  997-皮肤病变
盯着那些多核巨细胞寻找吞噬的弹性纤维，但无济于事。最后一张图片中的非典型淋巴细胞的背景和核“染色”给出了答案——MF与巨细胞。因此需要临床信息才能将其称为肉芽肿性皮肤松弛症或肉芽肿性 MF。临床图片和弹性纤维染色会有所帮助。 granulomatous slack skin 从未见过令人信服的弹性吞噬作用，没有见过 EVG。此外，可以在 MF 中看到弹性纤维吞噬现象。大量巨细胞和沙丁鱼样巨细胞群和临床信息可做出诊断。
998-皮肤另外一例
肉芽肿性皮肤松弛症（granulomatous slack skin，GSS）是一种极其罕见的皮肤T细胞淋巴瘤变异型，多发生于腋窝、腹股沟等有皮肤皱褶处。其临床以缓慢发生的红色斑丘疹，进而演变成巨大垂吊式肿块为主要特征。 组织学上，表皮下异型淋巴细胞弥漫性浸润并克隆性增生，伴有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，多核巨细胞反应性增生并形成肉芽肿；真皮弹性纤维溶解、断裂、减少。 早期临床表现可呈非特异件改变，与皮肤淋巴瘤样丘疹病、皮肤假性淋巴瘤等难以鉴别。 GSS由 Convit 等于 1973 年首先报道，但当时命名为慢性进行性萎缩性皮肤硬皮病。后 Ackerman1978年总结多例患者组织病理资料，将其命名为 GSS。分子生物学及细胞基因学方面的研究显示，GSS 属于 T 细胞淋巴瘤，但 GSS 与其他类型 T 细胞淋巴瘤的不同之处在于组织病理上有弹性纤维吞噬现象。 世界卫生组织（WHO）-欧洲癌症研究与治疗组织（EORTC）2018 年的最新分类中，蕈样肉芽肿的亚型包括亲毛囊性蕈样肉芽肿（FMF）、Paget 样网状细胞增生症和肉芽肿性皮肤松弛症 （GSS），由于它们独特的临床和组织病理学特征，被定义为 MF 的特殊亚型。 GSS的诊断主要依赖于其临床表现、形态学表现、免疫表型，有时甚至需要TCR基因重排来确诊。本病呈慢性迁延过程，大多数患者具有惰性临床过程，患者早期并不会出现典型的皮肤松弛症状，常在发病数年后出现皮肤松弛，表现为皮肤弹性降低、起皱、悬垂及萎缩等，皮肤松弛可局限于某一部位，也可以广泛发于全身，因此该类疾病的早期诊断主要依赖于病理活检。 镜下表皮无明显改变，真皮纤维结缔组织及肌束间见弥漫性淋巴样细胞和组织细胞浸润，淋巴细胞体积小至中等大，有明显异型，染色较深，少数细胞胞质较宽，核卵圆形或扭曲状，可见小核仁。其间为散在的多核巨细胞，胞质丰富嗜酸，外形不规则，核呈圆形、卵圆形，多在20～50个，部分多核巨细胞胞质内可见吞噬的淋巴细胞。真皮层弹力纤维断裂或消失，并可见多核细胞吞噬弹力纤维及淋巴样细胞。克隆性T细胞除表达CD2、CD3、CD4和CD5等T细胞抗原外，还会表达TIA-1，罕见表达CD8；不同病例中具有T细胞受体基因克隆性重排。
鉴别诊断： 肉芽肿性皮肤病 肉芽肿型蕈样霉菌病(granulomatous mycosis fungoides，GMF) 获得性全身性弹性组织离解症 皮肤Rosai—Dorfman病 软组织巨细胞肿瘤 |
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