结缔组织病，未分化还是混合？

在上周狼疮在线公众号中小编介绍了未分化结缔组织病，有不少小盆友问未分化结缔组织病和混合性结缔组织病有什么区别。总体而言，两者有着千丝万缕的关系，但又是有所区别的，今天在此先介绍什么是结缔组织病、什么是混合性结缔组织病、还有混合性结缔组织病与未分化结缔组织病有什么不同。

结缔组织病是风湿病中常见的一个大类，不少患者看病之后就是得到了这么一个诊断。常见的结缔组织病有类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化症以及炎症性肌病等。

混合性结缔组织病是结缔组织病中的一种。它同时或不同时有着系统性红斑狼疮、肌炎、硬皮病、类风湿关节炎等疾病的混合表现。从实验室检查的角度，患者血清中存在水平的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体。多年以来，对混合性结缔组织病是某一种结缔组织病的早期表现还是一个疾病明确的亚型，一直存在明显的争议，但很多医生还是认可这一命名的。患者早期表现为乏力、容易疲劳、关节肿痛、雷诺现象、手指肿胀或硬化、肺间质病变、肌痛和乏力、食管功能障碍、淋巴结肿大、皮疹及脱发等。有些患者并不一定同时具备混合性结缔组织病所有典型的临床表现，但重叠的症状可能相继出现，不同的患者表现不同。在缺乏典型临床表现时，患者可能因为不明原因的发热而就医。患者可表现出组成本病中的各个结缔组织病的临床表现。

核心来了，混合性结缔组织病是具备明确的分类标准，如Sharp标准：

一.主要标准

1.重度肌炎；2.肺部受累（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；3.雷诺现象/食管蠕动功能降低；4.关节肿胀、压痛或手指硬化；5.抗核抗体阳性，滴度>1：320，和（或）抗可溶性抗原（ENA）抗体阳性。

而.次要标准

1.脱发；2.白细胞计数减少；3.贫血；4.胸膜炎；5.心包炎；6.关节炎；7.三叉神经病变；8.颊部红斑；9.血小板减少；10.轻度肌炎。

三.确诊

1.4个主要标准；2.血清学抗核抗体阳性，滴度>1：320，需除外感染性或肿瘤性疾病。

四.可能诊断

1.临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准；2.血清学抗核抗体阳性，滴度>1：320。

未分化结缔组织病的一个根本的差异在于，它可以出现各种结缔组织病的表现，但不能满足任意一种结缔组织病的分类标准，提示它是某一种结缔组织病的早期状态或者顿挫状态。

作者简介

黄志祥，广东省第二人民医院风湿免疫科副主任医师

擅长以强直性脊柱炎为代表的脊柱关节炎、痛风、类风湿关节炎、骨关节炎、骨质疏松、系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、炎症性肌病及血管炎等风湿病的诊疗，熟练掌握关节腔穿刺及关节超声检查。近年参与并主持省市各级科研课题多项，在SCI收录杂志发表论文十余篇。

学术任职：

广东省医疗行业协会风湿免疫分会青委会副主任委员

广东省医学会内科学分会青年委员

内容：黄志祥；编辑：黄志祥

校对：风湿免疫科微信工作组

审核：邓伟明、郑少玲；发布：李天旺 潘霞