淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis，LAM)属于血管周上皮样细胞肿瘤谱系，是一种以肺部弥漫性囊性病变为特征的多系统疾病，通过淋巴管播散，多发生于育龄期女性。该病临床表现取决于累及的脏器，无明显特异性，患者多有进行性加重的呼吸困难、乳糜胸等，部分患者也可出现腹痛、腹胀等肺外表现。目前国内的报道多集中在肺LAM的CT表现，本例患者既有肺部LAM，同时也合并腹膜后淋巴管瘤，诊断明确但属罕见病例，特将其肺外MR表现进行讨论，以提高对该病的认识。 据Avila等报道，76%的肺LAM的患者有腹盆部异常，其中54%为肾脏血管平滑肌脂肪瘤，仅16%为腹膜后淋巴管瘤。腹膜后LAM是由于平滑肌细胞增殖压迫薄壁淋巴管，引起淋巴管阻塞而形成囊性肿块。增殖细胞即LAM细胞，免疫组化呈HMB-45单克隆抗体染色阳性。在已报道文献中，腹膜后淋巴管肌瘤MR表现为囊性或囊实性肿块，边界较清晰，可向盆腔或胸腔延伸，包绕血管；肿瘤呈渐进性强化，中间坏死及囊变区无强化。Maeda等对1例34岁女性腹膜后LAM患者研究发现，静脉注射Gd-DTPA后，病灶外围立即强化，10 min后整个肿块呈现明显强化，并指出延迟强化可为淋巴管肌瘤的特征表现，其原因可能是腹膜后LAM由淋巴管液缓慢聚集形成，增强可类似乳糜池呈现延迟强化。该病例同时提示即使腹膜后肿块呈现渐进性强化，也不一定为实性肿瘤。由于本例患者延迟期成像时间间隔较短，未能观察到对比剂充填整个肿块，但亦可发现2 min后强化范围明显增加(图1E、1F)。 总而言之，育龄期妇女发现淋巴管区域囊实性病灶，且实性部分呈延迟强化时需怀疑淋巴管肌瘤病；建议行胸部HRCT帮助诊断，以避免不必要的手术为患者带来痛苦。该病为慢性进展性疾病，最终将导致呼吸衰竭，临床使用mTOR抑制剂西罗莫司，抗雌激素治疗及他汀类药物等方法进行药物治疗，对于晚期患者可以考虑肺移植。腹膜后LAM需与腹膜后节细胞神经瘤、腹膜后淋巴瘤、腹膜弥漫性平滑肌瘤病等疾病相鉴别，但由于其发病部位特殊且临床罕见，最终确诊仍依靠病理免疫学检查。 来源:DOI：10.12015/issn.1674-8034.2021.04.018 |
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