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王大光 （医学博士，主任医师、副教授、硕士生导师、美容主诊医师） 现工作于南京医科大学第一附属医院皮肤科，曾在美国哈佛医学院麻省总院表皮生物研究中心接受博士后训练。专业方向为皮肤外科、皮肤激光美容及色素性皮肤病的诊疗，尤其擅长皮肤肿瘤、甲病及瘢痕的手术修复与激光美容技术。曾在国内首次报告四个病种，获医院重大抢救二等奖一次。科研上主持包括两项国家自然科学基金在内5个项目，发表文章五十余篇，曾获中华医学科技奖二等奖和江苏省科技进步二等奖。目前为江苏省卫生厅首批医疗拔尖人才，江苏省333工程重点人才，江苏省“六大人才高峰”培养人才，中国中西医结合皮肤性病分会外科学组全国委员、中国整形美容协会皮肤美容分会全国委员、血管瘤与脉管畸形分会全国委员、抗衰老分会全国理事。《中国美容医学》编委和国家自然科学基金审稿专家。 皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphoma, CTCL）是一组异质性T细胞来源的恶性肿瘤，其临床表现、组织学特征和免疫学表型各不相同。原发性皮肤淋巴瘤中主要是CTCL占比75%-80%，而皮肤B细胞淋巴瘤（cutaneous B-cell lymphoma, CBCL）仅占20%-25%，所有皮肤淋巴瘤中蕈样肉芽肿（mycosis fungoide, MF）占到50%。世界卫生组织(WHO)和欧洲癌症研究与治疗组织(EORTC)于2004年共同制定了皮肤淋巴瘤分类，蕈样肉芽肿被定义为一种独立的疾病，最常见的是Alibert-Bazin型，另外还有3种变异型：亲毛囊性MF、Paget病样网状细胞增生症及肉芽肿性皮肤松弛症。除此以外，文献报道有多种临床和组织学上的MF亚型，一般也归为MF变异型，包括：红皮病型、色素沉着和色素减退型、色素性紫癜样型、掌跖型、单一损害型、汗腺型、水疱／大疱型、皮肤异色型、丘疹型、角化过度／疣状型、增殖／乳头瘤型、鱼鳞病样型、脓疱型和粘膜型MF等。红皮病型、色素沉着和色素减退型、色素性紫癜样型、水疱大疱型、皮肤异色型和鱼鳞病样型等与经典MF临床生物学行为相似，仅为皮损不同，而单一损害型、掌跖型及粘膜型主要发病部位不同，值得注意的是部分患者可同时具有多种变异型临床表现存在。 Resnik在1995年首先提出掌跖MF，该病是非典型MF的一种罕见变型, 皮肤损害局限在手掌和足跖部，有MF样的临床和组织病理学特征，皮损有时延伸至手指、前臂和足部，临床表现为角化过度、脓疱、色素沉着斑和斑块、银屑病样斑块、疣状改变、溃疡或甲营养不良。大多数掌跖MF中皮损保持在原发部位和显示一个慢性良性过程，缺乏扩散和皮肤外侵犯，预后良好。由于掌跖MF的局部分布特点，临床上经常会误诊为湿疹、接触性皮炎、扁平苔藓、掌跖银屑病、真菌感染、掌跖脓疱病和环状肉芽肿等。掌跖MF的诊断与MF一样，主要依据病理，免疫表型对后期诊断和鉴别有重要意义。MF的主要病理表现有脑回状异性淋巴细胞、亲表皮现象、界面改变和Pautrier微脓疡，斑片期MF主要表现为界面或真皮浅层线状分布脑回状异性淋巴细胞，斑块期亲表皮现象更加明显，Pautrier微脓疡具有特异性，肿瘤期MF全层及皮下组织大量异型淋巴细胞浸润。MF肿瘤细胞来源于CD4+T细胞，主要表达CD3、CD4和CD45RO，不表达CD8，由于早期肿瘤细胞很少出现异常免疫表型，因此免疫表型对早期MF诊断没有帮助。 本例患者表现为局限于掌跖部的红斑、脓疱和脱屑，合并趾端单发性结节。结节和斑片的组织病理均显示表真皮交界及真皮全层弥漫脑回样中小异形淋巴样细胞浸润，亲表皮现象明显，表皮内Pautrier微脓肿形成，肿瘤细胞呈CD3+、CD4+、CD45RO+、CD8-，因此诊断符合掌跖MF。根据MF的TNMB分级标准，该患者出现了肿瘤皮损、无淋巴结、内脏和血液受累，作者确定该患者临床分期属于IIB期，临床分期准确。MF属于皮肤T细胞淋巴瘤，同类疾病较为复杂，因此诊断掌跖MF是需要与下列疾病鉴别： （1）局限性的Paget样网状细胞增生病（也称woringer-kolopp病），该病也属于MF的变异型，皮损为局限性斑片或斑块，损害较厚且常呈疣状，病理表现为大量异型Paget细胞， CD30表达常较高（可达50%），免疫表型为CD3+、CD4+不表达CD8；或CD3+、CD8+不表达CD4-。因此通过皮损形态、病理浸润细胞及免疫表型可以区别两病。woringer-kolopp病预后良好。 （2）原发皮肤多形性小/中CD4+T细胞淋巴瘤，该病属于侵袭性生物学特征的皮肤T细胞淋巴瘤，表现为孤立性斑块或肿块，表面红色或紫红色，很少破溃。组织病理亲表皮现象很少见，可呈局限性。肿瘤细胞表达CD3和CD4，不表达CD30和CD8，通过临床表现及病理可以与掌跖MF鉴别。 （3）原发皮肤CD8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤，该病亲表皮性明显，免疫表型： CD8、CD3、CD45RA、TIA-1而不表达CD45RO、CD2、CD4、CD5、CD56、CD7，临床病程进展很快，预后不良。由于临床表现及肿瘤细胞CD8+特点易和本病鉴别。 （4）CD30＋间变性大细胞淋巴瘤，该病也常单发，表现为局限性结节和肿瘤，有时为丘疹，肿瘤细胞也可为中小T细胞，浸润细胞中中大细胞比例大于30％，且大细胞表达CD30，从皮肤病理和免疫组化上可排除该诊断。 （5）Sezary综合征，该病临床表现多为红皮病，泛发型淋巴结肿大， 淋巴结和外周血可见Sezary细胞，病理上很少出现亲表皮现象，浸润细胞主要是大小一致的Sezary细胞，因此可以鉴别。 掌跖MF的治疗与MF类似，也需要根据病情分期、患者年龄和全身情况制定治疗方案。局部可以采用糖皮质激素、氮芥、卡莫司丁等药物，也可采用放射治疗、PUVA或窄波紫外线B。系统可采用维甲酸、干扰素联合化疗。对于局限性皮损、无淋巴结和内脏受累患者，治疗预后相对较好。本例患者皮损局限于掌跖，表现类似掌跖脓疱病，并且皮损累及甲床，临床较为罕见，由于该患者处于IIB期，无淋巴结和系统累及，建议坚持治疗。 女，8岁。出生时左胸部有类圆形萎缩斑，随身体按比例长大，无自觉症状，起病前局部无明确外伤史，未曾治疗过。 皮肤科检查：左胸部见一2.0 cm × 2.5 cm类圆形萎缩斑，边界清楚，表面可见扩张的静脉。   皮损组织病理：表现为表皮萎缩，真皮网状层带状分布均一的梭形细胞增生，核小，核仁不明显，不累及真皮乳头，并可见扩张的小静脉。真皮内增生的梭形细胞之间散在分布较多肥大细胞。例1真皮内增生的梭形细胞之间可见少许淡蓝色黏液样物质，并累及皮下脂肪组织。   弹性纤维染色：增生的肿瘤细胞将弹性纤维推到真皮网状层。阿新利蓝染色弱阳性。   甲苯胺蓝染色：可见肿瘤组织内肥大细胞增多，每高倍（× 400）视野3 ～ 5个。 免疫组化：CD34、a因子、波形蛋白阳性（+），肌成束蛋白（fascin）、S100、CD31、CD1a、CD68、平滑肌肌动蛋白均阴性。   |
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