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IgA血管炎（IgA vasculitis，IgAV）多称作过敏性紫癜（Henoch-Schönlein purpura，HSP），是儿童中最常见的系统性血管炎，亦可发生于成年人。 该病是一种综合征，经典的四联征为[1]： 1.既无血小板减少也无凝血病的患者出现可触及性紫癜； 2.关节炎/关节痛； 3.腹痛/消化道出血； 4.肾脏病。 当患者仅有皮肤的可触及性紫癜（图1），且无血小板减少及凝血功能障碍，无关节、腹部症状，无肾脏受累证据时，即可诊断为单纯型过敏性紫癜。
图1. 过敏性紫癜的皮疹，下肢可触及性紫癜（图源：UpToDate） 总体而言，绝大多数单纯型过敏性紫癜具有自限性，但在整个病程中存在复发倾向。 大多数患者仅需要接受门诊治疗即可，而下肢、臀部的皮疹大多可通过卧床休息和/或抬高患肢得到改善[2]。 今天我们结合Therapeutic Advances in Musculoskeletal Disease杂志上刊登的最新IgA血管炎诊疗指南，来谈谈单纯型过敏性紫癜的治疗方案。 1.疾病评估，三大常规很重要！ 由于过敏性紫癜可导致关节、消化道、肾脏的病变，因此对疾病程度的评估决定了后续治疗方案的拟定。 ● 关节受累时，患者常出现关节疼痛（通常累及下肢大关节，如髋、膝和踝关节）[3]； ● 消化道受累时，轻者可出现恶心、呕吐、腹痛和短暂的麻痹性肠梗阻，重者则会伴有消化道出血、肠缺血和坏死、肠套叠和肠穿孔，对大便性状的观察及多次的大便隐血实验对于消化道出血的评估十分重要[4]； ● 肾脏受累时，症状较为隐匿，最常见的表现为血尿或镜下血尿，有时出现轻度蛋白尿； ● 少数患者出现肾病/肾炎综合征的表现：蛋白尿、血清肌酐水平升高和/或高血压等[5]。 综上可知，三大常规对于本病的判断非常重要，再结合临床表现，可初步对患者的疾病严重程度进行判断。 2.不同类型单纯型过敏性紫癜，分别怎么治？ 过敏性紫癜分类不同，治疗方案也不同，由于本病具有自限性，但大多数的方案都是对症治疗，接下来我们重点讨论一下单纯型过敏性紫癜的治疗。 1）去除潜在病因：最新的IgA血管炎临床管理指南指出，在诊断明确后，去掉潜在致病因素十分重要，常见的病因有：上呼吸道感染、可疑致敏药物过敏等[6]。 2）卧床休息：由于本病是以IgA介导的免疫复合物沉积在血管壁引起的血管炎，血管壁脆性增加，下肢承重部位在活动后可加重血管壁的破裂导致皮下出血，因此对于患者而言，尤其是下肢皮疹为主的，建议疾病早期做到尽可能卧床休息[2]。 3）皮疹的治疗[2,6]：首先要明确，皮疹的治疗无需过于激进。 ● 较轻的皮损，可单纯休息、制动，无需治疗； ● 伴有瘙痒的患者，注意加强保湿，减少局部刺激，酌情使用抗组胺药； ● 维生素C及复方芦丁片是国内比较经典的治疗用药，作用机制主要在于抗氧化及保护血管，但国际指南未将其列入推荐用药，可与患者及其家属协商后使用； ● 外用糖皮质激素软膏可能有一定效果，但指南未推荐，具体机制不明； ● 多磺酸粘多糖乳膏对于静脉炎等有效，因此有报道将其用于过敏性紫癜的皮疹治疗，同样地，指南未将其列入推荐用药，酌情使用。 部分患者虽诊断单纯型过敏性紫癜，但也存在皮疹较重的情况，除了上述较为“温柔”的治疗方案外，指南指出：对于皮疹迅速增多，甚至出现水疱、血疱的患者，建议短期使用糖皮质激素；而对激素治疗抵抗的患者，综合利弊后可考虑使用硫唑嘌呤；备选的免疫治疗药物还包括：氨苯砜（需评估肾脏功能）、秋水仙碱。 3. 糖皮质激素，到底要不要用？ 使用糖皮质激素治疗过敏性紫癜时，激素可能有减轻炎症的作用，但疾病本身的进程并不会得到改变。因此，若需使用糖皮质激素，应缓慢减量，通常需要4~8周，以降低因减量过快而诱发疾病反跳的风险[2]。 本病可出现腹痛及消化道出血，需注意的是糖皮质激素本身也可导致消化道症状及消化道出血，因此激素使用过程中可能会掩盖过敏性紫癜相关腹部严重事件的症状和体征。所以，糖皮质激素治疗期间需密切注意消化道情况，保持高度警觉[2]。 由于单纯型过敏性紫癜可能向其他类型转化，部分研究指出可使用糖皮质激素预防并发症，但2015年的一篇meta分析指出，接受14~28日泼尼松治疗的儿童相比于接受安慰剂或支持治疗的儿童，在6个月（3项研究）和在12个月（3项研究）时存在持续性肾脏病的风险差异均无统计学意义[7]。结合长期使用糖皮质激素的长期副作用，指南不推荐糖皮质激素用于预防并发症。 总结 过敏性紫癜的诊断一旦确立，需排查累及的器官、系统，尤其是关节、肾脏、消化道。诊断为单纯型后，治疗无需激进，卧床休息及排除潜在致病因素十分关键，药物治疗需个体化，视病情严重程度拟定，糖皮质激素的使用需谨慎，使用期间密切监测。 [1].Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65: 1-11. https://onlinelibrary./doi/epdf/10.1002/art.37715. [2]Fatma Dedeoglu. IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Management. https://www./contents/iga-vasculitis-henoch-schonlein-purpura-management. UpToDate. May 14, 2021. [3]Trapani S, Micheli A, Grisolia F, et al. Henoch Schonlein purpura in childhood: epidemiological and clinical analysis of 150 cases over a 5-year period and review of literature. Semin Arthritis Rheum. 2005; 35:143-153. https://www./science/article/abs/pii/S0049017205001721. [4]Chang WL, Yang YH, Lin YT, et al. Gastrointestinal manifestations in Henoch-Schönlein purpura: a review of 261 patients. Acta Paediatr 2004; 93:1427. https://onlinelibrary./doi/abs/10.1111/j.1651-2227.2004.tb02623.x [5]Ghrahani R, Ledika MA, Sapartini G, et al. Age of onset as a risk factor of renal involvement in Henoch-Schönlein purpura. Asia Pac Allergy 2014; 4:42. https://www.ncbi.nlm./pmc/articles/PMC3921867/ [6]Abu-Zaid Mohammed Hassan, Salah Samia, Lotfy Hala M, et al. Consensus evidence-based recommendations for treat-to-target management of immunoglobulin A vasculitis. Ther Adv Musculoskelet Dis. 2021, 13: 1759720X211059610. https://www.ncbi.nlm./pmc/articles/PMC8669874/ [7]Hahn D, Hodson EM, Willis NS, et al. Interventions for preventing and treating kidney disease in Henoch-Schönlein Purpura (HSP). Cochrane Database Syst Rev. 2015: CD005128. https://www./cdsr/doi/10.1002/14651858.CD005128.pub3/full
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