”，或弥漫性肺泡出血（图 11) 并且可能会出现铺路征[2]。
图11 64岁，男性，发热、乏力、咯血、血尿。GPA。CT显示弥漫性肺泡出血。
图 12 42 岁女性，经肾活检组织学证实为GPA。CT 图像显示双侧磨玻璃影，主要分布在肺门周围，胸膜下实质较少累及[2]。
图13 50 岁女性，GPA。CT 图像在磨玻璃低密度背景上显示网状影，代表出血性肺泡炎[2]
图14 GPA气道受累[1]。 3、嗜酸性肉芽肿多血管炎（EGPA） 2022年版ACR/EULAR血管炎分类标准确诊标准：应用该分类标准时，需注意：当确诊为小或中血管血管炎时，采用这一分类标准用于确诊EGPA；在确诊前，应先排除类似血管炎的其他诊断。 临床标准： 阻塞性气道疾病（哮喘），记为 3分。 鼻息肉，记为 3分。 多发性单神经炎，记为 1分。 实验室和活检标准： 血清嗜酸性粒细胞计数≥1×109/L，记为 5分。 活检可见血管外有嗜酸性粒细胞浸润，记为 2分。 细胞质抗中性粒细胞胞质抗体（c-ANCA）或抗蛋白酶3抗体（抗PR3）阳性，记为-3分。 血尿，记为-1分。 确诊标准：上述7项条目，得分≥6分可确诊为EGPA。该标准敏感性85%、特异性99%。 EGPA 是富含嗜酸性粒细胞的坏死性肉芽肿性炎症，通常累及呼吸道，坏死性血管炎主要累及中小血管，并与哮喘和嗜酸性粒细胞增多有关。鼻息肉很常见。当存在肾小球肾炎时，ANCA 更常见。血液和组织中嗜酸性粒细胞的升高是 EGPA 的基本特征。 HRCT包括游走的GGO和实变，双侧和外周分布。类似于嗜酸性粒细胞性肺炎和机化性肺炎（图15和图 16); 通常发现气道弥漫性和不规则的支气管壁增厚和支气管扩张；在某些情况下，由于小气道阻塞可见局部充气不良表现。其他特征包括支气管周围和小叶中心分布的小结节、规则而光滑的小叶间隔增厚和胸腔积液。50% 的患者可见规则且光滑的小叶间隔增厚，这可能反映继发于心脏受累或嗜酸性细胞小叶间隔浸润的水肿。
图15 一名患有嗜酸性肉芽肿性多血管炎的女性患者右下肺的外周结节性实变。
图16 左下肺 EGPA。
图17 一名 50 岁男性，EGPA。CT 图像显示以周边分布为主的双侧实变区域。注意与扩张的支气管（a 中的箭头）和具有小叶中心分布的微结节（b 中的箭头）的关联。
图18 一名 35 岁女性，EGPA，表现为急性呼吸困难和咯血。CT 图像显示支气管血管周围间质增厚和平滑的小叶间隔增厚伴重力分布；双侧胸腔积液也存在（c，d）。CT征象提示间质性肺水肿[2]。
图19 50岁女性，患有过敏性哮喘、鼻炎和周围神经病变。CT 图像显示弥漫性和不规则支气管壁增厚（c 中的箭头）与（支气管内箭头，e 中的箭头）和支气管周围（f）分布的结节相关。鼻窦炎（g，h）[2]。 最后以图表总结一下肺ANCA相关血管炎的影像特点
参考文献： [1].Guzman-Soto MI, Kimura Y, Romero-Sanchez G, Cienfuegos-Alvear JA, Candanedo-Gonzalez F, Kimura-Sandoval Y, Sanchez-Nava DA, Alonso-Ramon I, Hinojosa-Azaola A. From Head to Toe: Granulomatosis with Polyangiitis. Radiographics. 2021 Nov-Dec;41(7):1973-1991. doi: 10.1148/rg.2021210132. Epub 2021 Oct 15. PMID: 34652975. [2]Feragalli B, Mantini C, Sperandeo M, Galluzzo M, Belcaro G, Tartaro A, Cotroneo AR. The lung in systemic vasculitis: radiological patterns and differential diagnosis. Br J Radiol. 2016;89(1061):20150992. doi: 10.1259/bjr.20150992. Epub 2016 Feb 15. PMID: 26876879; PMCID: PMC4985478. [3]Adams TN, Zhang D, Batra K, Fitzgerald JE. Pulmonary manifestations of large, medium, and variable vessel vasculitis. Respir Med. 2018 Dec;145:182-191. doi: 10.1016/j.rmed.2018.11.003. Epub 2018 Nov 10. PMID: 30509707. （水平有限，如有错误请指正） |
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