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平山病又称青少年上肢远端肌萎缩症，是一种良性自限性下运动神经元病。典型平山病表现为青春早期隐匿发病，男性多见，主要症状表现为手及前臂无力，随后出现手部肌肉萎缩，以右侧小肌肉(大小鱼际肌、骨间肌)显著。该病的诊断通过颈椎MRI典型表现结合神经生理学表现为临床诊断该病必备条件，通常肌电图检查显示萎缩肌呈神经源性损害。  平山病是一种青春期起病、以上肢局限肌肉萎缩为主要特征的疾病，多于生长发育高峰时期起病，好发于亚洲男性。 平山病的早期临床表现也与渐冻症极为相似，但平山病的预后明显优于渐冻症。 平山病主要表现为一侧手及前臂的肌无力(右侧多见)，随后出现手部肌肉萎缩，随着病情发展可出现该侧前臂不同程度的肌肉萎缩。  平山病又称青少年上肢远端良性肌萎缩症，90%以上的患者集中在中国、日本、印度、韩国等亚洲国家，以14-25岁青少年男性更容易发病。这种表现隐匿的“常见”罕见病，发病机制多被认为是青少年在生长发育高峰期，因脊髓、脊柱、神经根等结构生长速度不匹配，导致患者颈椎屈曲时，脊髓及神经根等重要结构受到压迫或缺血性损伤，从而引发相应的肌肉萎缩。起病之初通常表现为单侧手部肌肉无力、萎缩，进而严重可致握笔困难、无法使用筷子等，甚至部分患者就诊时已出现双手肌肉的萎缩，丧失了基本劳动力及日常生活能力。 与患者及家长不够重视同样需要引起关注的是，平山病的鉴别诊断较为困难，需要神经内科、手外科及骨科等多学科的通力合作，通过详细分析病史、影像学以及肌电图检查等进行明确诊断。而受限于临床经验，一些青少年患者往往容易被误诊为腕管综合征、肘管综合征甚至胸廓出口综合征等疾病，无法得到及时有效的诊疗。这也使得我国平山病的真实发病率，一直处于被低估状态。 |
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