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《Seminars in Diagnostic Pathology》 2022 年7月 6日在线发表美国University of Pittsburgh School of Medicine的Daniel F Marker, Thomas M Pearce 撰写的综述《中枢神经系统生殖细胞肿瘤:简要综述和对特定部位的考虑。Germ cell tumors of the central nervous system: A brief review and site-specific considerations》（doi: 10.1053/j.semdp.2022.07.002.） 。 
中枢神经系统生殖细胞肿瘤(GCT-CNS)主要出现在中枢神经系统中线位置，影响1 - 30岁的年轻患者。中枢神经系统的受累被认为是原始生殖细胞残余与胚胎不完全迁移的后遗症（ Involvement of the CNS is thought to be a sequelae of residual primordial germ cells with incomplete embryologic migration）。临床上，GCT-CNS表现为脑室阻塞或受影响的脑部结构受压。组织学上，这些肿瘤类似于它们的生殖腺和生殖腺外的对应物（Histologically, these tumors are analogous to their gonadal and extra-gonadal counterparts.）。诊断在很大程度上依赖于形态学和免疫组化发现，并可因有限的肿瘤取样而复杂化。目前分子研究的作用有限。对这些病变的治疗是困难的，因为它们涉及到深部和重要的大脑结构，准确的病理诊断是必要的适当治疗。诊断应包括回顾临床病史、影像学检查，以及评估血清和脑脊液肿瘤标志物。尽管位置困难，经常阻碍全切除术，目前的治疗策略包括放疗加或不加化疗是相当有效的。中枢神经系统生殖细胞肿瘤(Germ cell tumors of the central nervous system，CNS-GCTs)包括一系列肿瘤，这些肿瘤被认为主要来源于原始生殖细胞（derive primarily from primitive germ cells ），是发生在生殖腺和其他生殖腺外部位生殖细胞肿瘤(EGGCT)的基于中枢神经系统的生殖细胞肿瘤类似物（are CNS-based analogues of germ cell neoplasms arising in the gonads and in other extragonadal locations ）。CNS-GCTs主要发生在年轻患者，发病率在青春期达到高峰，绝大多数患者发生在生命的前30年。这些病变约占美国儿童脑肿瘤的2.3%，占日本、中国和韩国等东亚国家儿童中枢神经系统肿瘤的10.15%。中枢神经系统-生殖细胞肿瘤（CNS-GCTs）与非中枢神经系统生殖细胞肿瘤被划分为相同的亚型，它们具有相同的形态学、免疫表型和遗传特征，并有相似的血清分化标志物（ CNS-GCTs are classified into the same subtypes as non-CNS germ cell neoplasms, with which they share morphologic, immunophenotypic, and genetic features, and have similar serum markers of differentiation）(表1)。鉴于上述相似之处，以及描述所有起源部位生殖细胞肿瘤的各种亚型的优秀文献，这篇综述的重点将是有关CNS-GCTs的诊断和治疗具有挑战性的问题（ In light of these similarities, and the excellent literature describing the various subtypes of germ cell tumors across all sites of origin, the focus of this review will be on issues that make diagnosis and treatment of CNS-GCTs challenging. ）。在很大程度上，这与这些病变位于颅内深处所造成的内在困难有关，涉及这些肿瘤容易产生的关键大脑结构（ In large part, this relates to the intrinsic difficulties posed by the location of these lesions deep within the intracranial cavity, involving critical brain structures in which these tumors tend to arise.）。 | | | | | | | 阳性：OCT4, cKit ,SALL4,β-HCG +/-; | | cKit改变和上调，其他MAPK通路改变，12p改变 | | 类似于生殖细胞瘤，伴有增加的散在的合体滋养层巨细胞 | 阳性：OCT4，cKit,SALL4,β-HCG+(巨细胞）,角蛋白+/- | | | | | | | | | 未成熟的成分，通常是分化不足的基质成分或原始神经上皮成分 | | | 保留：SMARCB1，SMARCA4，和C19MC | | 含有恶性体细胞成分的畸胎瘤（如腺癌、纤维肉瘤，等） | | | | | 具有泡状核的上皮样细胞，呈片状、巢状或腺样结构生长 | 阳性：SALL4, OCT4, CD30,角蛋白, 5mC, AFP +/-, Glypican 3 | | | | 上皮样细胞呈片状和管状生长，突出的粘液基质，Schiller-Duval小体 | 阳性：AFP， 角蛋白，Glypican 3,
SALL4, 5mC | | | | 具有多核和丰富细胞质的巨细胞(合胞滋养层细胞)和大的单个核细胞(细胞滋养层细胞) | | | | | | | | |
对于非神经轴性(non-neuraxial ）EGGCT（生殖腺外生殖细胞肿瘤），有关CNS-GCTs起源的主流性的长期存在的假说与原始生殖细胞(PGCs)从卵黄囊向性腺的胚胎迁移相关联（the dominant and long-held hypothesis of the origin of CNS-GCTs relates to the embryologic migration of primordial germ cells (PGCs) from the yolk sac to the gonad. ）。在正常发育中，PGC（原始生殖细胞）的迁移途径是漫长的，并穿越发育中的中枢神经系统，受复杂的趋化信号调控（In normal development, the PGC migration pathway is lengthy and tra- verses the developing CNS, regulated by complex chemotactic signaling. ）。实验模型表明，部分PGCs未能适当完成迁移旅程是一种相对常见的事件，而在不同物种中都存在消除不恰当定位的PGCs的机制（mechanisms to eliminate improperly localized PGCs are present across species）。在人类，生理上对KIT信号的抑制会导致不能从中线正常迁移的PGCs凋亡（physiologic suppression of KIT signaling induces apoptosis in PGCs which fail to properly migrate away from midline.）。据推测，通过激活(常见于生殖细胞瘤的)c-kit突变或其他MAPK（丝裂原激活的蛋白激酶）通路异常来上调该通路，可从这一过程中拯救异常的PGCs，导致迁移失败的位置，其中包括在CNS-GCTs主要起源的中线中心位置，持续群集存在PGCs（Upregulation of this pathway by activating mutations in c-kit (common in germinoma) or other MAPK-pathway abnormalities is hypothesized to rescue aberrant PGCs from this process, leading to a persistent population of PGCs at sites of migratory failure, including at the midline-centric locations where CNS-GCTs primarily arise）。CNS-GCT的概念分类（Conceptual categories of CNS-GCT）包括中枢神经系统在内的生殖细胞肿瘤，被广泛分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤生殖细胞肿瘤 (NGGCT)，主要是由于这两组之间的治疗差异[Germ cell neoplasms, including in the CNS, are broadly divided intogerminoma and non-germinomatous GCT (NGGCT), largely due to therapeutic differences between these groups.]。然而，从病因学的角度来看，首先区分婴儿期/幼儿早期颅内畸胎瘤以及幼儿早期后发生的GCT ，可能更为准确（ from an etiologic standpoint, it may be more accurate to first make a distinction between intracranial teratomas of infancy/early childhood, and GCTs developing after early childhood.）。这种区分的原因在于，在很大程度上这两组肿瘤的流行病学和潜在遗传学是不同的。在幼儿早期后发生的CNS-GCTs发病率在儿童期增加之后，在青少年时期达到高峰，通常为具有多个染色体的增益和取失，以及有MAPK-通路和(较少见)PI3K/AKT/mTOR通路的体细胞改变的非整倍体，[ CNS-GCTs arising after early childhood increase in incidence over the course of childhood and peak in adolescence, are often aneuploid with multiple chromosomal gains and losses and somatic alterations in the MAPK- and (less often) PI3K/AKT/mTOR pathways.]。相反，颅内(纯)畸胎瘤在婴儿期发病率最高，在出生后头几年内很少见，通常具有二倍体状态，基因组稳定，缺乏反复体细胞遗传突变，类似于其他部位的早期的畸胎瘤[in contrast, intracranial (pure) teratomas have highest incidence in infancy and are rare after the first years of life, typically with diploid status, stable genomes, and lacking in recurrent somatic genetic mutations, similar to early-life teratomas at other sites. ]。因此，人们认为，幼儿早期发生的CNS-GCTs通常与异常PGC迁移作为细胞起源的假设相一致，而婴儿畸胎瘤可能与颅外畸胎瘤一样，由非生发干细胞群分化为所有三个生殖细胞层的成熟和/或不成熟体细胞组织成分（those CNS-GCTs that arise after early childhood are generally compatible with the hypothesis of aberrant PGC migration as a cell of origin, while infantile teratomas may arise instead from a non- germinal stem cell population which differentiates into mature and/or immature somatic tissue components of all three germ cell layers, as occurs in extracranial teratomas.）。CNS-GCT的基因特征与颅外对对应肿瘤相同，除了在CNS-GCT中不常见常在原发性睾丸GCT和纵隔GCT中发现的等臂染色体12p（CNS-GCTs largely share the genetic features of their extracranial counterparts, with the exception that isochromosome 12p, frequently identified in primary testicular and mediastinal GCT, is less common in CNS-GCT.）。在婴儿期/幼儿早期后发生的CNS - GCT中，由于在治疗反应性和预后方面的重要差异，生殖细胞瘤vs NGGCT的宽泛分类（ the broad categories of germinoma vs NGGCT）在临床上是有用的。尽管取决于患者的性别和肿瘤的位置而分布不均，但所有亚型的GCTs发生在中枢神经系统。中线结构最常受影响，包括松果体区、鞍上/垂体区(后叶和漏斗部)和基底神经节/丘脑。松果体区肿瘤是最常见的，在松果体区有青春期男性生殖细胞瘤的高发驱动（driven by a high incidence of germinomas in adolescent males at this site. ）。除松果体区生殖细胞瘤外，其他类型的肿瘤(胚胎癌、绒毛膜癌、卵黄囊瘤、非婴儿畸胎瘤和混合生殖细胞肿瘤)在位置上分布更均匀，性别偏好不明显[Excluding pineal-region germinomas, other tumor types (embryonal carcinoma, choriocarci- noma, yolk sac tumor, non-infantile teratoma, and mixed germ cell tu- mors) are more evenly distributed in location and sex predilection is less marked.]。与其他部位一样，生殖细胞肿瘤可以是纯亚型或混合亚型，具有治疗和预后的意义。2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的更新最近发布了WHO中枢神经系统肿瘤分类(The WHO Classification of Central Nervous System Tumors ， CNS WHO)第5版，更新了该分类系统中肿瘤的许多定义。这次更新的一个主要主题是纳入包括对现有诊断类别的分子定义和对新的分子定义肿瘤类型的识别的分子诊断技术(A major theme of this update was the incorporation of molecular diagnostic techniques, including both molecular definitions of existing diagnostic categories and the recognition of new molecularly-defined tumor types.）。然而，关于生殖细胞肿瘤的章节在很大程度上保持不变，只有在非常有限的情况下，提到分子诊断测试的最小作用（only a minimal role for molecular diagnostic testing in very limited scenarios.）。在对某些肿瘤亚型命名的更新中，现在官方建议将符合这一描述的肿瘤诊断为有合胞体滋养层巨细胞的生殖细胞瘤（ a diagnosis of germinoma with syncytiotrophoblastic giant cells is now officially recommended for tumors），并且现在建议用伴体细胞性恶性肿瘤的畸胎瘤（teratoma with somatictype malignancy ）来代替以前的术语“具有恶性变的畸胎瘤（teratoma with malignant transformation）”。CNS-GCTs的典型表现与相邻CNS结构受损相关。松果体区肿块可冲击脑导水管，限制脑脊液(CSF)的流动，导致颅内压升高的梗阻性脑积水症状。临床症状包括持续性/进行性头痛和颅神经病变，如动眼肌功能障碍/视觉障碍。严重的病例可表现为恶心/呕吐和继发于小脑幕疝的意识丧失，需要紧急的神经外科治疗。起病隐匿的丘脑和基底神经节肿瘤可表现出多种（通常为感觉运动）神经系统症状。垂体区域肿瘤可影响视交叉引起视觉障碍，或可伴有内分泌症状，如尿崩症、溢乳症或垂体功能减退。由于下丘脑-垂体轴的破坏，青春期可能会被推迟，或由于产生高水平的人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)而导致性早熟。平扫或加钆剂对比增强磁共振成像(MRI)是评估可疑脑肿瘤(包括潜在的CNS-GCTs)的首选神经影像学方式。畸胎瘤由于其内部组织类型的多样性，具有不均匀的信号特征，通常为多囊性（Teratomas have heterogeneous signal characteristics due to the variety of tissue types contained within, and are often multicystic. ）。生殖细胞瘤和其他非畸胎瘤性GCT一般可见增强强化，有时伴有小的瘤内囊肿和钙化（Germinomas and other non- teratomatous GCTs are generally solidly contrast enhancing, sometimes with small intratumoral cysts and calcifications.）。出血常与绒毛膜癌有关（Hemorrhage is associated most often with choriocarcinoma. ）。大多数CNS-GCTs为单灶表现，但也有报道表现为双灶和多灶，多为生殖细胞瘤。鉴别诊断的考虑取决于肿瘤的位置。儿童和青少年的松果体区肿块通常代表CNS- GCTs，但松果体实质肿瘤、神经胶质肿瘤和其他原发性中枢神经系统肿瘤也可累及该区域（pineal parenchymal tumors, glial neoplasms, and other primary CNS neoplasms can also involve this region）。当症状是内分泌性质时，CNS-GCTs可能是微妙的，而将CNS-GCTs与该区域的其他病变包括垂体神经内分泌肿瘤、垂体后叶肿瘤和颅咽管瘤区分开来可能是困难的。发生于基底节或丘脑的CNS-GCTs在MRI上表现多样，与神经胶质肿瘤重叠，包括浸润性T2/FLAIR异常，而无肿块占位效应或无增强强化（ infiltrative T2/FLAIR abnormalities without mass effect or contrast enhancement. ）。对于疑似CNS-GCT的患者建议进行全颅脑脊髓显像，因为这些肿瘤有软脑膜播散的倾向，实验室评估包括对血清和脑脊液进行肿瘤标志物甲胎蛋白(AFP)和β -HCG的检测;虽然CSF分析更为敏感，但由于可能出现不一致的值，建议增加血清学检测。AFP高于参考范围提示至少存在有卵黄囊瘤或未成熟畸胎瘤的成分（Any elevation of AFP above the reference range suggests the presence of at least a component of yolk sac tumor or immature teratoma）。在(有或没有合胞滋养细胞的)生殖细胞瘤中可以看到β -HCG的低水平升高，但高水平的β-HCG与纯粹的生殖细胞瘤不相容，相反提示至少有绒毛膜癌和/或不成熟畸胎瘤的成分（ Low-level elevation of beta-hCG can be seen in germinoma (with or without syncytiotrophoblasts), but higher levels of beta-hCG are not compatible with pure germinoma, and are instead suggestive of at least a component of choriocarcinoma and/or immature teratoma.）。长期跟踪这些标志物可用于监测治疗反应和/或预测复发。除了对肿瘤标志物的评估，也推荐将对CSF的细胞学评估用于疾病的分期。如果神经放射学检查结果符合CNS-GCT，且AFP和/或β - HCG水平升高，则不需要获取组织进行诊断，而对放化疗后残留的肿块可能需要手术治疗。在其他情况下，获取组织进行诊断是有益的，以指导治疗决策，并如果没有临床禁忌应努力获取。诊断时全切除术(GTR)只适用于纯畸胎瘤，因为成熟畸胎瘤对放疗和化疗不敏感，GTR是最终的治疗方法。对于纯(成熟)畸胎瘤以外的病变，因为对邻近结构造成损害的风险高，辅助治疗可以有效缩小肿瘤，活检诊断优于尝试GTR。在某些情况下，为了缓解脑导水管受压导致的脑积水并获得组织样本，可以进行微创内镜第三脑室造瘘术并进行活检，但这并不总是可行的。对其他患者，为了减轻梗阻性脑积水、压迫视交叉引起的视觉障碍或其他肿块效应的后遗症，可能需要在初始手术中减少病变的体积。因为混合GCT中的成熟畸胎瘤成分对全身治疗不敏感，并且可以在治疗后持续生长，这种现象被称为“生长中的畸胎瘤综合征”，应考虑通过“二次探查手术”最大限度切除诱导化疗后残留的任何肿瘤（“Second look” surgery to maximally resect any residual tumor following induction chemotherapy should be considered, as a mature teratoma component of a mixed GCT will be insensitive to systemic therapies and can persist and grow over time after treatment, a phenomenon known as “growing teratoma syndrome.”）。或者，不完全的治疗反应可能会留下残留的恶性生殖细胞成分，当病变尺寸较小时，可以更安全地切除这些细胞（incomplete therapeutic response may leave residual malignant germ cell elements, which can be resected more safely once the lesion is smaller in size）。适当的神经外科手术策略在很大程度上取决于任何个体病例的临床和影像学结果。所有亚型的生殖细胞肿瘤，包括混合肿瘤，可累及中枢神经系统;与颅外GCT具有相同的组织学和免疫表型特征(见表1、图1和图2)。因此，CNS-GCT的诊断挑战主要是由于许多活检标本的有限性，活检标本的诊断充分性与希望避免手术对重要CNS结构造成的损伤相平衡。
图1。生殖细胞瘤的放射影像学、细胞学和组织学特征。A) 30岁期间出现脑积水症状的患者的T1加权钆剂增强MRI。可见松果体区实质性强化肿块伴侧脑室增大。B)第三脑室造瘘术中获得的组织HE染色涂片制备。病变片段显示有丝分裂活性的大细胞，核泡状，细胞质丰富，伴有淋巴细胞浸润。在Wright-Giemsa染色制剂上可以更好地看到经典的“虎斑”背景。C、D)整体部分。注意病变片段尺寸很小(红色圆圈，C排)，与反应性脑实质非诊断性片段有关联。E)肿瘤细胞表现出强的膜性和细胞质性CKIT阳性。
图2。NG-GCT组织学特征。A)混合性生殖细胞肿瘤。最右边的片段为实质性生殖细胞瘤;然而，图像左侧的非细胞角蛋白显示畸胎瘤成分采样不足。B)未成熟畸胎瘤。可见恶性表现的间质和未成熟的神经元素，形成原始神经管伴坏死。C)绒毛膜癌。肿瘤以细胞滋养层形态为主，伴少量合胞滋养层细胞。此肿瘤伴大面积出血。D)胚胎性癌。肿瘤细胞呈片状和假腺管型排列，核大，核仁突出，胞浆颜色深。肿瘤CD30呈强阳性(未显示)。免疫组化(IHC)在CNS-GCT检查中起着重要作用。理想情况下，免疫组化的使用可以根据组织形态学进行指导。然而，一些活检可能会被挤压和/或烧灼伪影严重扭曲，这增加了免疫表型评估的重要性（ome biopsies may be extensively distorted by crush and/or cautery artifacts, which increases the importance of immunophenotypic assessment）。此外，由于难以从脑深部结构获得活检，可能仅在取样组织中肿瘤细胞群有局灶性表现(例如图1C)。在这些情况下，可以采用最大限度地利用小活检标本的方法，包括评估多个H&E水平，并保留中间空白进行免疫组化研究。胶质、神经元谱系和神经解剖结构的标志物，包括GFAP、Olig2、synaptophysin和神经丝，可以修饰背景组织成分，但除了畸胎瘤中包含的潜在神经外胚层组织外，在CNS-GCT中应呈阴性。SALL4是支持GCT元素存在的有用标志物。核OCT3/4和膜KIT(图1E)或podoplanin（平足蛋白） (D2-40)支持生殖细胞瘤，也显示核5-甲基胞嘧啶反应性的缺失。应该使用CD30和细胞角蛋白标志物来寻找胚胎癌成分的证据，该成分与生殖细胞瘤具有相同的OCT3/4核表达。值得注意的是，细胞角蛋白AE1/AE3可以与GFAP发生交叉反应，应该在肿瘤细胞的适当形态学背景下进行解释。AFP和β- HCG的免疫组化应用于评估卵黄囊肿瘤和绒毛膜癌成分。值得注意的是β- HCG和细胞角蛋白在肿瘤细胞亚群中的斑片状表达是不特异的，可以在生殖细胞瘤中看到。在卵黄囊和绒毛膜癌成分中，Glypican（磷脂酰肌醇聚糖） 3可呈阳性，而在纯生殖细胞瘤中Glypican（磷脂酰肌醇聚糖） 3常呈阴性。尽管有针对性的免疫组化染色可能有助于在某些情况下支持存在向多种体细胞组织类型的分化，但最好从形态学上对畸胎瘤成分进行评估。对于根据形态学和/或免疫组化染色容易诊断为GCT的病变，主要的诊断任务是将肿瘤划分为合适的GCT亚型。特别是，对于似乎包括(至少主要是)生殖细胞瘤的活组织检查，应着重评估可能的非生殖细胞瘤成分，以便诊断混合性GCT，因为这将影响对治疗方案的选择。除了免疫组化OCT3/4，细胞角蛋白，CD30, AFP和β -HCG，它与血清学治疗标志物和脑脊液肿瘤标志物检测的相关性是至关重要的。如果活检只包含生殖细胞瘤，有AFP升高和/或β -HCG升高，应提示活检可能代表取样不足的混合性生殖细胞瘤，而不是单纯的生殖细胞瘤（he setting of a biopsy that contains only germinoma, any elevation of AFP, and/or intermediate to high elevation of beta-hCG, should prompt a comment that the biopsy could represent an under-sampled mixed germ cell tumor rather than a pure germinoma.）。在其他情况下，区分GCT与组织学类似具有诊断上的挑战。生殖细胞瘤特有的大肿瘤细胞可能被富含T细胞的淋巴组织细胞浸润所掩盖。在诊断松果体或鞍上肿块的原发性炎症过程之前，应彻底检查生殖细胞成分，包括使用免疫组织化学染色(A thorough search for germ cell elements, including the use of immuno-histochemical stains, should be performed before diagnosing a primary inflammatory process in the setting of a pineal or suprasellar mass lesion. )。未成熟的畸胎瘤成分可能带来特殊的挑战，因为这些病变的原始神经外胚层成分可以形成多层玫瑰花环状，类似原发性CNS胚胎肿瘤，如不典型畸胎瘤/横纹肌瘤(AT/RT)和具有多层玫瑰花环状的胚胎肿瘤(ETMR)[mmature teratomatous elements can pose a particular challenge, as primitive neuroectodermal elements of these lesions can form multilayered rosettes which mimic primary CNS embryonal tumors such as atypical teratoid/rhabdoid tumor (AT/RT) and embryonal tumor with multilayered rosettes (ETMR)]。当考虑AT/RT的诊断时，免疫组化INI1 (SMARCB1基因)是有用的，因为这些病变表现为该标志物的细胞核表达缺失。在极少数情况下，INI -1基因被保留，但BRG1 (SMARCA4基因)却缺失。在畸胎瘤中INI -1和BRG-1均应保留。畸胎瘤通常不存在ETMR典型的19号染色体microRNA簇(C19MC)扩增或改变。分子研究如全基因组拷贝数分析和/或DNA甲基化分析可以帮助解决这种差异，这是分子研究在CNS-GCT诊断工作中发挥作用的罕见情况之一。准确的诊断，包括整合脑脊液和血清肿瘤标志物，在临床上很重要，因为对CNS-GCT的适当治疗方案在很大程度上取决于被诊断的特定亚型。优化治疗方案以最大限度地控制疾病，同时最大限度地减少不必要的副作用仍然是临床研究的一个活跃领域。虽然对特定治疗方案的推荐超出了本综述的范围，但目前使用的一般策略以多模式化疗和放疗为中心。最常见的CNS-GCT是生殖细胞瘤（germinoma），它对辐射非常敏感，使用目前的治疗方案可使5年无进展生存率(PFS)超过90%。放疗对整个脑室系统的覆盖仍然很重要，因为如果这一覆盖减低，复发就会更频繁。虽然单独的放射治疗已经成为这些肿瘤的主要治疗方法，但最近的一些治疗方案将初始化疗与放射治疗结合起来，以减少总的照射剂量，帮助减少副作用和提高生活质量（While radiation alone has been a mainstay of treatment for these tumors, some recent treatment protocols combine initial chemotherapy with radiation in order to reduce the total radiation dose, helping to reduce side effects and increase quality of life.）。不加放疗的单纯化疗方案有较高的复发率，目前不作推荐。对部分或全部包含高风险亚型的肿瘤(卵黄囊瘤、绒毛膜癌、胚胎癌、未成熟畸胎瘤)除了颅脊髓放疗外，还需要更密集的化疗方案[mmended.25 Tumors that consist in part or entirely of higher-risk subtypes (yolk sac tumor, choriocarcinoma, embryonal carcinoma, immature teratoma) require a more intensive chemotherapy regimen in addition to craniospinal radiation. ]。目前的治疗策略能使这些高风险肿瘤的3 - 5年PFS率达到80 - 90%。单纯成熟畸胎瘤经全切除术可治愈，不需要辅助治疗。如上所述，混合有GCT成分的成熟畸胎瘤在接受放化疗后可能会残留(并可能生长)，如果临床可行，应考虑对残留肿瘤进行二次切除术[mature teratoma component of a mixed GCT may remain (and can grow) following chemoradiation treatment,and second-look resection of residual tumor should be considered if clinically feasible.]。近年来，对CNS-GCTs的组织病理学评估基本保持不变。尽管分子神经病理学取得了进展，但迄今为止，在这些肿瘤的诊断工作中，分子研究所起的作用微乎其微。
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