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南山zzz 2022-05-06 发布于北京

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中风与神经疾病杂志 2018,35(02),184-186 DOI:10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2018.02.028

癫痫发作早期头及双眼偏转的定侧价值

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北京大学第一医院神经内科

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作者简介：吴逊, E-mail:bxtong37@163.com;

收稿日期：2017-10-18

Received： 2017-10-18

癫痫发作尤其是发作早期头及双眼向一侧偏转为常见的发作性症状。19世纪Hughlings Jackson已指出发作中常见头转动 (head turning) 有定侧价值。他认为发作开始时头转向“发放性病变 (discharging lesion) 的对侧”。Foerster及Penfield (1930) 将头眼强迫性转动 (forced turning movement) 称之为反向偏转 (adversive) , 头眼从发作起源侧转开。Gastaut (1954) 命名为扭转 (versive) 。Wyllie (1986) 确定扭转 (version) 为不自然的、强制性持续地头眼向一侧偏转, 认为有定侧价值。但以后的研究对其定侧价值有不同意见^[1,2]。

1定义^[1,3,4,5]

1.1非强制性头向一侧转动 (nonforced lateral head turning, 又称head turning, nonversive lateral head movement) 。轻度头不持续的头转动, 持续时间短, 可能有自主成分。

1.2强制性头偏转 (forced head deviation, forced deviation) 又称扭转 (version, versive deviation) 。持续时间长 (>5 s) , 强制性, 不自然的头及双眼僵直的向一侧扭转, 其过程是平稳的, 通常有头及双眼轻度向上的运动以及颈部伸直。有时在扭转过程中重叠有阵挛成分, 为小的侧向运动, 逐次达到终止点。

1.3定侧价值难治性癫痫中65%~96%有头转动, 其中35%~45%为扭转^[1]。头及/或双眼扭转的定侧价值应考虑出现于发作过程中的那个时段, 以及合并的其他发作性症状^[6]。非强制性头向一侧转动无定侧价值, 如Janszky报告27例额叶癫痫 (FLE) 4例 (15%) 有非强制性头转动 (同侧1例, 对侧2例, 同侧或对侧1例) , 在12次发作中5次向同侧, 7次向对侧^[3]。确定头偏转的定侧价值应全面分析发作过程, 否则易于误解, 包括:与临床发作开始的时间关系, 有否SGTCS以及其他临床症状, 发作中头偏转的3种型式 (见表1) ^[1]。

2不同脑叶癫痫的头眼扭转

2.1额叶癫痫 (FLE)

在发作开始时几乎与意识障碍同时有头眼扭转, 83%向对侧, 17%向同侧及对侧^[7]。Bonelli等31例FLE共228次发作。其中16例 (51.6%) 有扭转其中15例向对侧, 1例不能确定, 定侧的PPV (阳性预测值, Positive predictive value) 为93.9%。47 (20.6%) 次发作PPV为74.5%, 其中1例6次发作向对侧, 12次发作向同侧, 在47次发作中35次 (74.5%) 向对侧, 12次 (25.5%) 向同侧 (P=0.001) ^[5]。Janszky等报告27例FLE, 6例 (22%) 17次 (11%) 发作扭转向对侧^[3]。Jobst等的26例FLE, 癫痫源区 (EZ) 位于辅助运动区 (SMA) 者8例, 3例发作早期扭转向对侧, 另3例发作晚期向同侧;眶额区7例, 5例发作晚期向对侧;额叶外侧5例, 3例发作早期有扭转, 2例向对侧, 1例向对侧及同侧;额极5例, 3例发作早期扭转 (向对侧1例, 向同侧1例, 对侧及同侧1例) ;额盖1例无扭转^[8]。

2.1.1额叶背外侧EZ

涉及8区者扭转向对侧^[5,9]。在背外EZ中扭转占22%~60%, 向对侧的PPV为66%~100%^[10]。Riggio等认为头及/或双眼扭转先于全面性发作表明发作源于额叶。Chauvel等^[11]在肢体运动发作之前 (有时在后) 头可向同侧或对侧扭转, 有时先向一侧后向另一侧。有时扭转为发作的唯一症状。扭转为主要表现者有多种组合:a.向电发放同侧扭转, 而后对侧肢体强直;b.向电发放对侧扭转, 而后对侧肢体强直;c.向电发放同侧扭转, 而后同侧肢体强直;d.向电发放同侧扭转, 而后对侧强直或复杂姿势于对侧、同侧或双侧, 伴有自动症;e.向电发放对侧扭转, 伴有同侧或对侧强直及复杂姿势而无强直;f.交替扭转。如双眼向一侧扭转先于头部扭转, 以及伴有姿势性自动症 (gestural automatisms) 者EZ位于前额区背外侧>90%扭转向对侧^[12]。

2.1.2 SMA区EZ

头及双眼向对侧扭转, 在扭转前可向同侧偏斜^[13]。SMA起源的发作有两个有定侧甚至有定位价值的发作: (1) 击剑姿势, 一侧上肢肩外展, 上肢伸直外旋, 头眼向上肢伸直侧扭转, 同时可有对侧上肢抬肩屈肘。EZ在上肢伸直的对侧, (Penfield和Jasper, 1954) ; (2) M2e姿势一侧肩外展外旋, 屈肘, 头眼扭转向此侧看手, 同时双下肢髋膝微曲。EZ在肩外展的对侧 (Ajmon-Massan和Ralston, 1957) ^[13,14]。

2.1.3额极EZ

可以有双眼及头向EZ对侧扭转, 扭转前可向EZ同侧偏转^[15]。

2.1.4额叶内侧EZ

头扭转或转动为双侧不对称强直性姿势的一部分, 无定侧价值, 可向EZ的对侧或同侧^[10]。Marzars报告36例源于扣带回的癫痫, 其中14例全面性发作前头扭转向对侧^[16]。源于前扣带回的发作亦可头扭转向对侧^[17]。

2.1.5发作形式与头眼扭转

2.1.5.1单纯运动发作头眼扭转65%为平滑的, 35%具有阵挛性^[6]。具有Jackson扩布的强直阵挛发作无SGTCS者头眼扭转可向同侧或对侧。向同侧扭转的可能解释: (1) 发作始于Penfield和Rasmussen称之为同侧扭转运动区 (ipsiversive movement area) ; (2) 发作发放迅速扩布至对侧额叶8区; (3) 由于结构性病变破坏了正常网络。Whyllie认为在发作终止时头眼向EZ同侧扭转, 反映同侧发放衰竭, 对侧激活^[6]。

2.1.5.2偏侧阵挛性发作 (hemiclonic seizure) 始于双眼阵挛性或颤搐性向一侧扭转, 继之依次出现头向该侧扭转、半侧面部抽搐、一侧上肢抽搐。头眼扭转向EZ的对侧^[18]。

2.1.5.3过度运动发作Rheims根据过度运动的强烈程度分为两型:HM1型显著的过度运动头扭转向同侧。多起源于下内侧额叶皮质如前扣带回前端及眶额回;HM2型轻度过度运动头转向对侧, 多起源于前运动皮质。也可起源于中扣带回, 前额皮质或前扣带回^[19]。

2.1.5.4继发性强直阵挛发作 (SGTCS) 头眼扭转向EZ对侧, 多出现于10 s内。Whyllie报告24%扭转向EZ同侧^[1]。

2.1.5.5 Rasmussen综合征13%有头眼扭转, 均为发作涉及初级运动皮质及SMA者^[20]。很多学者认为出现于SGTCS开始时的头眼扭转才有明确的定侧价值^[9,11,12]。

2.2颞叶癫痫 (TLE)

2.2.1颞叶癫痫

发作始于凝视或凝视伴自动症, 此后出现头眼扭转。非强制性头偏转出现于发作开始30 s内, 90%转向发作起源区同侧^[1]。Serles等报告59例262次发作, 19例 (32%) 29次发作 (11%) 有扭转^[21]。Jobst等报告59例颞叶内侧癫痫, 其中29例 (49.1%) 有继发全面发作 (SGS) , 此29例中26例 (89.7%) 早期扭转, 23例 (88.5%) 向对侧, 3例向同侧^[8]。Kotagal等16例中9例 (56.3%) 向对侧^[22]。

2.2.2颞叶癫痫与颞叶外侧癫痫的比较

Chee等录像监测17例有头眼扭转的病例:TLE 10例发作开始至扭转平均42.3 s;颞叶外发作7例平均时间为11.6 s^[1]。Rosennow等以18 s为界, TLE扭转发生于发作开始后18 s以后, 而颞叶外癫痫发生于18 s以内^[10]。发作始于颞叶者扩布慢, 从颞叶内侧首先至颞叶新皮质并可保留1~2分, 而后扩布到额^[1]。O’Brien等比较TLE (27例) 及FLE (23例) , 强制性头扭转在TLE为37.0%而FLE为47.8% (P=0.57) ;头扭转出现时间分别为37 (6~200) s与16 (14~265) s (P=0.06) 。即TLE与FLE头扭转的出现率相似, 仅FLE有较早出现的倾向^[14]。

2.3顶叶癫痫 (PLE)

41%有头眼扭转, 向发作起源区的对侧。后扣带回癫痫可向同侧扭转。均为发作发放向前扩布至额眼区 (8区) ^[10]。

2.4枕叶癫痫 (OLE)

有视幻觉时可有意识的头眼转向幻觉侧 (发作起始区对侧) , 并可伴有眼震样眼球运动 (nystagmoid eyes movemedt) 向对侧或出现于双眼位于对侧时^[23]。OLE的双眼强直性或阵挛性扭转可合并 (或不合并) 头扭转, 50%扭转向对侧。有报告仅有双眼球阵挛的癫痫持续状 (oculoclonic status epilepticus) ^[6]。早发型良性儿童枕叶癫痫 (Panayiotopoulos综合征) 80%有头眼扭转, 间断性或持续性, 晚发型 (Gastaut型) 为79%^[6]。

3头眼偏转的解剖基础^{[7,13,24,25,26,27]}

自主的双眼共同运动涉及:额叶眼区 (FEF) 、辅助眼区 (SEF) 、顶叶眼区、枕叶纹状皮质、底节、脑干上丘、并通过中脑动眼神经核、脑桥注视中枢、延髓、副神经、副神经脊髓支 (颈1~4神经根) 、颈2神经根支配胸锁乳突肌、颈3~4神经根支配斜方肌。

额眼区 (FEF) 位于额叶外侧额上沟与中央前沟交汇处, 额中回后部, 在前运动额叶与中央前回皮质交界处, 为Brodmann 8区的8aβδ区, 在人类FEF涉及范围可以更广, 包括临近的6、4区。辅助眼区 (SEF) 位于额背内侧辅助运动区 (SMA) 的头区 (在SMA人体功能投射区为头前脚后的平卧人形) 。在猿类SFE在头前方, 在人类与头区融为一体。

顶叶眼区位于顶内沟, 枕叶眼区位于纹状区。FEF与额叶背侧躯体感觉区、颞上回后1/3听区、顶后部及枕叶18、19区、颞顶联合区有相互联系。8区内部各亚区间有相互联系。SEF与脑干眼运动相关结构有联系。

4头眼偏转的临床研究

4.1头偏转的定量研究O’Dwye定量分析TLE38次扭转发作。在鼻尖及前胸放置荧光标志, 在正前方持续录像, 计算扭转的角速度 (度/s) 及持续时间。在SGS前头先向同侧, 再向对侧, 向两侧的角速度无不同, 持续时间分别为 (3.9±3.1 s) 及 (6.4±4.1 s) (P<0.001) 。向对侧的定侧PPV为100% (见表1) ^[4]。

4.2颅内电刺激

4.2.1 Foerster (1931) 首先用颅内电刺激研究头眼扭转

刺激8aβδ区双眼向对侧做扫视运动, 有时向上, 如刺激强度增加头向对侧扭转, 甚至躯干也向对侧扭转。表明募集或扩布至6及8区称之复杂的协作性运动 (complex synergic movement) 。刺激19区双眼向对侧;刺激5a区头眼向对侧扭转;5b区头眼及躯干向对侧扭转;刺激颞上回后部头眼及躯干向对侧扭转^[1]。

4.2.2 Goday等用硬膜下电极刺激FEF有双眼向对侧转动84%为扫视动作, 58%同时有头向对侧转动^[1]。

4.2.3刺激SEF引起双眼共同向对侧转动^[1]。

4.2.4 Villeux等对12例FLE电刺激额叶内侧结构的结果 (见表2) ^[28]。

表1 发作中头偏转的3种型式下载原图

表2 Villeux等对12例FLE电刺激额叶内侧结构的结果下载原图

Chassagnon等56例FLE电刺激中扣带回:8例头眼向对侧, 2例仅双眼向对侧, 1例仅头向对侧并有伸颈动作^[29]

4.3功能影像学FLE头向对侧扭转时额叶背外侧、底节及对侧小脑灌流量增加。自主扫视运动时f MRI顶内沟及纹状区激活, 也有FEF及SEF的激活, PET研究也有类似的结果^[1]。

4.4向EZ同侧非扭转性头转动 (nonversis head turning) 机制尚不清楚, 可能为同侧半球顶叶注意系统受到抑制, 在头转动时该区SPECT灌流量下降^[1]。

5小结

头眼向一侧扭转非常常见于发作早期, 涉及多处大脑皮质区, 尤以额叶眼区 (8区) 为关键区, 并涉及皮质下、脑干相关头眼运动结构, 在头扭转中必须激活同侧胸锁乳突肌。但在癫痫发作时头眼扭转的机制尚不确切了解, 对其定位价值尚有不同意见。深入研究头眼扭转的病理生理机制有助于了解癫痫样放电扩布的途径以及癫痫网络。研究其机制需临床医生、神经影像、功能影像以及病理生理专家通力合作。

我们根据文献报告及临床经验将头眼扭转的多种表现总结如下, 供临床及研究者参考, 其中不包括发作过程中及发作后头眼偏转。

头眼扭转的多种表现, 癫痫发作早期头眼向一侧偏转, 非强制性偏转;扭转。 (1) 仅为双眼向一侧扭转: (1) 扫视性; (2) 阵挛性; (3) 眼震样运动。 (2) 头眼向一侧扭转: (1) 不合并其他症状; (2) 合并其他症状:a.同侧口角阵挛;b.同侧上及 (或无) 下肢强直阵挛;c.两侧上下肢强直阵挛;d.同侧上下肢强直性姿势;e.对侧上下肢强直性姿势;f.双侧上下肢不对称强直性姿势;g.同侧上下肢肌张力障碍性姿势;h.对侧上下肢肌张力障碍性姿势;i.双侧上下肢肌张力障碍性姿势;j.多动性运动;k.姿势性自动运动行;l.自主神经症状 (如面红、心率快、呼吸深慢) 。 (3) 头向一侧双眼向另一侧扭转。