 病例汇报者：才艺 病例提供者：齐慧君 世上永没有真正的感同身受，盲人作家海伦·凯勒曾在《假如给我三天光明》里倾诉对光明的渴望，我们备受感动，却依然习惯忽略晨曦与夕阳的美丽。但如果命运给我们三天黑暗呢？今天的患者就经历了黑暗侵袭的可怕经历： 42岁男性，左眼视力下降伴眼球转动痛并逐渐加重3天。 既往高血压病史2年，药物控制可。双眼近视，现镜-1.75DS。 视力：右眼裸眼0.5，戴镜1.0，Jr1；左眼裸眼0.03，戴镜0.04，Jr7。眼压：双眼16 mmHg。 右眼RAPD（-），视乳头边界欠清，上下血管弓处血管迂曲扩张；左眼RAPD（+），视乳头边界不清，视盘水肿，表面及附近血管弓迂曲扩张。余查体未见明显异常。  FFA:双眼视盘荧光素渗漏，血管迂曲扩张。  OCT：双眼黄斑区正常。ONH+GCC：双眼视盘周围神经纤维层增厚。 VF：右眼散在视野缺损，左眼弥漫视野缺损。  VEP：双眼P100潜伏期延长，左眼P100波幅明显下降。  全身检查：血糖↑，血常规、凝血分析、尿常规、免疫8项、甲功5项、自身抗体谱、CRP、ESR、ACE、PPD、T-spot、感染四项均为（-）。NMO、MOG、MBP抗体（-）。胸片、胸椎MRI（-）。 头颅MRI：左眼视神经增粗，未见脱髓鞘改变。  青年单眼视力下降、眼球转动痛，首先会考虑什么诊断呢？具体的分型是什么呢？又该如何为患者夺回视力呢？让我们点击视频，一探究竟吧~ 点击本文下方“阅读原文”查看完整视频  诊断：双眼特发性脱髓鞘性视神经炎 治疗：苏肽生肌注qd，1g甲强龙激素冲击三天→泼尼松龙片80mg p.o.qd。 治疗后5天左眼视力恢复至裸眼0.4，戴镜0.8。 视神经炎（optic neuritis，ON）泛指累计视神经的各种炎性病变，是中青年最易罹患的致盲性视神经疾病。病因分型如下： 1、 特发性视神经炎：（1）特发性脱髓鞘性视神经炎（idiopathic demyelinating optic neuritis, IDON）,亦称经典多发性硬化相关性视神经炎（multiple sclerosis related optic neuritis，MS-ON）; （2）视神经脊髓炎相关性视神经炎（neuromyelitis optical related optic neuritis，NMO-ON）; (3) 其他中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎。 2、 感染性和感染相关性视神经炎 3、 自身免疫性视神经病 4、 其他无法归类的视神经炎  本例初步诊断为特发性脱髓鞘性视神经炎（IDON）,IDON好发于20~50岁，女性更多见。 典型表现：急性或亚急性单眼视力下降、视野缺损伴色觉障碍，可有轻度眼痛或眼球转动痛。单侧或双侧病变程度不对称患者可见RAPD。约1/3患者有程度不等的视乳头水肿，其余2/3为球后视神经炎。  左眼RAPD(+) 视野：可表现为各种形式的神经纤维束型视野缺损。 VEP：潜伏期延长和（或）波幅降低。 治疗：早期大剂量静脉激素冲击治疗可以加速视力恢复。推荐用法：甲基强的松龙静脉滴注1g/d*3d，然后口服泼尼松每日1mg/kg体重共11d，减量为20mg*1d、10mg*2d后停用。小剂量长期口服激素可增加ON的复发，故不推荐使用。 预后：有自愈性，欧美报道80%~90%患者视力可恢复至0.5以上。1/3患者会发展为中枢神经系统脱髓鞘疾病-多发性硬化(MS)，转化概率与脑内脱髓鞘斑块的数量成正比。患者如首次罹患ON可称为临床孤立综合征。国内缺乏相关大样本研究资料，小样本研究提示尽管部分ON患者视功能恢复较好，但仍以视功能损害重且恢复差的ON多见，MS相关的IDON相对少见。 本例需鉴别： 1、 视神经脊髓炎相关性视神经炎（NMO-ON）：视神经脊髓炎（NMO）是CNS视神经和脊髓损伤为主的炎性脱髓鞘疾病。经典的NMO-ON主要表现为双眼同时或相继出现迅速而严重的视力下降，眼痛相对少见；部分患者出现视乳头水肿、视网膜静脉迂曲、扩张及视乳头周围渗出；视功能恢复较差，多数患者会遗留双眼或至少一只眼的严重视力障碍。因NMO的主要致病机制为自身反应性抗AQP4抗体引起的补体激活系统，故AQP4抗体测定可用于两者鉴别。 2、 Leber遗传性视神经病变（Leber’s hereditary optic neuropathy，LHON），多见于青年男性，表现急性或亚急性无痛性视力下降或丧失，双眼可同时或间隔发病。瞳孔对光反射通常可保持正常。急性期眼底视盘充血、色红，但FFA显示无荧光渗漏，为假性水肿。慢性病程，双侧视神经萎缩。视野先出现盲点扩大，随后逐渐发展为绝对中心暗点或旁中心暗点。常出现色觉障碍，视敏度丧失非常严重。诊断中，母系家族史为重要依据，可行线粒体DNA的突变检测以确诊。 补充资料： 表1 不同类型视神经炎诊断标准 图1 视神经炎诊断和分型流程图   参考文献： 1、中华医学会眼科学分会神经眼科学组. 视神经炎诊断和治疗专家共识（2014年）[J]. 中华眼科杂志, 2014(6):459-463. 2、田国红, 孙兴怀. 视神经炎的分类及诊疗进展[J]. 中国眼耳鼻喉科杂志, 2015, 15(2):79-83. 3、中国免疫学会神经免疫学分会. 中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志, 2016, 23(3):155-166. 4、Helmut W , Martin S . The Diagnosis and Treatment of Optic Neuritis[J]. Deutsches Ärzteblatt International, 2015, 112(37):616. （内容编辑：熊小瑾） |
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