海绵状血管瘤(Cavernous hemangioma) 1.要点(Key concepts) ■ 海绵状血管瘤(WHO I级)是一生长缓慢、边界清楚,发生于成人的先天性血管源性肿瘤。 ■ 几乎100%的海绵状血管瘤患者存在颅内出血。“爆米花”征(Popcorn ball)及周围完整的含铁血黄素环是海绵状血管瘤影像学上的主要特点和最佳诊断征象。急性较大的出血可能掩盖海绵状血管瘤的典型特征。 ■ 病灶形态及信号富于变化,反复出血后病灶范围可扩大。 ■ 常伴有其他血管畸形,如动静脉畸形。 2.概述(Brief introduction) ■ 传统意义的海绵状血管瘤包括发生于脑外的海绵状血管瘤(cavernous he mangioma)和发生于脑内的海绵状血管畸形(cavernous malformation),前者又称为硬膜型海绵状血管瘤。 ■ 海绵状血管畸形是最常见的隐匿性血管畸形。 ■ 海绵状血管瘤的发病高峰年龄是40岁,常见于女性;海绵状血管畸形发病高峰年龄在40—60岁,但儿童也可发病,家族遗传性发病年龄较早,且较容易发生出血和产生新病灶,无性别差异。 ■ 好发部位:鞍旁海绵窦(海绵状血管瘤)和脑实质(海绵状血管畸形)。 3.影像表现(Imaging findings) ■ MRI平扫: ①硬膜型海绵状血管瘤,常表现为鞍旁椭圆形或哑铃状肿块影,直径通常比较大,平均直径接近5cm,边界清楚,无瘤周水肿。 ② 海绵状血管畸形常表现为散在于脑内的圆形或类圆形病灶,直径较小,境界清楚,分叶状,核心呈网状,常无周围水肿,病灶短期内增大可出现占位征象。 ③ 硬膜型海绵状血管瘤T1WI常呈稍低或低信号强度,信号均匀或稍不均匀,T2WI呈高信号强度;海绵状血管畸形T1WI及T2WI多有“爆米花”征,“爆米花”征是指中心高低混杂信号。周边有完整的含铁血黄素环,有液平的血窦,T1WI和T2WI低信号表现较少见(图1,图2)。 ■ MRI增强扫描:硬膜型海绵状血管瘤常呈明显均匀性强化;而海绵状血管畸形仅轻度或无强化。增强扫描还可检出并发的其他非隐匿性血管畸形。 ■ GRE-T2:海绵状血管畸形常表现为脑实质内多发低信号病灶。硬膜型海绵状血管瘤出血可表现为不规则低信号影。 ■ MRS:无NAA峰、Cr峰和Cho峰,可有Lip峰。 4.鉴别诊断(Differential diagnosis) ■ 动静脉畸形:常有水肿和占位效应,有血管流空效应,出血成分单一。 ■ 出血性肿瘤:含铁血黄色环不完整,出血成分无序性演变,明显强化。 ■ 弥漫性轴索损伤:多有外伤病史,病灶静止无演变。 ■ 高血压性脑内微出血灶:高血压病史。 ■ 淀粉样血管病:多见于大脑皮质及皮质下的出血灶。出血灶多较大,多为血肿,常伴有小血管病,有微出血灶和白质异常高密度,后期可出现认知功能障碍。 ■ 毛细血管扩张症:轻微笔刷样强化(brush-like enhancement)。 ■ 动脉瘤:T1WI和T2WI常呈流空影。 图1 轴位T1WI(a):右侧鞍旁海绵窦区及鞍内(偏右)见类“哑铃状”稍低信号团块影,外侧部分较大,内侧部分较小。轴位T2WI(b):病灶呈高信号,边界清晰;垂体受压左移。轴位、冠状位及矢状位增强扫描(c、d、e):病灶呈明显向心性强化 图2 轴位、矢状位T1WI(a、e):右额叶近中线见等信号团块影,边缘可见低信号环。轴位T2WI(b):病灶呈不均匀高信号,呈“爆米花样”改变,边缘可见低信号环;边界清晰;右侧侧脑室额角受压变形。GRE-T2(c)病灶呈低信号改变。轴位、矢状位及冠状位增强扫描(d、f、g):病灶呈轻至中度不均匀强化 |
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