|
患者：女性，53岁 主诉：体检发现盆腔巨大肿物1个月 现病史：1月前超声发现盆腔巨大肿物，无腹痛腹胀，无异常阴道流血，无畏寒发热，无尿频尿急等不适，无体重下降。 既往史：1998年行卵巢成熟性畸胎瘤手术，否认肝炎、结核等传染病史，否认高血压、糖尿病、心脏病等慢性病史。 家族史：否认乳腺癌或卵巢癌家族史，否认其他家族性肿瘤性遗传病史 实验室检查：CA125 183.10U/ml（0-35），CA19-9 25.57U/ml（0-27），CEA 0.65ng/ml（0-5） 影像学检查 CT增强扫描 MR平扫 MR增强 结果公布 以下对病变描述正确的是（多选）：ABCDE A.腹盆腔肿物，多结节融合状 B.CT示腹盆腔大量积液，腹膜及大网膜见片絮影 C.MR示肿物T1WI呈等信号，伴片状低信号 D.MR示肿物T2WI、T2WI/FS以稍低信号为主，伴中央不规则高信号区，DWI呈高信号 E. 增强扫描呈渐进性、轻中度强化 根据影像学表现特点，该病例考虑的是（单选）：D A．卵巢上皮源性恶性肿瘤 B．卵巢转移瘤 C．卵巢颗粒细胞瘤 D．卵巢卵泡膜-纤维瘤 E．卵巢Brenner瘤 影像学表现： CT：腹盆腔巨大实性肿物，边界清楚，增强扫描不均匀轻度强化，内见片状低密度区，腹盆腔积液，腹膜、大网膜可见片絮影。 MRI：腹盆腔巨大软组织肿物，T1WI呈等信号，T2WI及T2WI/FS呈稍低信号，中央见片状高信号区，DWI呈不均匀高信号，增强扫描渐进性轻中度强化，边界清楚，矢状位显示肿物与子宫体呈推压关系，双侧卵巢正常结构未明确显示，盆腔可见积液。 手术所见： 治疗方式：全子宫双附件切除+盆腔腹膜多点活检+大网膜部分切除+盆腔粘连松解术 肉眼所见：右侧卵巢完全被肿物占据，肿物大小18×17×9.5cm，外表面光滑，多切面切开，切面灰白灰黄质硬，未见出血及坏死，未累及输卵管及血管断端；左侧卵巢未见明确异常。盆腔腹膜及部分大网膜组织显示为纤维脂肪组织，盆腔游离肿物组织提示为纤维脂肪组织内见增生的间皮细胞 病理诊断：右侧卵巢卵泡膜-纤维瘤 分析思路 卵巢卵泡膜-纤维瘤属于卵巢性索-间质肿瘤，性索-间质肿瘤起源于原始性腺的性索及间质组织，原始性索包括卵巢的颗粒细胞、支持细胞（Sertoli细胞）；间质细胞包括成纤维细胞、卵泡膜细胞以及莱狄细胞（Leydig细胞），性索-间质肿瘤可由上述细胞单纯形成或多种细胞组合而成。卵泡膜-纤维瘤约占卵巢肿瘤4%， 主要发生于中年女性，儿童及青少年少见，是无症状女性中最常见的原发性卵巢实性肿瘤，绝大多数为良性，恶性罕见。 病理特点： 大体病理中肿瘤有一层致密纤维包膜，多为圆形、类圆形或分叶状肿块，边界清楚，多为单发，也可多发，大小不一，大体切面多为实性，肿瘤较大时（>6cm），可伴囊变（最常见），黏液样变性，出血，水肿 镜下，根据卵泡膜细胞和纤维成分的含量不同分为卵泡膜细胞瘤（thecoma）、纤维瘤（fibroma）和卵泡膜纤维瘤（fibrothecoma）。卵泡膜细胞瘤是由大量卵泡膜细胞夹杂少量成纤维细胞构成，其内可见纤维分隔；纤维瘤则几乎全由纤维母细胞及纤维细胞构成，编织状或旋涡状排列；纤维卵泡膜细胞瘤则介于两者之间。具体区分标准尚无定量指标，因病理上重叠较多，临床工作中统称为卵泡膜-纤维瘤。 临床特点： 卵泡膜细胞瘤中约 50% 可分泌雌激素，导致内膜增生或癌、阴道不规则流血，而纤维瘤几乎不产生激素，临床上无特异性症状，可表现为触及腹部肿块、腹痛、阴道流血等，部分患者合并胸水、腹水，即 Meigs 综合症，可合并CA125升高。部分可因肿瘤蒂扭转表现为急性腹痛就诊。 影像学特点： CT：单发多见，类圆形或分叶状，边界清晰。实性或实性为主，体积较小时密度较均匀，与肌层相比呈等密度。体积较大者内部可发生囊变坏死，出血亦可见，少数病灶内可见钙化。增强后实性成分呈无强化或轻度强化。 MRI：与肿瘤的组织成分密切相关： 1. 纤维瘤以纤维母细胞及纤维成分为主，实性区在T2WI上呈明显低信号（与肌层相比），卵泡膜细胞瘤及卵泡膜纤维瘤随着其纤维成分的减少，卵泡膜细胞比例的增加，T2WI信号逐渐升高，从等低信号向稍高信号过渡，内可见裂隙状或片状高信号区，可能为肿瘤囊变坏死或水肿变性，出现不典型影像表现，易误诊，临床工作中需考虑。Shinagare 等分析了35 例卵巢卵泡膜-纤维类肿瘤发现，发现约 89% 病例中同侧正常卵巢显示，Chung等人研究亦证实此点。故在临床工作中若同侧正常卵巢信号显示，不能排除同侧卵巢来源可能。 2. 增强扫描病灶轻至中度强化，部分延迟强化，可能与肿瘤本身乏血供且内部成分较密实，造影剂不易渗透有关。而卵泡膜细胞较纤维成分血供丰富，两者的比例不同可能是引起早期不同程度强化的原因，延迟强化则可能与纤维成分的强化延迟及水肿区开始强化有关。 鉴别诊断： 本病例表现为腹盆腔巨大肿物，为多结节融合状，双侧卵巢结构均显示欠佳，定位比较困难。尽管临床工作中，可通过寻找肿瘤相关供血血管进行鉴别，但本病例亦无明确显示。但肿瘤本身特点：以实性成分为主，肿物边界清楚，T2WI及T2WI/FS信号较低，增强扫描渐进性轻中度强化，合并腹盆腔积液，与子宫体主要呈推压关系，可符合卵泡膜-纤维瘤影像学表现，需与以下疾病鉴别： 1.卵巢上皮源性恶性肿瘤：卵巢癌中以高级别浆液性囊腺癌为最常见的组织学亚型，多表现为附件区实性或囊实性肿块，可见明显分隔厚度﹥3mm，囊壁常见结节状/菜花状突起，T2WI示增厚的囊壁和分隔呈中低信号，形态不规则，边界不清，增强实性区明显强化，可见腹膜、大网膜、腹腔脏器转移及淋巴结转移，多合并大量腹腔积液，肿瘤标志物明显升高等恶性肿瘤表现。卵泡膜-纤维瘤多为实性肿物，T2WI多表现为低信号，多无脏器转移及淋巴结肿大，且强化程度较卵巢癌轻。 2.卵巢颗粒细胞瘤：同属于卵巢性索间质的一种低度恶性肿瘤，包括成人型和幼年型，成人型多见于围绝经期及绝经后女性，幼年型多见于青春期前女性。肿物内可见单发或多发小囊变区，实性为主者会出现小的囊变、坏死，囊实性典型者可表现为“海绵样”或“蜂窝样”改变，囊腔较小，囊内可见出现信号，T2WI见“液-液平”，增强实性区及间隔中等-明显强化。 3.卵巢转移癌：多有原发肿瘤病史，主要见于胃和结肠肿瘤转移，多为双侧，肿物可为实性或囊实性，伴腹水及大网膜增厚，网膜呈“污浊样”改变。 4. 卵巢Brenner瘤：属于卵巢表面上皮起源肿瘤，组织学起源尚不明确，可能起源于输卵管或Walthard细胞巢。肿瘤分为良性、交界性（增生变异型）及恶性，以良性为主，可为交界性及恶性。单侧发病多见，约30%合并同侧或单侧卵巢的其他肿瘤，常为卵巢浆液性或粘液性囊腺瘤。CT显示肿瘤内广泛的无定形钙化被认为是其特征性表现，MRI实性或囊实性，信号均匀，与周围肌肉组织相仿，DWI轻度或无明显受限，增强扫描实性成分呈轻中度延迟强化。 参考文献 [1] Taylor EC, Irshaid L, Mathur M. Multimodality Imaging Approach to Ovarian Neoplasms with Pathologic Correlation. RADIOGRAPHICS 2021;41(1):289-315. [2] Debuquoy C, Romeo C, Vanacker H, Ray-Coquard I. Rare ovarian tumors: an update on diagnosis and treatment. INT J GYNECOL CANCER 2020;30(6):879-887. [3] 孔丹, 宋立孝, 陶维静等. 卵泡膜细胞瘤-纤维瘤组肿瘤影像学表现及病理相关性分析. 中国医师进修杂志 2017;40(9):840-844. [4] Chung BM, Park SB, Lee JB, Park HJ, Kim YS, Oh YJ. Magnetic resonance imaging features of ovarian fibroma, fibrothecoma, and thecoma. ABDOM IMAGING 2015;40(5):1263-1272. 作者：张琪 张连宇 来源：中国医科院肿瘤医院影像诊断科 公众号   |
|
|
