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1 用药方法
无特殊情况的患儿，不需要住院治疗，门诊用药，随访观察。 用药剂量：1.0～1.5mg/(kg·d)，最大剂量不超过2.0 mg/(kg·d)。 （1）1个月以下和（或）体重小于5 kg 者：初始剂量为1.0 mg/kg，分2次口服，间隔6～8 h；如服药后无明显心血管或呼吸道不良反应，1～2 d 后增加至1.5 mg/kg，分2次口服，间隔6～8 h；1 周内增加至2.0 mg/kg，分2次口服，间隔6～8 h。 （2）1个月以上和（或）体重大于5 kg 者：剂量为2.0 mg/kg，分2次口服，间隔6～8h。服药后1个月复诊，效果明显者，不调整剂量；效果不明显者，重测体重，调整剂量（2.0mg/kg）；继续生长者，加服泼尼松，剂量1mg/kg，隔天1次，晨起进食后顿服。每3个月复诊1 次，视情况继续用药或调整用药方案。 （3）重症患儿、早产患儿、出生时低体重患儿、全身状况较差（合并心血管或呼吸系统疾病）者，以及瘤体位于气道、鼻部等重要脏器周围，出现呼吸困难等症状者，需住院观察，在密切监护下小剂量给药，起始剂量0.5 mg/(kg·d)，分2 次口服；如无明显不良反应，则随着年龄和体重增长，逐渐将普萘洛尔加至足量（2 mg/kg）。 （4）国内尚无普萘洛尔口服液，只有片剂，服药时需将药片碾碎，放在汤匙中，用10 mL 糖水或奶水（奶粉）溶解成1.0 mg/mL，用带刻度注射器抽取相应剂量，一次性灌入口内。 如患儿不配合将药水吐出，要设法按量补服。普萘洛尔应在餐间服用，以避免低血糖发生。用药期间应严格按照医嘱服药，除非出现严重并发症或其他系统疾病，不擅自减量或停药，对避免复发或反弹至关重要。
2 用药监测
门诊用药者，嘱家长或监护人在每次服药后观察面色、呼吸和心率变化，发现异常情况，及时就诊处理。 住院治疗者，需在心电监护下用药，严密监测血压、心率、呼吸、血糖等基本生命体征变化，若出现严重不良反应，及时做出处理。心率和血压的监测应在前3天每次服药后的1～2h时进行。如果出现心动过缓、低血压等情况，应及时减量，直至心率、血压恢复到安全范围。 用药期间可以正常接种疫苗，对于过敏体质患者，建议预防接种前停药1～2 d。如因感冒出现高热（＞38.5℃）、咳嗽，或者出现较严重的腹泻，需暂时停药观察，待痊愈后继续服药。出现其他特殊情况，需随时复诊。
3 治疗后反应
普萘洛尔的有效率高达90%以上。口服普萘洛尔后1周，瘤体颜色开始变淡、萎缩变软。治疗3个月后，大部分瘤体明显萎缩。至1岁时，瘤体基本消退，可遗留毛细血管扩张或纤维脂肪组织沉积。明显的变化多见于用药后的前8周和患儿5～6个月时。
4 疗程
普萘洛尔对血管瘤的作用在第1周时最明显，其后的改善速度缓慢，有时甚至出现停滞期。药物治疗必须持续至少6个月， 过早停药会导致血管瘤反弹性生长。
参考资料 [1] 口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤中国专家共识 2016年版. [2] 2018 BSPD共识指南：口服普萘洛尔治疗小儿血管瘤.
科室：合肥京东方医院药学科 审核：惠磊 |
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