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自身免疫病之 抗磷脂综合征 友谊风湿资讯 复发性流产找不到原因？试管婴儿总是失败？为什么会出现静动脉血栓，血小板减少？让我们来看看什么是抗磷脂综合征（APS）~~~  1. 什么是抗磷脂综合征（APS）？ 抗磷脂综合征（APS）是一种临床上以动、静脉血栓，病态妊娠和血小板减少等为主要特征，伴有抗磷脂抗体（aPLs）持续中度或高度阳性的自身免疫性疾病。根据临床特点不同，分为血栓性APS以及产科APS。 女性多见，男女发病比例约为1:9， 好发于中青年。 APS临床表现复杂多样，全身各个系统均可以受累。通常分为原发性APS和继发性APS，后者多继发于系统性红斑狼疮等结缔组织病。 2. 什么是抗磷脂抗体？ 抗磷脂抗体（aPLs）是一组以磷脂和/或磷脂结合蛋白为靶抗原的自身抗体的总称。其中，狼疮抗凝物（LA）、抗心磷脂抗体（aCL）、抗β2糖蛋白I抗体（β2-GPI）被纳入抗磷脂综合征的分类标准。此外，还有一些分类标准外的抗磷脂抗体，比如抗凝血酶原抗体、抗磷脂酰丝氨酸抗体、抗磷脂酰胆碱抗体、抗磷脂酰乙醇胺抗体、抗β2糖蛋白结构域1抗体等。 当分类标准内的三种抗磷脂抗体检测阴性，临床症状又高度提示APS时，进行标准外的抗磷脂抗体检测同样具有重要意义。 3. 抗磷脂抗体阳性一定是抗磷脂综合征吗？ 抗磷脂抗体阳性≠抗磷脂综合征。 间隔12周2次以上阳性更有意义，但仍然要结合患者临床症状进行诊断。 一些正常老年人体内也可以检测到抗心磷脂抗体阳性； 其他自身免疫性疾病患者体内也可检测到抗磷脂抗体阳性，比如系统性红斑狼疮等； 感染性疾病比如：梅毒、艾滋、结核等也可以检测到抗磷脂抗体； 恶性肿瘤如：黑色素瘤、肾母细胞癌、淋巴瘤等可出现抗心磷脂抗体或抗β2糖蛋白抗体阳性； 药物如：酚噻嗪、氯丙嗪、普鲁卡因酰胺、苯妥英钠等也可以诱导出抗磷脂抗体。 因此，抗磷脂抗体阳性不一定是抗磷脂综合征。 4. 哪些人群需要检测抗磷脂抗体呢？ 产科APS： 出现1个或多个与妊娠相关的特定不良结局，包括：妊娠10周后死胎、重度子痫前期或胎盘功能不全部导致的早产，或多次胚胎丢失（<10孕周）。 血栓性APS： 出现其他原因无法解释的1个或多个静脉或动脉血栓形成事件，尤其是年轻患者。 特定人群： 若患者存在以上任一种情况，同时还有网状/葡萄状青斑、心脏瓣膜病和/或神经系统表现(如，认知障碍和白质病变)，则应进一步怀疑是APS。若患者有系统性自身免疫性疾病[尤其是系统性红斑狼疮，则应在有相应临床症状时高度警惕APS。 其他实验室检查结果异常也提高了上述情況（即血栓形成或特定的不良妊娠结局）的潜在诊断意义，包括其他原因无法解释的血小板减少、凝血功能检查结果异常[如，活化部分凝血活酶时间（aPTT1）延长]或梅毒血清学检查假阳性史。 5.抗磷脂综合征如何治疗? 抗磷脂综合征一般以治疗原发病为主，其治疗目的主要包括减少血栓事件的发生以及避免妊娠失败。 主要治疗方法包括：抗凝治疗、糖皮质激素、免疫抑制剂治疗及对症支持治疗。应根据患者的不同临床表现、疾病的严重程度以及对治疗药物的反应制定个性化的诊疗方案。 早期诊断及合理治疗无论是对血栓性APS和产科APS的患者都非常重要。因此，当有相关症状时，应尽早进行抗磷脂抗体的检查。 关注“友谊风湿资讯“，了解更多风湿疾病诊疗及预防知识 文字丨网络 终审丨风湿内科刘燕鹰、周明珠 |
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