【原】石冰教授谈谈【221】腭宝宝裂伴发听力下降的原因与对策

腭裂宝宝的父母在初次儿保中被告知宝宝没有通过听力筛查的时候，都表现得甚为紧张和不知所措。所以今天我就谈谈与腭裂相关的中耳功能相关的问题。

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腭裂对宝宝伤害最大之处并非上腭的裂隙本身，而是因为裂隙的存在，使得软腭两侧的肌肉不能连贯在一起，这种不连续的肌肉形成不了肌肉环，就使得两侧肌肉不能相互借力，共同将软腭上抬，不能上抬的软腭最终不能达到口鼻腔的分隔，导致发音时气流从鼻腔溢出，发音不清晰。其二，两侧不能连续的肌肉，形成不了相互作用的张力，也就使得肌肉附着的耳咽管的开闭缺乏动力，所以耳咽管总是处于闭合状态，导致中耳腔与腭咽部的交通不畅，中耳腔内易于形成负压和分泌物的储留，影响声波的传导，即听力下降，严重者还可能导致分泌性中耳炎。分泌性中耳炎若不及时处理，可能会引起鼓膜穿孔、中耳粘连、胆脂瘤等并发症，最终导致听力损失及语言发音障碍。

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明白了上述发病机制，我们就明白了

第一：腭裂宝宝的听力下降不是先天性耳聋（那是由特定基因缺失导致的不可治性疾病）；

第二：腭裂宝宝的听力下降的恢复主要依赖于腭裂修复中两侧软腭肌肉较好的连续性的建立；

第三：要警惕腭裂宝宝发生分泌性中耳，一旦发生，要尽早治疗。因为分泌性中耳炎的不及时或无效治疗，是可以导致听力丧失的。

所以，定期到耳科医生处检查宝宝的听力情况是监测分泌性中耳炎的最佳途径。

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有家长可能会问，是不是应该在腭裂手术时主动治疗宝宝的中耳功能障碍呢？对于这个问题，医疗界尚未形成共识。有医者主张在腭裂修复手术的同时在鼓膜上放置特制的导管，以使中耳腔内外达到顺畅的引流，但一般需在6-12个月后取出，以防鼓膜永久性穿孔。也有医者主张在腭裂修复手术，恢复软腭肌肉的连续性后，对中耳功能观察即可，我们曾在美国唇腭裂杂志发表了研究报道，腭裂术后4-6年大部分可以观察到中耳功能恢复正常。

另外我们曾对未行腭裂手术的552例患儿听力流行病学调查（1104耳）显示：有纯音测听的508耳中，4岁以下听力损失率为80%，8-11岁则为39%，12-15岁上升至48%，16-19岁下降为30%。有鼓室图检查的1104耳中，4-5岁中耳功能异常率为65% ，8-11岁时为41%，12-15岁为53%，16-19岁时为30%。随年龄增长，腭裂患儿也有较大自行改善恢复正常的比率。此结果早年已发表在美国唇腭裂杂志上。

总之，中耳功能障碍是腭裂宝宝们普遍存在的一种并发症，医患双方都应予以重视和密切观察，宝宝的家长们还需与耳科医生保持联系，因为他们才是治疗中耳疾病的行家里手。让我们共同努力，给腭裂宝宝一个美好的明天。