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影像表现 硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula，DAVF）是最常见的脊柱血管畸形，为髓外硬膜下病变，好发于脊髓远段或圆锥，主要由扩张的硬膜下引流静脉构成。MRI典型表现为脊髓远段增粗伴水肿，呈长T1、长T2信号，由静脉淤血导致。在脊髓静脉高压下，脊髓水肿累及中央但不累及外周，其上、下缘呈“火焰征”。该征象以T2加权像显示最佳（图1）。仔细观察常常在脊髓软脊膜表面发现多个异常血管的流空信号。 一旦MRI上出现可疑DAVF，应进一步行胸椎MRI或MR血管成像（MR angiography，MRA），以评估脊髓受累范围。导管血管造影术适用于所有病例，不仅能明确诊断，还能帮助确定动静脉分流的确切水平，从而制定血管内栓塞治疗的手术计划。 重点 DAVF的临床表现不具特异性，诊断时需要高度警惕。从症状发作到明确诊断往往需要较长时间。然而如未能确诊，DAVF将导致永久性神经功能障碍，包括截瘫、肠道或膀胱功能障碍。血管内栓塞治疗能永久性栓塞瘘口，术后高达60%的患者症状得到改善。 临床相关知识 患者年龄通常超过40岁，典型表现为急性或间歇性背痛，可伴有下肢乏力、肠道或膀胱功能障碍，症状在运动时加重。既往临床诊断可能为椎管狭窄或跛行。这些患者通常是因“马尾神经综合征”或椎管狭窄而接受MR检查的。此时如果发现原因不明的脊髓水肿，应进一步行影像学检查。早期诊治非常重要，可以避免病情恶化。 鉴别诊断 DAVF的鉴别诊断包括正常脑脊液（cerebrospinal fluid，CSF）搏动和马尾神经根迂曲（图2和图3）。正常CSF搏动的典型表现为T2加权像上脊髓后方的信号缺失，呈边缘模糊的球形，但脊髓信号正常。该伪影是由时间飞跃流动效应引起，CSF流速增加、薄层扫描、长回波时间、垂直于CSF流动方向成像均会加重伪影。当腰椎椎管狭窄时，马尾神经根聚集于狭窄水平的上方或下方，在矢状位T2加权像上表现为多个迂曲的低信号区，但脊髓信号一般正常。 教学要点 若患者出现背痛伴下肢乏力、肠道或膀胱功能障碍，应怀疑DAVF。腰椎MRI上脊髓远端水肿可能是DAVF唯一的提示征象。由于早期治疗能改善预后，可以考虑对所有患者进行导管血管造影术。
图1 66岁男性，快速进行性下肢乏力伴背痛DA.腰椎MRI矢状位T2加权像显示脊髓圆锥异常高信号（白箭），呈火焰状，不累及脊髓边缘，提示髓内广泛水肿。该征象在初次阅片时被遗漏，患者背痛和下肢无力被归咎于重度椎间盘退变。B.随后，胸椎矢状位脂肪抑制T1增强图像显示脊髓背侧螺旋样血管影（白箭），表示静脉淤血引起了侧支血管开放。C.与B相同序列的胸椎正中层面图像显示脊髓背侧散在强化的侧支血管（黑箭）。注意下段胸髓弥漫强化（黑箭头）。D-G.导管血管造影术在右侧胸8节段动脉内注射对比剂，显示根动脉-软脊膜动脉网（黑箭）与背侧扩张的硬脊膜静脉（黑箭头）之间存在直接交通，诊断为硬脊膜动静脉瘘
图2 A.先天胸髓较细患者的胸椎矢状位STIR图像显示，胸髓背侧CSF内出现不规则低信号影（白箭）。B.轴位STIR图像显示脊髓背侧CSF内出现类似的低信号灶（白箭）。此为CSF搏动伪影的典型表现
图3 腰椎矢状位T2加权像显示腰骶部椎间盘突出及黄韧带肥厚，分别导致硬脊膜前份和后份受压（白箭）。狭窄水平上方的马尾神经根呈波浪状迂曲（黑箭头）。这种神经根聚集的现象不应与异常血管混淆 |
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