揭秘：没想到是神经鞘瘤！字数1500

 

首先，让我们一同回顾一下这份病例！

 

患者，女性，30岁，发现左臀部无痛性结节数月，近期自觉不适来院就诊，怀疑为“表皮样囊肿”，行超声检查。

 

超声表现如下：

 

图1-4：左臀部紧邻皮下可见混合回声结节，大小约1.3×1.0cm，外形近圆形，边界尚清，内部回声不均匀，内可见不规则近无回声液性区，后方回声增强；CDFI结节内可见较丰富血流信号，分布欠均，可探及动脉频谱，RI：0.87，周边软组织层稍肿胀。

 

超声造影表现如下：

 

动图5：超声造影后，目标结节动脉期早于周边组织开始增强，呈不均匀高增强，内可见小片状无造影剂填充区，周边未见明显环状增强，造影后目标结节体积较二维无明显增大，边界清；增强晚期早于周边组织开始消退，呈高增强。

 

图6-11：超声造影的静态图。

 

随后，临床给予手术切除，术后病理回报：

（左臀部）神经鞘瘤

 

大跌眼镜！这么表浅的神经鞘瘤！~

接着，让我们一同回顾一下咱们的老朋友神经鞘瘤吧！

 

神经鞘瘤，Schwannoma，是一种完全或几乎完全由分化的雪旺细胞形成的良性肿瘤，它通常起源于头颈部皮层和皮下软组织层的周围神经，或者起源于四肢屈侧面的周围神经，也是周围神经源性肿瘤中最为常见的一种，这些部位超声通常容易观察到；此外，脊髓硬膜内髓外也常发生，脊髓髓内和中枢神经系统罕见，这些部位超声不易探及。

 

神经鞘瘤可发生于各个年龄段，其中以40-60岁发病率最高，无明显种族、性别倾向。其中，神经纤维瘤病2型（NF2）相关的神经鞘瘤通常在30岁前发病，而神经鞘瘤病中的神经鞘瘤通常在患者成年后才被发现。

 

绝大多数神经鞘瘤是孤立、零星的，超过90%；而与神经纤维瘤病2型、神经鞘瘤病相关的神经鞘瘤则往往是多发的。双侧前庭神经鞘瘤是神经纤维瘤病2型富有特征性的表现之一，可惜我们超人不易观察到。

 

神经鞘瘤生长缓慢，患者往往无临床症状，而由体检发现；部分也可伴有疼痛，尤其是神经鞘瘤病。大多数散发性的神经鞘瘤的病因尚未明确，有报道指出辐射可增加其发病率。此外，一些神经鞘瘤和神经纤维瘤病有关。

 

在大体病理上，神经鞘瘤主要表现为单发、球状结节，表面光滑；切面主要为实性，可有出血、囊性区等成分，通常有包膜，除发生于中枢神经、皮肤、内脏、骨骼者外。不足50%的神经鞘瘤明显附着于神经，且通常体积很小；未受累的神经束此时则呈网状被覆于肿瘤包膜之上，给人一种神经鞘瘤反客为主的感觉。

 

在组织病理上，神经鞘瘤通常表现为有包膜的梭形细胞肿瘤，几乎完全由高分化的雪旺细胞组成。绝大多数神经鞘瘤为双相肿瘤，瘤体内存在致密区（Antoni A组织）和松散区（Antoni B组织）；前者主要为组织细胞，后者则聚集了富含脂肪的组织细胞以及血管等，不同亚型的神经鞘瘤两区比例有所不同；不同区组织密度不同，可产生显著的声阻抗差，为影像上形成所谓的靶环征、漩涡征等提供病理学基础。

 

而在免疫组化方面，S100和SOX10的高表达，能进一步支持组织病理对神经鞘瘤的诊断。

 

在超声上，神经鞘瘤通常表现为圆形、椭圆形低回声结节，边界清，大多包膜完整，内部回声均匀或欠均匀，可伴有不规则液性无回声区，相比之下，神经纤维瘤则较少出现出血或囊性变；在高频探头下部分神经鞘瘤的远近两端可见肿胀的神经相延续，呈鼠尾征，可能与瘤体压迫神经导致其相关的静脉和淋巴管回流受阻所致，而观察不到鼠尾征者，可能与累及神经太过纤细、瘤体位置过深、周边组织遮挡、探头频率限制等因素有关；值得注意的是，神经是否居中，并不能作为神经鞘瘤、神经纤维瘤鉴别的关键要素；在CDFI上，神经鞘瘤可表现为血流丰富，也可呈乏血供，可能与Antoni A组织、Antoni B组织的比例有关。

 

有关神经鞘瘤的超声造影表现相关报道较少，目前根据本例和小于大夫查阅到的文献分析，神经鞘瘤可早于周边组织开始增强，呈均匀或不均匀高增强，内部可存在片状无造影剂填充区，造影后病灶体积无明显增大；此外，部分病例造影后可无增强。

 

图12-13：一例位于腓总神经的神经鞘瘤，患者为82岁男性（From Pubmed）。

 

在预后方面，神经鞘瘤属于一种良性肿瘤，手术切除通常不易复发，且恶变罕见。

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