抗磷脂综合征(APS)分为原发性APS和继发性APS。原发性APS是指符合APS诊断标准,且无其他自身免疫病或其他诱导抗磷脂抗体(aPL)产生的疾病,如感染、恶性肿瘤、血液透析或药物等。而继发性APS是指继发于其他疾病。原发性APS和继发性APS的血栓等临床表现相似。
据2008年发表在北美血液/肿瘤临床杂志的“抗磷脂综合征的临床谱”,APS临床分为下述亚型:
可能的APS或前APS:aPL阳性,且临床表现提示APS,如网状青斑、舞蹈症、血小板减少和心脏瓣膜病变等,但缺乏血栓形成或反复流产等确诊标准,这类患者可诊断为前APS。
血清阴性APS:具有典型的APS临床表现,如动静脉血栓,但aPL、狼疮抗凝物(LA)、抗β2糖蛋白I抗体(抗β2-GP I)、抗心磷脂抗体(aCL)等其他可以检测的aPL均阴性。
灾难性APS:也称恶性APS,临床符合下述4条标准: ①有3个或3个以上器官、系统或组织受累的证据; ②临床症状在1周之内出现; ③至少有一个器官或组织的小血管栓塞,并经病理证实; ④实验室检查存在aPL。 灾难性APS非常少见,通常发病急骤,可以在短期内形成中小动脉的多发性血栓,导致大脑、心脏、肝脏、肾脏及胃肠道梗死,从而造成多器官功能衰竭甚至死亡。
微血管性APS:指无大血管血栓形成,表现为微血管血栓和aPL阳性。这类病变包括血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征和HELLP综合征(溶血、肝酶升高、血小板减少)。此外,其他临床亚型还包括aPL阳性但无临床症状者、药物诱发的APS、感染相关的APS、恶性肿瘤相关的APS。
来源:卢莎,张文。抗磷脂综合征的临床分型与治疗进展[J]. 中华内科杂志,2014,53(3):234-236.
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