对于“不明原因青年脑梗死”，我们还可以想到哪些原因？

文章来源：何佳霖，宫艺佳，徐红卫，刘艳春，刘珊珊，何远宏. May-Thurner综合征合并卵圆孔未闭所致青年卒中一例报告[J]. 中国卒中杂志，2022,17（2）：189-192

刚步入大学不久的19岁女大学生，突发左侧肢体偏瘫。经检查明确为右侧基底节区脑梗死。常规病因检查发现有高同型半胱氨酸（Hcy）血症，蛋白S活性低，心脏超声检查提示卵圆孔未闭。这些检查结果与脑梗死有何关系？经过进一步检查，发现患者左侧髂总静脉狭窄，局部血栓形成，系右侧髂总动脉压迫左侧髂总静脉所致，即存在May-Thurner综合征（MTS）。考虑脑梗死的病因与该综合征有关。

May-Thurner综合征本不常见，其引起的脑梗死更是临床罕见。《中国卒中杂志》第2期分享了一例由May-Thurner综合征引起的青年卒中的诊疗过程，希望对临床诊疗有些启发。

寻找病因的过程

患者的病因不明，通过辅助检查，发现血Hcy 60.08mmol/L，明显增高，蛋白S 52%（正常参考值76%～135%），活性偏低，提示患者血液呈高凝状态。D-二聚体9.2mg/L（正常参考值0～0.55 mg/L），其他生化检查如抗心磷脂抗体、血糖、血脂、甲状腺功能、血管炎等自身免疫抗体等均处于正常范围，血压也在正常范围内，血Hcy代谢相关基因检测为MTHFR677T/T纯合突变。

至此，我们推测患者脑梗死的病因是高凝状态引起的右侧基底节区穿支小动脉血管血栓形成。然而，由于患者发病突然，从发病形式上不太支持先前的病因诊断，况且高凝状态一般好发于静脉系统血栓。另外，此19岁女学生，没有不良嗜好，没有长期高血压等引起小动脉内皮受损的因素，仅仅由于一侧基底节区穿支小动脉突然形成血栓，不足以解释患者的病情。患者双侧桡动脉及足背动脉搏动正常，四肢无静脉曲张及水肿，下肢动脉血管彩超未发现动脉粥样硬化等异常，经胸心脏超声未见特殊异常，患者的病因还可能是什么呢？

意外的发现

为了寻找病因，考虑到患者有高凝状态，我们给患者安排了双下肢及盆腔静脉彩超，检查结果发现双下肢静脉正常，但盆腔左侧髂总静脉局部狭窄并有血栓形成，其狭窄系受右侧髂总动脉压迫所致，即患者存在May-Thurner综合征。这让我们马上想到或许是May-Thurner综合征引起的反常性心源性脑栓塞性梗死？由此，我们进一步安排患者进行心脏右心声学造影，发现确实存在右心房向左心房分流和卵圆孔未闭（PFO）的情况；TCD发泡试验，静态见有少量空气微栓子信号，瓦氏动作13秒可见明显微栓子信号（图1）；下肢及盆腔静脉CTA检查，进一步证实了患者存在May-Thurner综合征（图1）。

图1 心脏超声和下肢CTA检查结果

May-Thurner综合征

May-Thurner综合征，又称髂静脉压迫综合征，或Cockett综合征，是指左髂静脉受压引起的以下肢静脉回流障碍为常见表现的综合征，可导致下肢静脉高压，继而导致下肢静脉瓣功能不全，浅静脉曲张，而且可继发髂-股静脉血栓的形成。血栓脱落可引起肺栓塞，也可引起反常性脑栓塞，临床较为罕见，国外仅有一些个别报道。天坛医院杨中华教授曾在2019年第1期《中国卒中杂志》上介绍了发表于新英格兰杂志的一篇病例报道：患者49岁，女性，在乘坐飞机过程中突发右侧偏瘫失语；经心脏超声检查证实有PFO；肺CTA有多发肺动脉栓塞；盆腔MRA明确显示有髂静脉压迫综合征，最终诊断考虑为May-Thurner综合征引起的急性缺血性卒中，为矛盾性栓塞所致。

病例特点与发病机制总结

此病例由于存在：

①血Hcy显著增高，并且凝血调节蛋白S活性偏低，这些均可引起机体的高凝状态；

②超声及静脉造影明确了右髂总动脉压迫左髂总静脉，导致左髂总静脉严重狭窄，并形成局部血栓，即存在MTS；

③经心脏超声造影和TCD发泡试验检查证实患者心脏有PFO导致的右向左分流；

④自身免疫相关检查均未见异常；

⑤无其他脑血管病危险因素。

从上述结果推测该患者发生脑梗死的机制为：MTS导致的髂总静脉狭窄，高Hcy及蛋白S 活性偏低，可能使机体存在高凝倾向。另外，军训等大量活动容易引起狭窄处静脉内膜损伤，在局部形成血栓，脱落的血栓通过心脏未闭的卵圆孔造成反常性脑栓塞。推测脱落栓子不大，栓子在血液中流动速度相对缓慢，血流动力学上易于靠近血管壁，在遇到开口的穿支血管且栓子大小合适时即可进入，引起穿支血管栓塞。

经验与不足

在很多情况下很难发现疑是PFO相关脑梗死患者静脉栓子的来源，因此脑梗死的发病机制在很多情况下也难以确定。该病例既发现了MTS引起的髂静脉血栓，又有PFO存在，支持了反常栓塞这一发生机制。当然，目前只是理论上推测，还无法验证，这是该病例的不足。此病例的意义在于提醒临床医生在遇到不明原因的青年女性脑梗死时，要积极排查栓子来源，尤其是不要遗漏MTS的存在。

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作者简介

何远宏，郑州大学第五附属医院原神经病学教研室主任，神经内一科主任，主任医师，教授，硕士生导师；河南省卒中学会副会长；河南省医学会脑卒中分会副主任委员；中国医师协会中西医结合医师分会脑心同治专业学会常委；中国微循环学会河南神经变性病专业分会副主委；河南省中西医结合学会神经内科分会副主委；河南省预防医学会脑卒中预防与控制专业委员会副主委；河南省免疫学会神经免疫分会副主委；河南省保健委干部保健专家等。作为副主编、主编编写神经病学专升本本科教材及专著五部，发表SCl及核心期刊论文30余篇，获河南省医学科技进步一等奖、二等奖各一项。

研究方向：脑血管病、帕金森病等运动障碍疾病。

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