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东海县人民医院骨科 鲍宜周 近端指间关节周围胶原沉积症又称为厚皮指症，是一种良性病变，主要以近端指间关节两侧非炎性膨大为表现。它是一种获得性、局限于手指皮肤的纤维瘤病，好发于青少年男性，偶尔见于老年人，男女比例5：1。特征性改变为近端指间关节两侧皮肤增厚和软组织扁平梭形膨大。 命名：本病1973年由Bazex等首先描述了“非常有趣的近端指间关节侧面肥厚”的临床病例，推测该病可能是一种新病变，曾使用“皮下纤维瘤”、“指关节周围垫”等名字。1975年Verbovly认为该病是一种特殊的指节垫，第一次提出了Pachydermodactyly这一名称，国内学者2005年上海交通大学附属仁济医院风湿科副主任叶霜国内首次报道，并将该病命名为“近节指间关节周围胶原沉积症”。 发病机制： 近端指间关节周围胶原沉积症的发病机制尚不明确。反复微创伤、强迫症、激素水平失调等是可能相关的因素，遗传因子在发病中可能起到一定作用，但非主要作用。 临床表现一般无症状，少数有关节轻度疼痛，僵硬感。近端指间关节周围非炎性膨大，呈扁平梭形肿胀，其关节的膨大或肿胀主要是在关节两侧面，呈扁平状，一般不累及关节掌侧面及背侧面，故呈现一种关节“被踩扁了”的外观，近端指间关节周围胶原沉积症主要累及第2-4指近节指间关节，呈对称性无症状梭形肿胀伴皮肤增厚、皮肤色素沉着，起病常隐匿，关节活动多正常。远端指间关节极少受累。Bardazzi等提出将本病分为五型：（1）经典型：反复外伤或摩擦引起发病；（2）局限型：单独一个手指受累；（3）贯穿型：皮肤增厚自近端指间关节延伸至掌指关节；（4）家族型；（5）与结节硬化相关型。   辅助检查：（1）实验室检查炎症指标及自身抗体均无异常； （2）Ｘ线平片仅显示受累关节局部软组织肿胀，而未见关节间隙狭窄和骨质破坏；  （3）磁共振成像特征：近端指间关节囊外软组织肿胀明显，范围广，信号呈稍长T1，长T2信号，关节囊内无积液，软骨无破坏，无明显滑膜增厚。 （4）超声检查显示：手指近节指间关节两侧真皮层均匀性增厚、回声略偏低，与表皮分界清晰，表皮无明显增厚或变薄。CDFI：未见明显丰富血流信号。指间关节内未见积液及滑膜增生，指骨肌腱等未见超声异常改变。  组织病理学表现：近端指间关节周围胶原沉积症以真皮层大量胶原纤维沉积为突出表现，可伴有角化过度、汗腺包绕，偶见血管和成纤维细胞轻度增生，无炎性细胞浸润或仅有少量的血管周围淋巴细胞浸润。 诊断1.慢性无痛性近端指间关节膨大、近端指间关节非炎性，扁平梭形肿胀，无关节活动功能受限。 2.X线或MRI支持关节周围软组织肿胀，无骨、软骨破坏，无关节间隙狭窄或滑膜增厚，以MRI诊断效果为优。 3.组织病理学检查表现为真皮层大量胶原纤维沉积，成纤维细胞增生。 由于指近端指间关节周围胶原沉积症具有特征性的临床表现，诊断主要依赖于临床症状，尤其患者有弹响指等反复机械性刺激的病史并排除相关鉴别疾病后，常无需组织病理学检查即可做出诊断。 鉴别诊断 除了皮肤科相关的指节垫，异物性肉芽肿，纤维瘤等疾病外，从风湿科角度应与各种可以累及PIP关节的关节炎进行鉴别，特别是幼年型慢性关节炎或幼年型类风湿关节炎。必须排除血清阴性脊柱关节病，特发性厚皮性骨膜病，Thiemann’s disease等疾病以避免误诊和误治 治疗本病一般呈良性经过，临床上不需要特殊治疗。常规肿胀处敷用激素无效，局部注射激素效果也不肯定。有晨僵者可用非甾体类抗炎药治疗，可取得预期疗效，部分存在强迫症的患者可选择心理治疗。 对于强烈要求改善外观的病例手术治疗仍然是一种选择，但术后存在一定复发的风险。 |
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