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在我们中国人的思维中，有一种大家默认的观念，那就是以医生的年龄和职称来默认其水平。曾经有一个笑话，说在某家医院，有两个年龄相仿职称一样的医生，其中一个是少年白，白头发比较多，另一个是娃娃脸，看上去很年轻，结果那个少年白医生前面摆起了长龙阵，而娃娃脸只有很少的病人。 医生的经验当然是很宝贵的，好的经验不仅能更好地帮助患者解除病痛，也能指导年轻医生进步成长，但是这样的经验必须是正确的、被验证的和有证据的，而不是随意瞎想和编造的、自以为是的。我们必须警惕那种凭感觉的所谓“经验”去指导临床工作，因为那样不仅是无益的，而且还有可能害人不浅。今天我就和大家聊几个故事，并通过这些故事来探讨临床思维。 曾经有一位老年女性患者因为发热、乏力、头晕的症状就症，她在外面医院诊断“肺炎”治疗4-5天症状未见改善，后转至其他医院治疗。当主管医生见到患者的时候，看见患者倦怠，不知为何想到了肾上腺皮质功能不全，因此给予患者全身糖皮质激素治疗。可是，患者在接受糖皮质激素治疗后出现了兴奋烦躁等症状，于是不得不停用。其实这个患者患上鹦鹉热衣原体肺炎，其乏力倦怠是这个病导致的，在经过针对这个病原体用药后，患者很快就恢复了，精神状态也明显改善。 第二个病例，患者是老年女性，患有糖尿病，血糖控制不佳、波动大。患者因为低血糖昏迷急送医院，行气管插管送ICU抢救，之后病情平稳后转到普通病房。转入普通病房后，其主管医生发现患者静默不语，精神软，因此考虑患者存在肾上腺皮质功能减退，于是给患者行皮质醇水平。但是不知为何，主管医生在开出检查当天上午给予患者甲基强的松龙治疗，结果皮质醇当天下午4时的结果是180ug/L（参考值30.9-166），次日上午的结果是18ug/L（参考值43-224）。于是主管医生更加坚定患者存在肾上腺皮质功能不全，请内分泌科医生会诊。 内分泌科医生的意见是患者由于受到外用全身激素的影响，下午皮质醇增高是因为上午用过了激素，而第二天上午的数值低于正常是因为前一天使用激素后负反馈抑制垂体分泌ACTH（促肾上腺皮质激素），继而肾上腺分泌皮质醇减少。内分泌科医生之所以这样判断，还基于这位患者在ICU期间查过一次ACTH和皮质醇、甲状腺激素和生长激素，这些激素化验结果均是正常的。因此不可能在如此短的时间内发生所谓的肾上腺皮质功能减退。
原发性肾上腺皮质功能减退症中，由于循环中皮质醇浓度降低的负反馈作用，使循环中促肾上腺皮质激素（ACTH）水平增高。继发性肾上腺皮质功能减退症中，由于下丘脑或垂体疾病引起血液中ACTH 水平降低，继而导致皮质醇水平降低。
上图 不管原发性还是继发性肾上腺皮质功能减退症，其ACTH水平都存在异常 接下来带大家来了解一下原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，这个病的病因主要有以下几个： * 自身免疫性肾上腺炎； * 感染性疾病，如肾上腺结核、HIV感染、深部真菌感染 ； * 与肾上腺皮质功能减退有关的遗传性疾病 ，如肾上腺脑白质营养不良症； * 肾上腺转移癌，如乳腺癌、肺癌、胃癌、结肠癌； * 其他罕见的病因有肾上腺淀粉样变、原发肾上腺淋巴瘤； * 某些药物所致，如酮康唑、氨基导眠能和米托坦；
这些原因大家未必都能理解，但只要知道总的发病率很低就可以了。 接下来，了解一下原发性慢性肾上腺皮质功能减退症临床表现：最具特征性者为全身皮肤色素加深 ，暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显，黏膜色素沉着见 于牙龈、舌部、颊黏膜等处，系垂体ACTH、黑素细胞刺激素分泌增多所致。
肾上腺皮质功能不全患者皮肤改变与正常人的比较（中间为正常人） 其他症状包括: ①神经、精神系统:乏力，淡漠，易疲劳，重者嗜睡、意识模糊，可出现精神失常。 ②胃肠道:食欲减退，嗜咸食，胃酸过少，消化不良;有恶心、呕吐、腹泻者，提示病情加重。 ③心血管系统:血压降低，心脏缩小,心音低钝;可有头晕、眼花、直立性晕厥。 ④代谢障碍:糖异生作用减弱，肝糖 原耗损，可发生低血糖症状。 ⑤肾:排泄水负荷的能力减弱，在大量饮水后可出现稀释性低钠血症;糖 皮质激素缺乏及血容量不足时,抗利尿激素释放增多，也是造成低血钠的原因。 ⑥生殖系统:女性阴毛、腋毛减少或脱落、稀疏，月经失调或闭经，但病情轻者仍可生育;男性常有性功能减退。 ⑦对感染、外伤等各种应激的抵抗力减弱，在发生这些情况时可出现肾上腺危象。 ⑧如病因为结核且病灶活跃 或伴有其他脏器活动性结核者,常有低热、盗汗等症状，体质虚弱,消瘦更严重。 除了测定激素水平，临床上有没有一些实验室检查提示原发性肾上腺皮质功能不全呢？有的，分别是：
在本公众中，曾经介绍过一个原发性肾上腺皮质功能减退症的病例（参见《会诊意外发现内科病 病患幸运避免开错刀》），大家可以看一下。 我们仔细分析这两个病例，可以发现主管医生之所以考虑患者存在肾上腺皮质功能不全是基于一种印象或感觉，就是患者高龄和比较严重的疾病状态，存在肾上腺皮质功能不全的风险，两位老年患者都有乏力、倦怠的精神状态，其中第二位患者还有低血糖情况。可是这并不是肾上腺皮质功能不全的确诊依据，甚至实验室检查上也没有任何证据，如此轻易地给患者戴上这样的“帽子”以及补充所谓的激素替代治疗，完全是画蛇添足的行为。 临床上，我们要对疾病有更全面和深刻的认识，在没有把握的情况下，可以去查阅相关书籍，来逐一核实明确，切不可仅凭所谓的“经验”进行经验性治疗。更可怕的是，即使是错误治疗，却没有反思和复盘，从而导致这样的错误一而再地发生。 希望，我们每位医生都要不断学习、不断反思、不断提高，将经验建立在有根有据的基础之上，建立在对治疗中的反馈基础之上。 |
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