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作者老师：杨丽 曾蒙苏；来源：复旦大学附属中山医院放射科；女性患者，77岁，超声体检发现肝占位8天，否认腹痛等不适。实验室检查：CA125 39.4 U/mL, NSE 24 ng/mL, Cyfra211 5.6 ng/mL，HBsAg、anti-HCV、AFP、CEA、CA19-9均(-)。肝左外叶见一异常信号灶，T1WI为低信号，T2WI为稍高信号，其内信号不均，中央可见高信号区，反相位较正相位未见明显信号减低区，DWI为明显高信号，ADC呈低信号，大小约6.3 ×5.7cm，增强扫描动脉期病灶呈不均匀轻度强化，门脉期及过渡期呈相对低信号，肝胆特异期呈相对低信号，中央为相对高信号；病灶周边可见血管穿行，肝内血管未见扩张、狭窄及充盈缺损。肝门部及病灶周围见稍大淋巴结。巨检：部分肝切除标本，大小12x10x5.5cm，已剖开，紧邻被膜、距切缘1cm处见一结节状肿块，大小7.8x5.5x8cm，切面灰白色，质中，周围肝土黄色细腻。病理诊断：(肝左外叶) 差分化恶性肿瘤，结合病理形态及免疫组化结果，符合非霍奇金淋巴瘤，弥漫大B细胞型（免疫组化符合生发中心源性）。肝切缘未见肿瘤累及。周围肝组织未见结节性肝硬化。免疫组化：CK{pan}(-)，CK19(胆管+)，LCA(弥漫+)，CD3(部分淋巴细胞+)，CD20(弥漫+)，CD21(少量弱+)，CD35(-)，Ki-67(70%阳性)，Bcl-2(少量+)，Bcl-6(弥漫+)，CD10(-)，MUM-1(个别+)，C-myc(-)，CD15(散在小细胞+)，CD30(-)，PAX-5(部分弱+)，CD79α(弥漫+)，CD5(部分淋巴细胞+)，CyclinD1(少量+)。特殊染色：网染(网状纤维略增生；其它：(原位杂交)EBER(-)。基因检测结果：Bcl-2分离探针检测结果示未见Bcl-2基因分离，提示FISH检测结果为阴性；Bcl-6分离探针检测结果示未见Bcl-6基因分离，提示FISH检测结果为阴性；MYC分离探针检测结果示未见MYC基因分离，提示FISH检测结果为阴性。原发性肝脏淋巴瘤（Primary hepatic lymphoma, PHL）定义为病变局限于肝内及肝周淋巴结，并且在发病的半年内无远处淋巴结（如表浅淋巴结和纵膈淋巴结等）、脾脏及骨髓受累表现，无白血病的血清学表现。PHL较为罕见，其发病率在结外淋巴瘤中所占的比例约为0.4%。50%的患者临床表现为右上腹疼痛或黄疸，1/3的患者可出现淋巴瘤B症状，包括发热、体重减轻和盗汗。PHL的发病机制尚不明确，有研究认为可能与丙型肝炎、乙型肝炎或EB病毒感染、幽门螺杆菌感染、免疫抑制状态（包括HIV感染、器官移植术后应用抗排异药物）和自身免疫性疾病（如原发性胆汁性肝硬化等）相关，还有一些患者伴发于其他恶性肿瘤。病理上PHL以弥漫性大B细胞淋巴瘤和黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤最为多见，免疫组化可有CD19， CD20， CD79a， BCL2， LCA 等阳性。影像学上，60%的PHL表现为孤立性肿块；35-40%表现为多发结节，其中一枚较大的结节为主病灶，其余结节较小；弥漫浸润型较为少见，但此型预后较差。无论是单发还是多发肝脏病变，病灶大多边界较清，少部分病灶内可有出血、坏死和中央疤痕，经过治疗的病灶内可有钙化。CT平扫通常为低密度，MRI T1WI呈低信号，T2WI为稍高信号，如合并出血、坏死则密度/信号不均匀；由于肿瘤细胞密集且核浆比例高，DWI上出现弥散受限，即表现为DWI高信号，ADC低信号。由于淋巴瘤为乏血供肿瘤，增强扫描大多表现为无强化、轻度均匀或不均匀强化、轻度边缘环形强化，普美显增强MRI肝胆特异期图像上病灶内的中央疤痕可有对比剂滞留，表现为高信号。PHL的特征性表现为“血管漂浮征”，即血管从肝脏病灶穿过或者病灶沿血管浸润而血管本身无明显狭窄、癌栓等受侵表现。少数PHL增强扫描可表现为动脉期中度强化，门脉期及延迟期强化减退，边缘还可见到环形包膜样强化结构，极易误诊为肝细胞癌。有研究发现此类病灶内微血管内皮标志物CD31染色为阳性，由此推测PHL动脉期中度强化可能与病灶内微血管增生有关；而病灶周围环形强化的包膜样结构可能是肿瘤占位效应引起瘤周纤维化和胆管反应所致。PHL影像表现多样，其鉴别诊断包括肝细胞癌、胆管细胞癌、上皮样血管平滑肌脂肪瘤、局灶性结节增生、肝脓肿、转移瘤等。PHL的治疗方法包括手术和化疗，对于单发的病灶应行手术切除治疗，术后行化疗可降低其复发率；不能手术治疗者则行化学治疗。总之，PHL较为少见，影像表现较为多样，但是当病灶在影像上表现为CT低密度，T1WI呈低信号，T2WI为稍高信号，DWI明显高信号，ADC为低信号，增强扫描无或轻度强化，病灶内有血管穿行而无血管受侵表现时要考虑到PHL可能，确诊有赖于病理学检查。1. Tomasian A, Sandrasegaran K, Elsayes K M, et al. Hematologic malignancies of the liver: spectrum of disease. Radiographics, 2015, 35(1): 71-86.2. Rajesh S, Bansal K, Sureka B, et al. The imaging conundrum of hepatic lymphoma revisited. Insights into imaging, 2015, 6(6): 679-692.3. Alves A M A, Torres U S, Velloni F G, et al. The many faces of primary and secondary hepatic lymphoma: imaging manifestations and diagnostic approach. Radiologia brasileira, 2019, 52(5): 325-330.4. Lee J, Park K S, Kang M H, et al. Primary hepatic peripheral T-cell lymphoma mimicking hepatocellular carcinoma: a case report. Annals of surgical treatment and research, 2017, 93(2): 110-114.
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