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1、下列各项，不属于系统性红斑狼疮临床表现的是 A、80%患者出现对称性皮损 B、患者对日光不敏感，春夏减轻 C、发生在指甲周围皮肤及甲下者，可有出血性紫红色斑片 D、严重者，可有全身泛发性多形性红斑 E、手部遇冷时有雷诺现象 2、对诊断系统性红斑狼疮最有意义的检查是 A、免疫球蛋白测定 B、抗核抗体 C、总补体溶血活力测定 D、E玫瑰花试验 E、淋巴细胞转化试验 3、癫痫持续状态是指 A、频繁性失神小发作 B、连续大发作神志不清 C、单侧肢体频繁抽搐 D、肢体连续发生触电感 E、长期用药仍经常发作 
答案与解析 1、【正确答案】 B 答案解析：系统性红斑狼疮即系统性红蝴蝶疮，系统性红蝴蝶疮皮肤黏膜损害的表现为约80%的患者出现对称性的皮损典型者在两颊和鼻部出现蝶形红斑，为不规则形，色鲜红或紫红，边界清楚或模糊，有时可见鳞屑（A错）。患者对光敏感（B对）。皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者，常为出血性紫红色斑片，高热时红肿光亮，时隐时现（C错）。皮损严重者，可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等（D错）。手部遇冷时有雷诺氏现象，常为本病的早期表现（E错）。 2、【正确答案】 B 答案解析：对诊断系统性红斑狼疮最有意义的检查是抗核抗体（B对），抗核抗体几乎见于所有活动期系统性红斑狼疮患者。免疫球蛋白测定（A错）用于检查机体体液免疫功能。总补体溶血活力测定（C错）：增高见于急性炎症、急性组织损伤、恶性肿瘤、妊娠等；降低见于肾小球肾炎等。E玫瑰花试验（D错）是检查细胞免疫的一种方法。淋巴细胞转化试验（E错）可根据淋巴细胞转化情况，反应机体的细胞免疫水平。 3、【正确答案】 B 答案解析：癫痫持续状态是指癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止，即连续大发作神志不清（B对）。频繁性失神小发作（A错）见于癫痫小发作。单侧肢体频繁抽搐（C错）见于局限性抽搐。肢体连续发生触电感（D错）见于肌阵挛性发作。长期用药仍经常发作（E错）可见于部分癫痫控制不佳患者。 
普遍采用美国风湿病学会( ACR) 1997 年推荐的SLE分类标准。共11项:①颊部红斑:固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位;②盘状红斑:片状隆起于皮肤的红斑，有角质脱屑和毛囊栓，陈旧病变可见萎缩性瘢痕;③光过敏:对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到;④口腔溃疡:经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性;⑤关节炎:非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液;⑥浆膜炎:胸膜炎或心包炎;⑦肾脏病变:尿蛋白定量超过0. 5g/24h或+++,或管型;⑧神经病变:癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱;⑨血液学疾病:溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少;⑩免疫学异常:抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体，或狼疮抗凝物，或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性，三者中具备一项阳性);⑪抗核抗体:在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。上述11项中，符合4项或4项以上，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，即可诊断为SLE。其敏感性和特异性分别为95%和85%。上述标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。SLE应与类风湿关节炎、皮炎、癫痫、原发免疫性血小板减少症及原发性肾小球肾炎等鉴别。根据多系统损害的特征，鉴别诊断不困难。对于确诊的患者，判定患者的病情是制定个体化治疗方案的依据。现用的标准有SLEDAI、SLAM、SIS、 BILAG等。较为简明实用的是SLEDAI,根据患者前10天内是否出现上述症状而定分，凡总分≥10分者考虑疾病活动。
4.狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE,包括急进性狼疮肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎和严重的血管炎，是病情危重状态。有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。急性活动期卧床休息，缓解期病情稳定患者可适当工作，但应避免过劳、日晒或其他紫外线照射;预防感染，及时发现和治疗感染;注意避免可能诱发狼疮的药物或食物;正确认识疾病，调节不良情绪。可使用非甾体抗炎药、抗疟药、小剂量激素泼尼松，也可短期局部应用激素治疗皮疹，权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。分两个阶段，即诱导缓解和巩固治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解。①糖皮质激素:为治疗SLE的基础药物。根据病情轻重，泼尼松每日0.5~ 1mg/kg口服，晨起1次服用。病情好转，以每1~2周减10%的速度逐渐减量，如果病情允许，维持治疗剂量应低于10mg/d。如出现大剂量治疗无效、癫痫发作、精神症状、严重溶血性贫血、血小板减少而有出血倾向、急性肾衰竭、病情急剧恶化等情况，应用甲基泼尼松龙冲击治疗。冲击后每日口服泼尼松0. 5~ 1mg/kg,病情好转稳定4周后可逐步减量,直至维持量。②环磷酰胺:为重症SLE的有效治疗药物之一。标准环磷酰胺冲击疗法每月1次，多数患者6~12个月后病情缓解。③硫唑嘌呤:适用于中等度严重病例，脏器功能恶化缓慢者,控制肾脏和神经系统病变效果不及环磷酰胺冲击疗法，而对浆膜炎、血液系统表现、皮疹等较好,每日1~2mg/kg。④环孢素:对狼疮肾炎有效。静脉注射大剂量免疫球蛋白用于病情严重和(或)并发全身严重感染患者，对重症血小板减少性紫癜也有效。每日0. 4g/kg,静脉滴注。(1)轻型以皮损和(或)关节痛为主的患者，可选用羟氯喹联合非甾体类抗炎药。(2)有发热、皮损、关节痛及浆膜炎并有轻度蛋白尿患者，宜用泼尼松。(3)NP-SLE应用甲泼尼龙冲击疗法，同时环磷碳胺冲击治疗，也可选用鞘内注射地塞米松10mg及甲氨蝶呤10mg。(4)有抽搐者给抗癫痫药、降颅压等支持治疗、对症治疗。(5)溶血性贫血和(或)血小板减少者应用甲泼尼龙冲击治疗。治疗目的在于挽救生命，保护受累脏器，防止出现后遗症。通常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗，针对受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助患者度过危象。后续的治疗可参照重型SLE。通过清除血浆中循环免疫复合物、游离的抗体、免疫球蛋白及补体成分，使血浆中抗体滴度减低，并改善网状内皮系统的吞噬功能，对于危重患者或经多种治疗无效的患者有迅速缓解病情的作用。通过异体或自体的造血干细胞植入受体内而获得造血和免疫功能重建的治疗手段。人造血干细胞移植可以使传统免疫抑制剂治疗无效的患者病情得以缓解。①改变细胞因子活化和调节;②抑制T细胞活化并诱导T细胞耐受，阻断T、B细胞相互作用;③作用于B细胞以减少B细胞产生抗dsDNA抗体;④抑制补体活化。病情控制后，需接受长期维持治疗，使用不良反应最少的药物和最小有效剂量，以达到抑制疾病复发的目的。常用泼尼松5~10mg,每日晨服。患者无重要脏器损害，病情稳定1年以上，细胞毒免疫抑制剂停用半年以上，泼尼松维持量低于10mg/d,可以妊娠。由于妊娠早期及产后6周容易复发，故妊娠期可适当增加激素剂量。有习惯性流产史或抗磷脂抗体阳性者，应加服小剂量阿司匹林, 50~100mg/d。癫痫不是一个疾病而是一组疾病，属于临床综合征，不同分类的癫痫其病因不同。指由各种已知的中枢神经系统结构或功能异常导致的癫痫。常见病因有颅脑外伤、脑血管瘤、颅内肿瘤、中枢神经系统感染、脑寄生虫病、神经系统变性疾病、代谢异常、药物和毒物导致的脑损伤等。病因不明，与遗传关系密切，相关检查未发现颅内结构与功能异常的证据。发病有年龄特征，并具有特征性的临床表现及脑电图改变，如良性儿童癫痫、家族性颞叶癫痫等。临床表现为症状性癫痫，但相关检查未查明中枢神经系统结构与功能异常,是一类最常见的癫痫，占全部癫痫的60% ~ 70%。特发性癫痫发病与年龄密切相关,如婴儿痉挛症多在1岁首发，儿童失神癫痫好发于6~7岁。主要影响癫痫的易患性。如症状性癫痫患者近亲患病率为15%，明显高于普通人群。睡眠-觉醒周期与癫痫发作密切相关，如全面强直-阵挛发作好发于凌晨醒来时，婴儿痉挛症好发于醒后和睡前时段，良性儿童癫痫多在睡眠中发作。电解质紊乱、内分泌失调、代谢异常等病理改变，均易诱发癫痫发作，如月经期癫痫、妊娠期癫痫等。过度疲劳、睡眠不足、饥饿、便秘、饮酒、声光刺激、情绪波动等，均是痫性发作的常见诱发因素。癫痫发作是指一次发作的全过程，癫痫综合征是一组疾病的总称。痫性发作与癫痫综合征分类复杂，包括癫痫发作分类和癫痫综合征分类。目前常用的是1981年国际抗癫痫联盟癫痫发作分类。无意识障碍，可分为运动、体觉或特殊感觉、自主神经、精神性症状发作。有意识障碍，可分为:先有单纯部分性发作，继有意识障碍;开始即有意识障碍，其中又分为仅有意识障碍和意识障碍伴自动症。最初的发作临床表现及脑电图均提示双侧脑部异常放电，发作早期即出现意识障碍，包括全面性强直-阵挛发作、强直性发作、阵挛性发作、失神发作( 典型与非典型)、肌阵挛发作、失张力发作。包括家族性新生儿惊厥、良性新生儿惊厥、儿童失神性癫痫、青少年失神性癫痫、青少年肌阵挛癫痫等。Weat综合征、肌阵挛失张力发作性癫痫、肌阵挛失神发作性癫痫等。包括热性惊厥、孤立性癫痫状态、急性中毒性癫痫发作等。癫痫发作的临床表现均具有短暂性、刻板性、间歇性、反复发作性的特点。一般不超过1分钟，起始与结束突然，表现为简单的运动、感觉、自主神经或精神症状，发作时意识始终存在，发作后能复述发作的细节。1)部分运动性发作：局部肢体抽动，多见于一侧口角、手指或足趾，也可累及一侧肢体。发作时头眼突然向一侧偏转,也可伴躯干的旋转，称旋转性发作。可发展成全面性强直-阵挛发作。2)体觉性发作或特殊感觉性发作：体觉性发作为发生在口角、舌、手指或足趾的发作性麻木感、针刺感、触电感等;特殊感觉性发作，可为视觉性、听觉性、嗅觉性、眩晕性。3)自主神经性发作：发作性自主神经功能紊乱，表现为皮肤发红或苍白、血压升高、心悸、多汗、恶心呕吐、腹痛、大便失禁、头痛、嗜睡等。4)精神性发作：各类型的遗忘症如似曾相识、似不相识、快速回顾往事、强迫思维等;情感异常如无名恐惧、愤怒、忧郁和欣快等;错觉如视物变大或变小，感觉本人肢体变化等。占成年人癫痫发作的50%以上，也称为精神运动性发作。病灶多在颞叶、额叶及嗅皮质等。均有意识障碍，发作时患者对外界刺激无反应，发作后不能或部分不能复述发作的细节。1)仅有意识障碍的发作：典型发作特征为发作起始出现错觉、幻觉、似曾相识感、恐惧、胃气上升感、心悸等症状，随后出现意识障碍，有时发作开始即为意识障碍，持续数分钟至数十分钟。有的仅有意识障碍。2)伴有自动症的发作：患者往往先瞪视不动,然后做出协调无意识的活动如咂嘴、吞咽、搓手等，神志逐渐清醒，对发作情况完全不能回忆。可由单纯部分性或复杂部分性发作进展而来，患者可出现局灶性脑损害的表现，如头转向一侧或双眼向一侧凝视，或一侧肢体抽搐更剧烈。即大发作。以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。分三期:1)强直期：突然意识丧失，摔倒在地，全身骨骼肌持续性收缩;上睑抬起，眼球上翻，喉部痉挛，发出叫声;口先张后闭，常咬破舌;颈部和躯干先屈曲后反张。强直期持续10~ 20秒后肢端出现微颤转入阵挛期。2)阵挛期：震颤幅度增大并延及全身，呈对称性、节律性四肢抽动，先快后慢。最后一次强烈阵挛后抽搐停止，所有肌肉松弛。在以上两期中可出现心率增快，血压升高,汗液、唾液和支气管分泌物增多，瞳孔扩大等自主神经征象;呼吸暂时中断致皮肤发绀，瞳孔散大，对光反射、深反射、浅反射消失，病理反射阳性。3)痉挛后期：阵挛期后尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁。呼吸先恢复,口鼻喷出泡沫或血沫，心率、血压、瞳孔等逐渐恢复正常，骨骼肌松弛，意识逐渐恢复。自发作至意识恢复约5~10分钟。醒后感头昏、头痛、全身酸痛乏力，对抽搐全无记忆。肌肉强烈收缩，使身体固定于特殊体位，头眼偏斜，躯干呈角弓反张，呼吸暂停，瞳孔散大。突然发生和突然终止的意识丧失是失神发作的特征。典型失神发作通常称小发作。多见于儿童或少年，突然短暂的意识丧失，停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，持续5~30秒,无先兆和局部症状。可伴有简单的自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，手中持物可坠落，一般不会跌倒。事后对发作不能回忆，每天可发作数次至数百次。
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