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患者，男性， 56 岁。因反复胸闷不适 10 余年，再发加重 5 天入院。既往有高血压病、冠心病，常规行超声心动图检查。2. 左心房扩大，前后径约 40mm ，余心脏房室内径测值正常范围。3. 冠状静脉窦扩张，右心房开口处内径约 16mm 。胸骨上窝扫查于降主动脉左侧见一管状结构，其内呈蓝色血流信号，探及静脉频谱（图 1-5 ）。4. 房、室间隔无明显连续中断，多普勒超声未探及分流。5. 二、三尖瓣及主动脉瓣形态活动可，多普勒超声探及二、三尖瓣及主动脉瓣轻度反流。图 1 胸骨旁左室长轴切面示冠状静脉窦扩张（LA 左心房 LV 左心室 RVOT 右室流出道 CS 冠状静脉窦）图 2 非标准心尖四腔心切面示冠状静脉窦扩张（RV 右心室 LV 左心室 RA 右心房 CS 冠状静脉窦）图 3 胸骨上窝切面示左位上腔静脉（ DAO 降主动脉 L SVC 左位上腔静脉）图 4 彩色多普勒超声示左位上腔静脉呈蓝色血流信号左位上腔静脉是一种先天性畸形，可以单独存在，亦可与其它先天性心脏病并存。左位上腔静脉在正常人群中的发生率约为 0.3%-0.7% ，在先天性心脏病中的发生率约为 3%-10% 。正常情况下，在胚胎发育至第 7-8 周时，左、右前主静脉由左无名静脉或头臂静脉连接形成斜向吻合，之后左前主静脉近端退化。如左前主静脉近端未能退化消失，而持续存在，则遗留为一下行管腔结构，即为左位上腔静脉。左位上腔静脉起始于左侧颈内静脉与左侧锁骨下静脉交汇处，收集左侧头臂回流的静脉血，通常在主动脉弓和左肺动脉前方下降。Ⅱ 型为左位上腔静脉经冠状静脉窦引流入右心房，但是冠状静脉窦壁不完整，与左心房相通；Ⅳ 型为合并冠状静脉窦闭锁，左侧上腔静脉经左肺静脉回流入左心房。左位上腔静脉以 Ⅰ 型最多，约占 90% ，因其无血流动力学异常，患者可无临床症状。至于其他类型，因存在静脉血回流入左心房现象，患者可出现不同程度的紫绀。虽然大多数患者无临床症状，但是左位上腔静脉可使心脏手术复杂化，增加心脏起搏器植入、心导管检查等操作的难度，而且左位上腔静脉可伴发其他先天性心脏病。有研究认为，约 51.7% 的左位上腔静脉患儿合并其他先天性心脏病，包括室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭、主动脉缩窄及主动脉缩窄复合畸形、心内膜垫缺损、右室双出口。因此，我们应该充分认识这一疾病，超声心动图检查时应明确是否存在左位上腔静脉及其合并畸形。在临床工作中，我们的诊断常常是根据冠状静脉窦扩张的提示，进而怀疑是否存在左位上腔静脉。遂进一步在胸骨上窝探查，于主动脉弓长轴切面探头稍向左侧偏移，若能显示主动脉弓左侧下行静脉则可明确诊断。冠状静脉窦是心大静脉的直接延续，长约 2-3cm ，内径约 1cm 。冠状静脉窦位于左房室沟内，开口于下腔静脉口和右房室口之间，主要收集心脏大部分静脉血液（图 6 ）。经胸超声心动图显示冠状静脉窦主要通过以下几个切面： 视频 1 胸骨旁左室长轴切面 视频 2 非标准四腔心切面 我们知道，心脏负荷过重会引起心脏扩大，包括容量负荷、压力负荷。这一思路同样适用于冠状静脉窦扩张，所以引起冠状静脉窦扩张的常见原因可分为以下两大类：1. 右心系统负荷过重，如右心衰、肺动脉高压、肺动脉狭窄等。2. 冠状静脉窦血流量增多，如左位上腔静脉、冠状静脉窦型房间隔缺损、肺静脉异位引流至冠状静脉窦、冠状动脉-冠状静脉瘘等。[1] 王海杰,谭玉珍.实用心脏解剖学[M].复旦大学出版社,2007[2] 段利.超声心动图对冠状静脉窦扩张的鉴别诊断[J].中外医疗,2010,5:92. [3] 杨娇,孙妍,张红菊,等.单中心儿童永存左上腔静脉合并先天性心脏病的超声心动图分析[J].临床超声医学杂志,2019,21(10):779-781.
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