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摘要 冬眠瘤是一种罕见的棕色脂肪细胞良性肿瘤，一致表达解偶联蛋白 1 (UCP1)。本文中，我们对16例脂肪肉瘤的临床病理特征进行了分析，这些脂肪肉瘤的组织学，至少在局灶上，与冬眠瘤非常相似，包括片状棕色脂肪样、精细多空泡化至嗜酸性肿瘤细胞，无核异型性或核异型性极少。该队列包括4个高分化脂肪肉瘤(WDLS)， 6个去分化脂肪肉瘤伴随WDLS成分，以及6个黏液样脂肪肉瘤(MLSs)。在所有去分化脂肪肉瘤病例中，只有WDLS部分出现了冬眠样组织学。所有肿瘤均表现为巨大的深部肿块。冬眠瘤样组织学类似于冬眠瘤的苍白细胞、混合细胞、嗜酸性细胞或梭形细胞亚型，并为局灶观察，所有病例均伴有常规脂肪肉瘤组织学。然而，少数活检标本以冬眠瘤样模式为主，1例最初被解释为冬眠瘤。WDLS中的冬眠瘤样成分免疫组化显示，大多数病例中MDM2和CDK4共表达，检测病例中MDM2扩增，而半数病例表达UCP1。MLS的冬眠瘤样成分表达DDIT3，并且在测试病例中存在DDIT3重排，而仅观察到阴性或模棱两可的UCP1表达。总之，WDLS 和 MLS 在极少数情况下局部表现出冬眠瘤样组织学。这些成分是肿瘤性的，WDLS中的一些这样的区域可能代表真正的棕色脂肪分化，UCP1的表达支持了这一点。这种模式需要识别，以避免误诊为冬眠瘤，特别是在活组织检查中。仔细寻找经典脂肪肉瘤组织学特征和MDM2/CDK4或DDIT3状态的额外分子检查将有助于准确诊断。          |
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