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关于新版WHO皮肤基底细胞癌亚型的介绍

 Flowers11 2022-08-17 发布于河南

皮肤基底细胞癌的命名源于细胞形态形似于表皮正常基底细胞,肿瘤由基底样细胞团及周围的纤维基质构成。皮肤基底细胞癌有一些共同特点:细胞团周边部细胞栅栏状排列,中心部细胞排列较杂乱,细胞有轻度异型胞质较少,核深染,核浆比增大可见细胞团周围收缩间隙和纤维粘液样间质。

皮肤基底细胞癌起源于毛囊部干细胞,向皮肤附属器分化,而分化不良停留在分化的较原始阶段其中部分肿瘤细胞可以发生多向成熟分化,所以产生了多种组织学亚型。是最常见的皮肤恶性肿瘤。

同义词:基底细胞上皮瘤,毛母细胞癌。ICD-O编码:8090/3

流行病学及遗传学特成人、儿童均可见。头面部以结节型常见,年龄大;躯干部以表浅型常见。痣基底细胞综合征NBCCS是常染色体隐性遗传病,可发生多发基底细胞癌,有PTCH基因突变。大部分基底细胞癌具有SHH通路的活化突变,涉及的基因有PTCH1(最常见)、SMO、SUFU等;散发性(44-65%)基底细胞癌同时会有肿瘤抑制基因TP53的突变。针对转移性BCC可用生物治疗药Vismodegib抑制信号传导。

临床表现:丘疹、结节、糜烂或溃疡,片状红斑、有时类似皮炎,黑色斑点斑块类似痣或恶黑可以缓慢生长数年见下图

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本文关于皮肤基底细胞癌的WHO分类进行了三版与四版的比较,新版WHO提出了不同的组织类型预后不同,划分出低、高风险亚型,见下表。

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以下主要介绍新版WHO分类的BCC的10个基本亚型的临床特点及组织学表现和诊断要点:

1、结节型基底细胞癌占各种亚型的60—80%。由基底样细胞组成大的分叶状结构,常突向真皮网状层。实体细胞团中可有腺样及囊腔,周边细胞呈栅栏状排列,与周围间质间有收缩裂隙,间质为纤维黏液样基质,如下图。

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2、表浅型基底细胞癌:占各种亚型的10-30%。由基底样细胞团从表皮下缘突出生长。可与结节型、微结节型或浸润型混合存在,见下图。部分病例多灶状,易复发。

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3、微结节型基底细胞癌:在真皮层小结节样基底细胞巢,结节大小近似于毛囊球,向深部浸润性生长。上皮周栅栏状排列不明显,一般缺乏收缩间隙。以细微的形式延伸到深层组织,可浸润神经,易复发。见下图。

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4、浸润型基底细胞癌基底细胞呈细线、条索、圆柱状浸润真皮,间质可疏松黏液样变,可向深层组织浸润。常伴有周围神经浸润,手术切缘易被低估(1-2个上皮可呈上皮阳性表达,Bcl2可表达)。见不到上皮周的栅栏和收缩空隙。见下图。

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5.硬化型/硬癍病样基底细胞癌:瘤细胞貌似异型性小,形成小巢或细胞条索或线状排列弥漫分布于真皮内。显著胶原化的间质围绕着瘤细胞巢,无粘液变性,见下图。注意鉴别:浸润型基底细胞癌,后者间质有黏液样变。

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6、基底鳞状细胞癌:组织学一部分为基底细胞癌,另部分鳞状细胞癌形态,二者有移行,向皮下浸润,见下图。转移率5-8.4%(其它类型BCC小于0.1%),转移到淋巴结及肺。鉴别:角化型BCC和BCC与SCC碰撞瘤。

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7.色素性基底细胞癌:色素的来源可以是黑色素细胞或吞噬细胞,肿瘤细胞本身。色素沉积可见于几种亚型例如结节型、微结节型、多灶表浅型,见下图。临床上需要鉴别黑色素细胞肿瘤,尤其BCC特征不典型的情况。图片

8.伴肉瘤样分化的基底细胞癌:同义词:癌肉瘤,肉瘤样BCC,化生性癌。瘤组织是上皮成分与肉瘤成分并存,见下图。上皮部分为基底细胞癌,恶性间叶成分可以是多形性未分化肉瘤,骨肉瘤、软骨肉瘤、平滑肌及横纹肌肉瘤。临床上以老年男性多见,好发于头颈、胸部、前臂等日光暴露部位。

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9、基底细胞癌伴附属器分化:以组织学见到附属器分化为特征,包括基底细胞芽、汗腺导管、皮脂腺和毛囊、毛鞘和毛囊漏斗成分(无预后价值),见下图。鉴别:皮肤各种附属器相应分化的各种良恶性肿瘤。图片

10、纤维上皮型基底细胞癌:同义词Pinkus纤维上皮瘤, Pinkus肿瘤。从表皮向下延伸的基底细胞条索形成树枝状网格,围绕纤维血管间质,见下图。临床上为隆起的肉色或红斑结节。好发于躯干,尤其背部。具有PTCH1基因突变。

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BCC诊断基本要点:表皮基底样细胞组成的小叶,圆柱、缎带、条索、囊性等结构,与表皮相连,常有破溃,浸润性生长。大多数有上皮周栅栏状排列及与周围间质有收缩裂隙(浸润型、硬化型除外)是其特点。瘤细胞有异型,常有核分裂,瘤细胞之间也可以有黏液变及囊性变 ,间质一般均有有黏液变(硬化型除外)。同时要记住10个基本亚型的各自特点。

免疫组化:表达CKH(CK5/6、CK14)、Ber-EP4(EA)部分肿瘤强阳性,p63阳性,Ki67大于5%、部分病例表达Bcl2、P53、CD10。BCC不表达CK20、CK7、EMA、CEA、VIM、S-100,免疫组化可作为重要参考,不能完全作为诊断依据。

治疗:手术扩大切除是彻底治愈基底细胞癌的首选方案。根据欧洲指南,目前认为BCC手术切缘要根据肿瘤直径大小决定,BCC<2 cm,切缘至少外扩4mm,同时切缘还取决于肿瘤的类型

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