|
【病理解剖】 下腔静脉与其肝段及肾前段未能连接或肝段缺如，造成肾段以下的血流需经过与下腔静脉异位连接的奇静脉引流到右上腔静脉，或经半奇静脉引流到永存左位上腔静脉。 上腔静脉连接右房。 肝静脉直接连接右房。 分型：按下腔静脉缺如的部位分为四型 （1） A型：右下腔静脉近端缺如，经奇静脉回流至右上腔静脉至右房。 （2） B型：右下腔静脉远端缺如，经半奇静脉回流至左位上腔静脉至右房。 （3） C型：右下腔静脉缺如，经奇静脉回流至右上腔静脉至右房。 （4） D型：右下腔静脉回流至左心房，罕见。 【血流动力学改变】 多属生理性异常连接，即体静脉的畸形连接没有造成左右心血流分流，体静脉血流最终还是汇入右房，无血流动力学意义。 合并其它管畸形者手术治疗时不需下腔插管，而要保障上腔静脉插管的匹配和完全的回流，明确诊断有利于术前准备的完备。D型汇入左房者形成右向左分流则需手术矫治。 【临床表现】 不合并其他心内畸形时患者多无明显特殊临床表现。 D型可有发绀。合并其他畸形时会表现相应症状和体征。 【超声心动图表现】 二维超声心动图 剑突下横切面和矢状纵切面、胸骨旁和胸骨上窝多切面扫查，明确下腔静脉与腹主动脉、脊柱的位置关系及确定下腔静脉近心段与心房连接关系。 下腔静脉末端未与右房直接连接，远端血经右侧升主动脉旁的奇静脉或左侧降主动脉旁半奇静脉汇入右上腔静脉或左位上腔静脉后进入右房。 肝静脉直接连接右房(图10-10-2-1)。  图10-10-2-1下腔静脉肝段缺如合并半奇静脉引流入左上腔静脉 A：剑下切面显示肝静脉直接汇入单心房 B：剑下切面彩色多普勒显示下腔静脉沿腹主动脉后方上行 C：胸骨上窝切面显示主动脉弓左侧下行的永存左上腔静脉 D：胸骨上窝切面彩色多普勒显示半奇静脉（细箭头）左侧汇入左上腔静脉（粗箭头） 上腔静脉显著增宽。 经半奇静脉、左位上腔静脉回流者，剑下和胸骨旁切面显示冠状静脉窦口可能增宽。 合并其他心血管畸形（具体超声表现参见相关章节）。 M型超声心动图 无特殊表现，腔室扩大时可有相应的表现。 多普勒超声心动图 彩色多普勒显示肝静脉血流直接进入右房。 在右上腔静脉附近或左位上腔静脉附近可能有奇静脉或半奇静脉的向上引流的静脉血流显像(图10-10-2-2)。  图10-10-2-2复杂先心病患者下腔静脉肝段缺如合并半奇静脉向上引流 A：剑下切面显示肝静脉直接汇入单心房 B：心尖切面显示完全型心内膜垫缺损合并单心房 C：胸骨上窝切面彩色多普勒显示半奇静脉内血流信号，沿降主动脉左侧上行 D：脉冲多普勒显示基线上方的半奇静脉血流频谱（箭头示），基线下方为同时取到的降主动脉频谱 频谱多普勒显像：在疑似奇静脉或半奇静脉的静脉血流处取样得到静脉频谱波形，区别动脉血流信号。 明确有无心内分流。 声学造影 经下肢静脉进行声学造影检查。 下肢静脉血经右上腔静脉至右房：下腔静脉远段显影后，造影剂不直接进入右房，而是经奇静脉或半奇静脉进入上腔静脉，再进入右房。 下肢静脉血经左位上腔静脉至右房：下腔静脉远段显影后左位上腔静脉显影，继而冠状静脉窦、右房显影。 右下腔静脉回流至左心房：下腔静脉远段显影后，左房迅速显影。 【诊断要点】 下腔静脉末端未与右房直接连接，奇静脉或半奇静脉汇入右上腔静脉或左位上腔静脉，回流入右房。 肝静脉直接连接右房。 上腔静脉增宽。 【鉴别诊断】 下腔静脉回流异常 （1） 下腔静脉近心段存在，但不直接与右房连接。 （2） 下腔静脉经冠状静脉窦入右房或与左心房连接。 永存左位上腔静脉 （1） 下腔静脉直接回流至右房。 （2） 左位上腔静脉可经冠状静脉窦回流入右房或回流至左房。 【注意事项】 多数患者系因合并心血管畸形出现不适就诊，超声检查过程中首先会检出合并畸形。 若发现心脏畸形即应注意心脏与内脏和血管的连接，明确上腔静脉、下腔静脉和肺静脉与心房的解剖关系。 超声心动图对合并心血管畸形的检查诊断应按照节段分段法对心脏、大血管结构和连接逐步进行分析。 经下肢静脉注射造影剂时需注意使用的造影剂量较上肢静脉造影大，推注造影剂后，立即注射葡萄糖或生理盐水使造影剂浓密显示。 |
|
|
