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软骨肉瘤,长在这个地方,你见过吗?

 martinbigbird 2022-04-16

软骨肉瘤好发于骨盆, 也可发生在股骨、胫骨等长骨的干骺端和肩胛骨等处。而发生于肋骨者少见, 我科收治了 1 例肋软骨肉瘤, 现报告如下。

病例资料

患者,女,48 岁,系体检发现左第六后肋肿物入院。

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图 A、B:术前 CT、MR 检查

胸椎 CT 检查提示:左第六后肋肿物,骨巨细胞瘤细胞瘤待排。MR 示:T6 椎体水平左侧脊柱旁占位灶,考虑骨巨细胞瘤细胞瘤可能大 (图 A、B)。

术前血常规、凝血、肝肾功能、肿瘤标志物未见异常,行 CT 下定位并标记,因肿物靠近胸主动脉,邀请胸外科联合手术治疗,排除手术禁忌后,于 2018 年 3 月 19 日在全麻下行左第六后肋肿物扩大切除术。

患者取侧卧位,以肿物为中心做一长约 5 cm 皮肤切口,术中探查可见肿瘤位于左侧第 6 后肋表面并向胸腔内深入,近横突旁,前缘靠近胸主动脉,大小约 1.5 cm*2.5 cm*3.0 cm,包膜完整,界限清楚,呈骨性肿物,切开肿物内可见有鱼肉样组织侵犯(图 D、E)。

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图 D、E:术中所切除肿物及肿物切开所含内容物

进行扩大切除,将第六椎体左侧横突从基底部切除,并第五肋骨下缘、第七肋骨上缘软组织切除,术中快速病理提示软骨肉瘤考虑,切缘阴性。

植入胸腔闭式引流,术后予以抗感染、化痰等对症支持治疗, 胸腔积液少于 100 ml 拔出引流管,恢复尚可,予以出院。术后病理镜检软骨肉瘤,中分化,伴有粘液变,局限于骨皮质内(图 F)。术后 CT 可见肿物并横突切除彻底(图 C)该例术后患者恢复良好。

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图 C:术后 CT 三维重建;图 F:病理诊断:软骨肉瘤,中分化,伴有粘液变,局限于骨皮质内。

讨论

软骨肉瘤是一种恶性的成软骨组织肿瘤,临床上发病率为第二恶性骨肿瘤,仅次于骨肉瘤。

一般起源于软骨或成软骨结缔组织,也可由软骨瘤、骨软骨瘤、骨纤维异常增殖症等恶变而来。发病年龄多在 40 ~ 60 岁,常见于骨盆和长骨近端等处。

  • 按部位分为中央型、周围型和骨外型;

  • 按病因分为原发性和继发性;

  • 按病理可分为普通髓腔型、黏液型、间叶型、骨膜型、透明细胞型和分化型。

需要与骨巨细胞瘤、骨血管瘤鉴别。


1、骨巨细胞瘤是一种局部侵袭性恶性肿瘤,少部分为恶性肿瘤,多数为良性肿瘤,其典型 X 线表现为肥皂泡样改变,一般无骨膜反应,多为横向生长。

但是也有恶性者出现骨膜反应,因此,该病例多次诊断为骨巨细胞瘤可能性大。

2、骨血管瘤为良性肿瘤,肋骨上可见,影像学表现为溶骨性、膨胀性破坏,病变区仅留一层薄的皮质,边界清楚,呈空泡状。


肋软骨肉瘤发生率较为罕见,文献报道较少,此例患者肿瘤突向胸腔内,并无特殊临床症状,体检时发现,与主动脉近邻,胸外科与骨科合作,将术前 MR 检查有信号改变提示的横突及无信号提示的上下肋骨下缘做一扩大切除。

典型的软骨肉瘤影像学表现为斑片状虫蚀状和囊状溶骨性破坏、肿瘤软骨钙化,还有骨皮质破坏和较大的软组织肿块

软骨肉瘤对放、化疗不敏感,手术为主要治疗手段,术中病理可明确性质。突向壁外的肋软骨肉可直接开胸手术,而突入胸腔者,因肋间定位困难,可于胸腔镜下定位并切除。

术中理如考虑软肉瘤, 需完整切除所累及肋骨及上下肋间组织, 必要时可扩大切除上、下肋骨,并行胸廓重建术后需定期随访。

复发者可行放、化疗等综合性治疗,早期可无明显临床症状及典型的影像学表现,临床上需要早发现、早诊断早手术治疗。

作者:王强

排版:景胜杰

插图:作者提供

投稿:jingshengjie@dxy.cn

参考文献:

[1]BIOMSSON J MCLEOD RA.UNNIKK,etal.primaryehondrosarcoma of longn bones and limb girdles[J]. 1998,83(10):2105-2119.

[2]GARRISON RG.UNNI K.NIC1FOD R.Chordrosarcoma arising in Osteochon-droma[J]. Cancer.1982.49: 1890-1897.

[3]MU RPHEY MD. WALKER EA. WILSON AJ. et al. From the archives of the AFIP:imaging of the primary Chordrosarcoma.radiologic-pathologic correlation [J]. Radiographics,2003,23(5):1245.

[4]  李晶晶、刘源源、李胜. 肋骨软骨肉瘤 1 例. 医学影像学杂志. 2019,29(08);1412,1416.

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