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【主诉】以“继发性闭经3个月”为主诉收治于我院妇产科。 【现病史】患者16岁初潮，初潮后7年内月经规律，经量中等；24岁出现闭经，未予治疗；在闭经7年后，又正常来月经2个月，其后再次闭经而来我院就诊。孕1产0，人流1次；病来不伴发热，无恶心、呕吐，无咳嗽、咯血，无腹痛，进食、排便、排尿正常，体重无明显下降。 【查体】体毛较重，皮肤黏膜无黄染，颈部、锁骨上及腹股沟淋巴结未及肿大，头颈部、胸部及四肢活动良，外观无异常，心肺听诊无异常，腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，腹部未及明显包块；妇科检查：阴蒂肥大，约1.5cm*l.5cm大小，大小阴唇发育正常，阴道通畅，黏膜皱襞无充血，分泌物量中，色白，无异味，宫颈常大，光滑。左附件区可触及鸭卵大小包块，右附件区未及明显异常。 “畸胎瘤” “卵泡膜细胞瘤” “颗粒细胞瘤” “多囊卵巢综合征” 【辅助检查】术前化验结果：CEA 1.74ng/ml，AFP 1.46IU/ml，CA125 6.7U/ml，CA199 3.5U/ml，睾酮6.35ng/ml，血清离子、肝肾功能、血糖，血脂等生化指标未见明显异常；患者染色体核型回报：46XX。 物理检查：①三维超声：超声检查可见正常子宫影像，子宫前倾位，大小约8.3cm*4.8cm*3.4cm，内膜厚约0.6cm，宫区未见明显占位性病变；左卵巢内可见5.0cm*4.8cm*3.4cm实性肿物，形态规整，边界尚清，内呈不均质低回声，CDFI可检出其内丰富血流信号，右附件未见明显占位性病变；盆腔内可见少量游离液体，深约1.8cm。超声提示：左附件实性肿物，盆腔少量积液。②胸DR：双肺、纵隔、膈肌未见明显异常，胸腔未见积液。 “原发不孕” “间质瘤” 【最后诊断】卵巢硬化性间质瘤 【治疗经过】术前患者血睾酮6.35ng/ml，且患者有继发闭经，原发不孕，考虑左附件肿物生殖细胞肿瘤可能性大，行开腹探查术，木中见：子宮大小形态正常，未及明确肿物，左卵巢大小约5.0cm*5.0cm*3.5cm，与子宫后壁黏连，左卵管伞端闭锁，右侧附件与子宫后壁及后腹膜黏连，右卵巢及双侧输卵管形态正常，左卵巢内可见直径约为3厘米实性肿物，包膜完整，切面黄色，切除物送冰冻，冰冻回报：考虑卵巢硬化性间质瘤可能性大，最终行左侧卵巢肿物切除术，同时分离盆腔黏连、行左侧输卵管伞端造口术。 镜下观察，瘤细胞结节状或弥漫状排列，胶原纤维或疏松水肿区分隔瘤细胞形成假小叶结构（图1，2）； 图1 图2 高倍镜下可见瘤细胞形态多样，呈索形、圆形或多边形，胞浆丰富，嗜酸，部分瘤细胞包浆空亮，有的细胞核偏于细胞一侧，内含脂质类似印戒细胞偶见核分裂（图4）；间质疏松水肿，中等大小血管较丰富（图1，3），未见恶性肿瘤细胞，未见正常卵巢组织。 图3 图4 免疫组化：SMA(+)，Inhebin（+），CD34（+），结合免疫组化，支持卵巢硬化性间质瘤诊断。 患者术后身体恢复良好，术后5天复查血睾酮0.33ng/ml，患者出院。术后2个月恢复正常月经，阴蒂明显缩小。 【病例讨论】卵巢硬化性间质瘤（SST）是一种罕见的卵巢肿瘤，本瘤以行经期年轻妇女多见，30岁以下占80%，本瘤占卵巢性索间质瘤的1.5%-7%，左右卵巢发病率相近，常为单侧。 SST的组织来源尚不清楚，WHO(1999)新分类将其归属于卵巢性索-间质肿瘤，属卵泡膜细胞-纤维瘤亚组。 目前多认为SST起源于卵巢间质中具有多向分化潜能的未分化间质细胞，需与以下疾病鉴别：①库肯勃氏瘤：为转移性卵巢黏液性癌，卵巢间质内见各种形态的黏液性癌细胞，以印戒癌细胞为代表，细胞核有异形性，而本病细胞异形小；②卵巢纤维瘤、卵泡膜细胞瘤：发病高峰在50-60岁，瘤细胞多单一，无丰富血管，常见局灶胶原纤维透明变性，纤维瘤倾向弥漫性水肿，纤维瘤以梭形细胞为主，卵泡膜瘤细胞发生黄素化多呈小灶性存在于梭形细胞内，不见印戒样细胞；③卵巢颗粒细胞瘤：肿瘤细胞与正常的粒层细胞类似，本瘤的组织形态极为多样化，分化好的肿瘤均可见卡-埃二氏小体(Call-Exner body)，为分布在瘤细胞群中的许多囊性小区，周围瘤细胞略成放射状排列，囊腔内含不规则网状或细丝状嗜酸性物质，乃本瘤的特征。分化差的粒层细胞核呈淡染（空泡状）、卵圆或多角形，常有核纵沟或核折叠；④血管外皮细胞瘤：瘤细胞呈短梭或椭圆形，不呈上皮细胞样，无印戒样细胞，瘤细胞围绕血管与之关系密切，血管分布更为弥漫；⑤脂质细胞瘤：浆内可有脂色素颗粒，结构似肾上腺。 SST与其他卵巢间质肿瘤（卵泡膜细胞瘤和颗粒细胞瘤）不同，多见于年轻女性，20-30岁为发病高峰，临床表现为月经紊乱，原发或继发不孕，盆腔包块，绝经后妇女出现阴道流血；此瘤有没有内分泌功能，目前说法不一，文献报道中大部分SST是没有内分泌功能的，Chalvardjian和Scully最初也将SST定义为无功能性卵巢肿瘤，但是一些文献报道该肿瘤通过分泌雌激素、黄体酮、雄激素引起内分泌改变，甚至引起性早熟。 临床上半数病例首发症状表现为月经异常，故年轻患者不能简单的诊断为功能性子宫出血，应详细的行妇科检査及超声检査，如发现卵巢实性肿块，应想到有此病的可能，以免延误疾病的诊治。 内分泌异常的患者，手术切除病灶后，内分泌功能可恢复正常。本例SST患者闭经7年，术前睾酮明显升高，体毛较重，阴蒂肥大，约1.5cm*l.5cm大小，术后睾酮降至正常范围，且恢复正常月经，术后2个月恢复正常月经，阴蒂明显缩小。 该患者肿瘤直径3厘米，包膜完整，切面淡黄，质中，与文献报道病例类似。组织学上，胶原纤维或疏松水肿区分隔瘤细胞形成假小叶结构，间质具有丰富的薄壁血管，瘤细胞形态多样，呈圆形或多边形，胞质丰富、透亮，有的细胞核偏于细胞一侧，内含脂质类似印戒细胞，是SST区别与其他卵巢间质肿瘤的重要特征。 卵泡膜细胞瘤，卵巢纤维瘤，库肯勃氏瘤较少见到假小叶结构和间质丰富的薄壁血管；免疫组化，SMA（smooth muscle actin平滑肌肌动蛋白）在SST多呈阳性，其在SST的鉴别诊断方面起到一定的价值。影像学检査，超声在诊断SST上有重要意义，能区分肿物为囊性还是实性，还可确定肿物的起源器官；CDFI的诊断价值尤为突出，可能成为术前诊断SST的重要检査。 CT平扫所见肿瘤的形态、边界、实质密度和坏死囊变等不具有特征性；对比增强扫描，SST动脉期病灶周边强化明显，并向中心扩散，静脉期强化仍明显，呈“快进慢出”特征，颇似“肝海绵状血管瘤”，因此有文献称之为“血管瘤”样病变。 病灶周边丰富的脉管系统可能是SST动脉期周边强化的基础，黏液样坏死区和囊性变区均不强化。MRI检査（Nuclear Magnetic resonance imaging，核磁共振成像）主要特点为：在病灶周边有很薄的一层T1WI、T2WI都是低信号，可能是囊壁；再往里一层T1WI低信号，而T2WI却是高信号；中间部分T1WI低信号，T2W1分区呈高信号或低信号。增强扫描发现，中间实性部分有明显的早期增强，而周边部分、中间囊性部分不增强。 由于本病无特殊的临床表现，并且到目前为止，尚未有一种准确可靠的术前诊断方法，术前明确诊断较困难，大部分患者确诊需靠术后病理；有些SST患者由于同时并发大量腹水，彩超和放射学检查均考虑恶性肿瘤，术前拟诊为卵巢恶性肿瘤，术中未作冰冻病理而直接行卵巢肿瘤细胞减灭术，术后石蜡病理证实为该病，造成过度治疗。 因此要强调术中冰冻对该病诊断和治疗方式选择上起的作用，对于年轻实性卵巢肿瘤的患者，怀疑卵巢恶性肿瘤时，亦应考虑到有本病的可能，应根据术中冰冻病理及患者的年龄特点、有无生育要求决定具体手术范围，防止过度治疗，给患者造成不必要的身心创伤。 本例患者术前拟诊为生殖细胞瘤，术中冰冻考虑为该病可能性大，考虑到患者未孕育，有保留生育能力的愿望，行左卵巢肿瘤核除术，术后石蜡病理及免疫组化证实为该病。 手术是SST的唯一治疗方式，术中冰冻病理明确者，单纯肿物核除即可，该病预后良好，不孕者术后可以怀孕，至今未有复发病例报告本例患者，术后2个月恢复正常月经，阴蒂明显缩小。 病例来源：现代肿瘤医学 妇产科里不是生，就是死。其实在大生大死面前，保持专业就好。 那么问题来了，妇产科医生如何在生死面前保持专业？ 医客病例周继大内科、大外科之后，已为妇产科医生开通“妇产科练功房”， 加入练功房，快修炼你的临床功力吧！ 即刻添加易可为好友（医客号：702175），加入医客妇产科练功房。每晚19点~21点，群主会组织全国的妇产科医生同胞们一起讨论精华病例，一起交流成长。 ① 登录医客APP，进入医客圈 ② 点击右上角“添加好友” ③ 在搜索栏输入“易可”，或填写“702175 ④ 发送验证消息“妇产科”，易可会尽快验证通过的哦 医客病例周采用积分制，参与学习可以获得相应的积分，可兑换以下礼品： ① 北京协和医院妇产科住院医师手册：2000积分 ② 派克钢笔：5000积分 ③ 3M听诊器：30000积分 投稿者一经录用，根据病例质量，可获得80~300元稿费。以上稿费，仅代表医客对您的感谢，但我们相信，您的作品所产生的价值远远不止这些，医客与粉丝共同期待您的来稿！ 邮箱：tianyuji@hk515.com QQ：351455989 微信：tyj0211
用在皮肤，伤在脏腑，原来是…… |
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