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2021-8-6病例

 仙舞晨曦 2022-08-25 发布于山东

1240-一只畸胎海豚在卵巢中跳跃。


1241-子宫肌瘤。一个意想不到的发现!许多年前在非洲生活过,而且在子宫肌瘤切除术之前没有感染史的记录!

血吸虫卵

1242-骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)伴成铁细胞和血小板增多症:在此实体中经常发现与SF3B1突变和JAK 2 V617F(较不常见的MPL或CALR)突变密切相关。


骨髓增生异常/骨髓增生性肿瘤伴环状成铁细胞和血小板增多症(MDS/MPN-RS-T)。CBC:贫血和血小板增多症。骨髓:在铁染色上有MPN型巨核细胞和环状成铁细胞。NGS:JAK2和SF3B1。


1243-腺鳞癌前列腺。注:传统腺泡腺癌细胞向鳞状细胞过渡。

1244-早期食管鳞状细胞癌与苔藓/淋巴细胞为主的食管炎有关。后一种类型的损伤可能导致狭窄,似乎是一种免疫紊乱。

1245-子宫切除术伴血管内子宫腺肌病

1246-肝穿刺活检6/M伴肝脾肿大

前2幅图片是H&E,第3幅是PAS,第4幅是Massons三色。

Gaucher病。看起来像巨噬细胞,有“皱褶的纸”细胞质。
戈谢病(Gauchers disease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase,GBA)缺乏所致,为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。

戈谢病于任何年龄自出生至80岁均可发病,但以少年儿童多发,7岁以下更多。可分为成人型、婴儿型和幼儿型。

戈谢病主要并发症为脾梗死或脾破裂而危及生命。合并病理性骨折,常见于股骨下端骨折,也可见股骨颈及脊柱骨折。

发病机制
溶酶体(lysosome)是一种细胞器,即细胞内的超微结构,为单层包被的囊泡,外面是一层脂蛋白膜。它是细胞的处理与回收系统。内部液体呈酸性,含有60多种酸性水解酶,可降解各种生物大分子,如核酸、蛋白质、脂质、黏多糖及糖原等。组成细胞的各种生物大分子都处于动态平衡中,不断被分解又不断被再合成。通过内吞作用摄入的生物大分子也需要分解成不同的组分后,才能被利用。这些大分子的分解都是在溶酶体中进行的。

溶酶体中的每一种酶皆有各自的编码基因。每一种酶的缺陷直接导致某一特定的生物大分子不能正常降解而在溶酶体中贮积。其共同结果都是溶酶体随之发生肿胀,细胞也变得臃肿失常,细胞功能受到严重影响,最终导致疾病,称为溶酶体贮积症(lysosomal storage disease,LSD)。

1247-咨询:65岁,颈部。IHC:SOX 10和HMB 45

结节性黑色素瘤伴有去分化

去/反分化黑色素瘤的临床病理谱和基因组图谱
摘要
在皮肤黑色素瘤中,去分化和反分化是很少见的现象,只有很少人了解。为了更全面地研究该疾病,我们从病理档案中检索到11例原发性皮肤黑色素瘤,显示了以常规黑色素瘤为特征的两相特征,以及所有常规黑素细胞标记物(S-100蛋白、Sox 10、Melan-A和HMB-45)缺乏免疫组织化学表达所定义的额外的去/反分化区域。记录临床、组织学和免疫组化结果,并进行随访。患者多为老年人(中位数:81岁;年龄范围:42-86岁),没有明显的性别偏好,头部和颈部暴露在阳光下的皮肤最常见。肿瘤浸润深,平均深度7 毫米(范围:4-80毫米 嗯)。在大多数病例中,去分化成分显示非典型纤维黄瘤样特征(7),而在组织学和/或免疫组织化学上,在两个肿瘤中分别观察到额外的横纹肌肉瘤和上皮转分化。背景:传统的黑色素瘤成分为促结缔组织增生型(4)、浅表播散型(3)、结节型(2)、恶性雀斑型(1)或梭形细胞型(1)。对于有可用随访数据的7名患者(中位随访期为25个月;范围:8-36个月),两人死于疾病,三人发生转移。队列的下一代测序揭示了已建立的黑色素瘤驱动因素的体细胞突变,包括常规组分中的主要NF1突变(5),其也在相应的去分化/反分化组分中检测到。总之,原发性皮肤去/反分化黑色素瘤的诊断具有挑战性,取决于常规黑色素瘤的形态学鉴定。分子分析有助于诊断,因为突变基因图谱在常规组分和去/转分化组分之间共享。重要的是,去分化/反分化似乎不会导致更具侵袭性的行为。
Ferreira I,et alMod Pathol 2021 Jun 21

1248-当形态学不起作用时,颈部LN穿刺活检


CD20x2和CD 68。

转化滤泡性淋巴瘤的DLBCL GCB细胞亚型。这些纺锤体,组织细胞和几乎肉芽肿样B细胞淋巴瘤在治疗后复发并不少见。

1249-前列腺切除术中的偶然发现。称其为尿路上皮内翻性乳头状瘤,在此部位极为罕见。其外生形态可能是尿道固有层内生扩张所致。


1250-局灶性皮质发育不良中漂亮的气球样细胞和形态异常神经元

1251-70岁男性腭部形成的表面溃疡状硬结性病变。应该鉴别的当然是“鳞状细胞癌”。首先重要的是知道这种病变的存在.注意:坏死性唾液腺化生

1252-一个人在一生的职业生涯中,在这个50多岁的男人的前列腺活检中找到了!!

鉴别诊断

-肾型前列腺透明细胞癌?

-副神经节瘤

-有核多形性和不典型有丝分裂的肿瘤细胞中有丰富的空泡质。DDX?转移性间皮瘤?RCC或HCC

-前列腺腺癌的泡沫细胞变异

-颗粒细胞瘤

揭开面纱,可以透露,这个病人有另一个肿瘤的病史,没有显示SDHB染色。这应该是有帮助的。

1253-TURP,你觉得呢?

Cowper’s 腺体又称尿道球腺呈黄褐色,质坚硬,一对圆形小体,豌豆样大小,位尿道膜部两侧,由大小不一的复管泡状腺组成。导管开口于尿道海绵体部的起始部分。腺泡间及腺体表面均有结缔组织、弹性纤维及平滑肌等。腺上皮由单层细胞构成,细胞形态不一,呈扁平、立方或柱状。胞质含粘液样小滴,分泌粘液性物质。

1254-精索静脉形成蔓状丛

功能:

-睾丸静脉回流

-睾丸的温度调节

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