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来源：缤纷影像 14岁女性患者，右侧偏瘫并抽搐。
影像学表现 左侧大脑半球萎缩，伴有左侧脑室扩张，伴有轻微中线向左移位。(图1)与右侧相比，颅骨穹窿相对增厚，骨髓/板障空间相对较多。(图2)同侧额窦和蝶窦的过度充气。(图3)左侧岩骨嵴和较大的同侧乳突气房的正视图。(图4)右侧大脑代偿性偏侧肥大导致右侧脑室受压。(图1)颈内动脉的颅内部分两侧显示正常的流动空隙和直径。 胼胝体和小脑蚓部不明显。 讨论 背景：戴克-大卫杜夫-马森综合征(DDMS)是指一个大脑半球的萎缩，通常是由于围产期或儿童早期发育中的大脑受到损伤所致。潜在的病因是大脑损伤。产前原因包括先天性异常、脑梗塞、血管畸形和感染。围产期原因是产伤、缺氧和颅内出血。出生后的偏侧萎缩可继发于脑外伤、肿瘤、感染和热性惊厥。与获得性类型相反，先天性类型显示颅盖、视障空间和鼻窦增大。这些补偿性的颅骨变化是为了填补大脑半球萎缩造成的相对真空。 临床特征是可变的，取决于脑损伤的程度。通常，患者表现为癫痫发作、面部不对称、对侧轻偏瘫、精神发育迟滞、言语和语言障碍。 典型的影像学特征是大脑偏侧萎缩，伴有同侧颅骨和鼻窦代偿性肥大。磁共振成像有三种公认的模式。 I型对应于弥漫性皮质和皮质下萎缩。II型对应于弥漫性皮质萎缩伴有脑穿通囊肿。而模式III对应于先前在大脑中动脉(MCA)区域中伴有神经胶质增生的梗塞。在我们的例子中，模式一出现了。如果血管损伤发生在脑沟末端，萎缩的大脑半球会有明显的脑沟间隙。然而，如果缺血发生在胚胎形成期间，此时脑回和脑沟的形成不足，突出的脑沟空间将会缺失。 适当的病史、彻底的临床检查和放射学检查提供了正确的诊断。在难治性癫痫发作的情况下，医生应该考虑DDMS作为鉴别诊断之一。治疗应着重于用合适的抗惊厥药控制癫痫发作。除了药物，物理疗法和语言疗法在儿童的长期管理中发挥着重要作用。大脑半球切除术是难治性失能性癫痫儿童的首选治疗方法。我们的病人服用了抗惊厥药，并开始了理疗。 Dyke-Davidoff-Masson综合征是一种罕见的癫痫综合征，需要与Sturge Weber综合征、基底神经节生殖细胞瘤、Silver- Russel综合征、Linear nevus综合征、Fishman综合征和Rasmussen脑炎相鉴别。
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