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肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种神经退行性疾病，可导致进行性运动功能丧失和额颞型认知障碍。呼吸衰竭是一种常见的症状，可以通过气管造口术采用无创机械通气（NIMV）和/或有创机械通气（IMV）进行治疗。由于临床环境和患者特征的异质性，在基于人群的队列中，关于NIMV和IMV的数据很少。本研究的目的是在一个ALS患者队列中评估通气支持的结果和预后决定因素。本文发表在《神经病学，神经外科学和精神病学杂志》上（Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry）。研究人群包括2008年至2015年在Piemonte and Valle d'Aosta ALS前瞻性人群登记册中诊断的所有ALS患者。收集人口统计学和临床信息，包括与NIMV/IMV相关的信息。采用二元logistic回归分析评估NIMV、IMV和NIMV-IMV过渡的决定因素。在研究期间，1159名患者被诊断为ALS（发病时的中位年龄为68.4岁（IQR 60.3–74.7）；女性540人（46.6%）；395例（34.1%）。391例（33.7%）患者接受了NIMV，88例（7.6%）患者接受了NIMV，81例（7.0%）患者接受了IMV；620名患者（53.5%）没有进行通气。NIMV启动后的中位生存时间为1 年（IQR 0.51–2.34）。308例（64.3%）患者可获得NIMV前肺活量测定值。发现FVC对NIMV结局有剂量-反应效应，FVC值越高，存活率越高（p=0.0001）。运行了两个Cox多变量模型来评估NIMV后生存相关因素。在模型A中，排除了预期肺活量百分比，NIVM的更好结果与ALSFRS-R下降有关<0.74分/月，年龄较小，ALSFRS-R球蛋白亚分数较高，无慢性阻塞性肺疾病。在包括FVC的模型B中，FVC是NIMV结局的最强决定因素，其次是年龄，以及更高的ALSFRS-R上肢分项得分。479名最初接受NIMV的患者中，有88名（18.4%）随后接受了IMV。在74例（84.1%）患者中，当对NIMV的依赖性超过20%时进行IMV 。81例ALS患者（7.0%）直接接受IMV治疗。在这些病例中，导致IMV的事件包括急性呼吸道感染（31，38.3%）、吸入性肺炎（23，28.4%）和突发性呼吸衰竭（27，33.3%）。IMV后的中位生存时间为1.97年（IQR 0.66–5.05）；然而，NIMV后接受IMV的患者为3.00年（IQR 0.70–8.54），直接进行IMV的患者为1.58年（IQR 0.59–3.66）（p=0.014）。 
(a)无创机械通气（NIMV）后的生存率 (b) 在进行有创机械通气（IMV）之前，接受过（蓝色）和未接受（绿色）NIMV的患者在有创机械通气（IMV）后的生存率（C） 肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者的存活率比较所有组患者发病后的生存率，与非通气患者相比，接受IMV和/或NIMV的患者的生存期明显更长。NIMV和IMV在Cox多变量分析中保持独立显著性。这是第一项在大规模ALS人群系列中系统评估选择机械通气相关因素和生存决定因素的研究。队列中约有50%接受了NIMV/IMV，证实了对当前指南的遵守情况有所改善。与未使用机械通气的患者相比，使用机械通气的患者总生存率增加。尽管有几项研究报道NIMV可提高生存率，但NIMV和IMV对患者预后的影响仍有争议。发现单独使用NIVM或随后使用IMV的患者比不使用机械通气的患者有更好的预后，与其他预后因素无关。IMV后生存率较高与年龄较小有关，观察到先前接受NIMV的患者IMV的疗效更好，可能是因为干预治疗是提前计划的，而不是在紧急情况下进行的。这项基于人群的大型研究的真实数据表明，机械通气独立于其他预后因素（包括球部损伤）延长生存期。数据将有助于患者管理和临床试验设计，临床试验应考虑机械通气对疾病过程的实质性影响及其人口统计学和临床决定因素。Chio A, Moglia C, Canosa A, et al Respiratory support in a population-based ALS cohort: demographic, timing and survival determinants Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry Published Online First: 11 July 2022. doi: 10.1136/jnnp-2021-327968
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