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2022年世界卫生组织神经内分泌肿瘤分类概述(三)

 JUN1854 2022-07-18 发布于江苏
NET有许多特征,这些特征在所有部位都很常见,也有一些部位特有的组织学和免疫组织化学特征。结构特征是可变的,虽然有人认为它们与前肠、中肠和后肠的起源有关,但这是不正确的。在所有部位,肿瘤都可以有实性巢状结构、小梁或带状形态,也可以形成腺样结构。它们可以有这些结构的各种组合,有时在巢的边缘会出现栅栏状排列。一些肿瘤有丰富的纤维间质,但大多数肿瘤有纤维血管间质,纤维组织稀少,血管明显。部分病例可有淀粉样蛋白形成,部分病例可见钙化并形成砂粒体。细胞学特征变化很大,但一个共同特征是存在相对一致的圆形细胞核,染色质细腻斑点状,呈“盐胡椒”样。细胞质可以提供分化的线索;正如在垂体中一样,不同类型的细胞可能有嗜碱性或嗜酸性颗粒,或者它们可能是嫌色(chromophobic)。大多数细胞呈圆形或多角形,紧密黏附,但有些肿瘤呈梭形细胞形态,而另一些肿瘤则呈黏附性不强。当处理未知原发部位的转移时,这些特征的组合有时可以提供来源线索。例如,小肠EC细胞肿瘤倾向于由嗜碱性细胞组成的大巢状,局部腺体形成与基质纤维化有关;后者被认为是由于肿瘤产生了丰富的血清素/5-羟色胺(serotonin)。根据位置,肺NET可以有不同的形态;中心性肿瘤往往由上皮样细胞组成,而周围性肿瘤通常以梭形细胞形态为特征。在胰腺中,产生胰岛素的肿瘤可能与淀粉样蛋白(amyloid)有关。十二指肠产生生长抑素的肿瘤通常有砂粒体,这一特征在与神经纤维瘤病相关的肿瘤中尤其常见(图8)。由直肠和中耳的L细胞组成的肿瘤具有特征性的带状结构,形成同心螺纹(图9)。

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